Sadržaj
- Zašto ljudi s anemijom srpastih stanica rizikuju od moždanog udara?
- Simptomi
- Što trebam učiniti ako mislim da netko doživljava moždani udar?
- Faktori rizika
- Prevencija
- Koliko je dobar TCD u prepoznavanju pacijenata kojima prijeti moždani udar?
- Kako se sprječavaju moždani udarci ako je TCD abnormalan?
- Hoće li moje dijete uvijek morati biti na kroničnim transfuzijama?
Bez odgovarajućeg probira, jedanaest posto djece s anemijom srpastih stanica doživjet će moždani udar do 20. godine života. Otprilike jedan od četiri pacijenta doživjet će moždani udar do 45. godine života. Slušanje takvih vijesti o vašem malom djetetu može biti šokantno, ali pravilnim pregledom taj se rizik može značajno smanjiti.
Zašto ljudi s anemijom srpastih stanica rizikuju od moždanog udara?
Većina djece s anemijom srpastih stanica doživljava ishemijski moždani udar, što znači da protok krvi ne može doći do jednog područja mozga. Srpaste stanice oštećuju sluznicu velikih arterija (krvnih žila koje nose kisik do tkiva) mozga, zbog čega postaju uske. Vjerojatnije je da će ove uske krvne žile začepiti nakupina srpastih stanica. Kada se to dogodi, protok krvi je blokiran i kisik se ne može isporučiti u određeno područje mozga, uzrokujući štetu.
Simptomi
Moždani udari u djece s anemijom srpastih stanica izgledaju slično udarcima kod starijih odraslih osoba. Djeca mogu doživjeti:
- Slabost na jednoj strani tijela
- Spuštanje lica
- Nerazgovjetan govor
- Vizualne promjene u zamagljenom vidu ili dvostrukom vidu
- Poteškoće u hodanju ili smanjena koordinacija
Što trebam učiniti ako mislim da netko doživljava moždani udar?
Nazovite 911. Moždani udar, bez obzira na uzrok, hitna je medicinska pomoć. Rano liječenje je ključno za sprečavanje dugoročnih komplikacija.
Faktori rizika
Rizik od ishemijskog moždanog udara najveći je kod djece mlađe od deset godina. Taj se rizik smanjuje do oko 30. godine života, a zatim se rizik ponovno povećava. Rizik od hemoragičnih moždanih udara (moždanih udara uzrokovanih krvarenjem) najveći je kod tinejdžera i mladih odraslih osoba.
Rizik od moždanog udara najveći je u bolesnika s hemoglobinom SS i beta nula talasemijama srpa.Rizik u bolesnika s hemoglobinom SC i srpom beta plus talasemijom (osobito u male djece) znatno je manji, pa se probir ne preporučuje kod ovih bolesnika, osim ako postoje dodatni problemi.
Prevencija
Krajem 1980-ih i početkom 1990-ih, istraživači su utvrdili da se transkranijalni doppler (TCD) može koristiti za pregled bolesnika s anemijom srpastih stanica kako bi se utvrdio rizik od ishemijskog moždanog udara. TCD je neinvazivni ultrazvuk koji se koristi za mjerenje protoka krvi kroz glavne arterije mozga. Da bi se to učinilo, ultrazvučna sonda postavlja se na sljepoočnice gdje je kost lubanje tanja, što tehničaru omogućuje mjerenje brzine protoka krvi. Na temelju tih vrijednosti, TCD se mogu označiti kao normalni, uvjetni i abnormalni. Iako su djeca s uvjetnim vrijednostima TCD-a u nešto većem riziku od moždanog udara, djeca s abnormalnim TCD-om u najvećem su riziku i trebala bi se staviti na preventivni plan liječenja.
Iako se TCD čini kao jednostavan test, to nije tako lako kako zvuči. Mnogo je čimbenika koji mogu utjecati na mjerenja tijekom TCD-a. Groznica i bolesti privremeno podižu vrijednosti TCD-a. Suprotno tome, transfuzija krvi privremeno snižava vrijednosti TCD. U osnovi bi vaše dijete trebalo biti u osnovnom zdravstvenom stanju kada se provodi TCD.
Spavanje također utječe na protok krvi u mozgu pa se ne preporučuje sedacija (davanje lijekova koji pomažu pacijentu da se opusti / spava tijekom postupka) ili spavanje tijekom pregleda. Maloj će djeci možda biti teško surađivati i biti mirni, ali roditelji mogu pomoći igranjem filma ili čitanjem knjiga tijekom postupka.
Koliko je dobar TCD u prepoznavanju pacijenata kojima prijeti moždani udar?
Identifikacija abnormalnog TCD-a praćena hitnim započinjanjem liječenja smanjila je rizik od moždanog udara u djece s anemijom srpastih stanica s 11 posto na 1 posto. Ne bi sva djeca s abnormalnim TCD-ima imala moždani udar bez liječenja, ali budući da moždani udar može imati ozbiljne dugoročne posljedice, svi se pacijenti liječe isto.
Kako se sprječavaju moždani udarci ako je TCD abnormalan?
Ako vaše dijete s anemijom srpastih stanica ima abnormalni TCD, preporučuje se da se TCD ponovi za jedan do dva tjedna. Ako je TCD opet abnormalan, preporuča se započeti s njim program kronične transfuzije.
Klinička studija STOP-1 pokazala je da je započinjanje programa kronične transfuzije uvelike smanjilo rizik od moždanog udara. Kronična transfuzijska terapija sastoji se u transfuziji krvi svaka tri do četiri tjedna. Cilj transfuzija je smanjiti postotak hemoglobina S s više od 95 posto na manje od 30 posto, kako bi se smanjio rizik od srpastih stanica koje blokiraju protok krvi u arterijama mozga.
Hoće li moje dijete uvijek morati biti na kroničnim transfuzijama?
Možda ne. U nedavnom višeinstitucionalnom ispitivanju nazvanom TWiTCH, određeni pacijenti (na temelju stvari kao što su razine hemoglobina S, snimanje mozga, vrijednosti TCD-a koje su se vratile u normalu) uspjeli su prijeći s kronične transfuzijske terapije na terapiju hidroksiureom. Ti su se pacijenti polako odvikavali od transfuzije kako se polako povećavalo liječenje hidroksiureom.
Pacijenti sa značajnim promjenama na krvnim žilama u mozgu mogu dugotrajno trebati kroničnu transfuzijsku terapiju, slično pacijentima koji su pretrpjeli moždani udar.