Enciklopedija

Defekt endokardijalnog jastuka

Posted on
Autor: Peter Berry
Datum Stvaranja: 12 Kolovoz 2021
Datum Ažuriranja: 17 Studeni 2024
Anonim
Defekt endokardijalnog jastuka - Enciklopedija
Defekt endokardijalnog jastuka - Enciklopedija

Sadržaj

Nedostatak endokardijalnog jastuka (ECD) je abnormalno stanje srca. Zidovi koji razdvajaju sve četiri komore srca su slabo formirani ili odsutni. Također, ventili koji odvajaju gornju i donju komoru srca imaju defekte tijekom formiranja. ECD je kongenitalna srčana bolest, što znači da je prisutna od rođenja.


uzroci

ECD se javlja dok dijete još uvijek raste u maternici. Endokardijalni jastuci su dva deblja područja koja se razvijaju u zidove (septum) koji dijele četiri komore srca. Oni također tvore mitralne i tricuspidne ventile. To su ventili koji razdvajaju atrije (gornje skupljačke komore) od ventrikula (donje crpne komore).


Nedostatak razdvajanja između dviju strana srca uzrokuje nekoliko problema:

  • Povećan protok krvi u pluća. To rezultira povećanim tlakom u plućima. U ECD, krv teče kroz abnormalne otvore s lijeve na desnu stranu srca, zatim u pluća. Više dotoka krvi u pluća povećava krvni tlak u plućima.
  • Zastoj srca. Dodatni napor potreban za pumpanje čini srce napornijim od normalnog. Srčani mišić može se povećati i oslabiti. To može uzrokovati oticanje djeteta, probleme s disanjem i poteškoće u hranjenju i rastu.
  • Cijanoza. Kako se krvni tlak povećava u plućima, krv počinje teći s desne strane srca u lijevo. Krv-siromašna krv se miješa s krvlju bogatom kisikom. Kao rezultat, krv s manje kisika nego inače ispumpana je u tijelo. To uzrokuje cijanozu ili plavičastu kožu.



 


Postoje dvije vrste ECD-a:

  • Kompletan ECD. Ovo stanje uključuje atrijalni septalni defekt (ASD) i ventrikularni septalni defekt (VSD). Osobe s potpunim ECD-om imaju samo jedan veliki srčani ventil (zajednički AV ventil) umjesto dva različita ventila (mitralni i tricuspidni).
  • Djelomičan (ili nepotpun) ECD. U ovom stanju prisutni su samo ASD ili ASD i VSD. Postoje dva različita ventila, ali jedan od njih (mitralni ventil) je često nenormalan s otvorom ("rascjepom") u njemu. Ovaj nedostatak može propuštati krv kroz ventil.

ECD je snažno povezan s Downovim sindromom. Nekoliko promjena gena također je povezano s ECD-om. Međutim, točan uzrok ECD-a nije poznat.

ECD može biti povezan s drugim prirođenim oštećenjima srca, kao što su:

  • Dvostruka desna klijetka
  • Jedna komora
  • Prijenos velikih brodova
  • Tetralogija Fallota

simptomi

Simptomi ECD mogu uključivati:


  • Bebe gume lako
  • Plavkasta boja kože, također poznata kao cijanoza (usne također mogu biti plave)
  • Teškoće s hranjenjem
  • Neuspjeh u dobivanju na težini i rastu
  • Česte upale pluća ili infekcije
  • Blijeda koža (bljedilo)
  • Brzo disanje
  • Brzi otkucaji srca
  • Znojenje
  • Natečene noge ili trbuh (rijetki u djece)
  • Teško disanje, osobito tijekom hranjenja

Ispiti i testovi

Tijekom pregleda, liječnik će vjerojatno naći znakove ECD-a, uključujući:

  • Nenormalan elektrokardiogram (EKG)
  • Povećano srce
  • Šum srca

Djeca s djelomičnim ECD-om možda nemaju znakove ili simptome poremećaja tijekom djetinjstva.

Testovi za dijagnosticiranje ECD-a uključuju:

  • Ehokardiogram, ultrazvuk koji prikazuje srčane strukture i protok krvi u srcu
  • EKG, koji mjeri električnu aktivnost srca
  • Rendgenski snimak prsa
  • MRI, koji daje detaljnu sliku srca
  • Kateterizacija srca, postupak u kojem se tanka cjevčica (kateter) stavlja u srce kako bi se vidio protok krvi i točno mjerenje krvnog tlaka i razine kisika

liječenje

Operacija je potrebna da bi se zatvorile rupe između srčanih komora i stvorile različite tricuspidne i mitralne ventile. Vrijeme zahvata ovisi o djetetovom stanju i ozbiljnosti ECD-a. Često se može raditi kada je dijete staro 3 do 6 mjeseci. Ispravljanje ECD-a može zahtijevati više od jedne operacije.

Liječnik vašeg djeteta može propisati lijekove:

  • Za liječenje simptoma zatajenja srca
  • Prije operacije, ako je ECD učinio bebu vrlo bolesnom

Lijekovi će pomoći vašem djetetu da dobije težinu i snagu prije operacije. Lijekovi koji se često koriste uključuju:

  • Diuretici (pilule za vodu)
  • Lijekovi koji srce čine snažnijim, kao što je digoksin

Kirurgija za potpuni ECD treba obaviti u djetetovoj prvoj godini života. U protivnom može doći do oštećenja pluća koja se možda neće moći preokrenuti. Bebe s Downovim sindromom imaju tendenciju ranije razvijati plućne bolesti. Stoga je rana operacija vrlo važna za ove bebe.

Outlook (Prognoza)

Koliko dobro dijete ovisi o:

  • Ozbiljnost ECD-a
  • Sveukupno zdravlje djeteta
  • Je li se bolest pluća već razvila

Mnoga djeca žive normalnim, aktivnim životima nakon što je ECD ispravljen.

Moguće komplikacije

Komplikacija ECD-a može uključivati:

  • Kongestivno zatajenje srca
  • Smrt
  • Eisenmenger sindrom
  • Visoki krvni tlak u plućima
  • Nepovratno oštećenje pluća

Određene komplikacije kirurškog zahvata mogu se pojaviti tek kad je dijete odraslo. To uključuje probleme srčanog ritma i propusni mitralni ventil.

Djeca s ECD-om mogu biti izložena riziku od infekcije srca (endokarditis) prije i nakon operacije. Pitajte liječnika vašeg djeteta mora li vaše dijete uzimati antibiotike prije određenih stomatoloških zahvata.

Kada se obratiti liječniku

Ako dijete:

  • Gume lako
  • Ima problema s disanjem
  • Ima plavičastu kožu ili usne

Također razgovarajte s pružateljem usluga ako vaša beba ne raste ili dobiva na težini.

prevencija

ECD je povezan s nekoliko genetskih abnormalnosti. Parovi s obiteljskom anamnezom ECD-a mogu tražiti genetsko savjetovanje prije trudnoće.

Alternativna imena

Atrioventrikularni (AV) defekt kanala; Atrioventrikularni septalni defekt; AVSD; Uobičajeni AV otvor; Ostium primum atrijalni septalni defekti; Kongenitalna srčana mana - ECD; Urođena mana - ECD; Cijanotična bolest - ECD

slike


  • Ventrikularni septalni defekt


  • Atrijalni septalni defekt


  • Atrioventrikularni kanal (defekt endokardijalnog jastuka)

Reference

Ashwath R, Snyder CS. Kongenitalni defekti kardiovaskularnog sustava. U: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds. Fanaroff i Martinova neonatalno-perinatalna medicina Fetus i Infant, 10. izd. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: Poglavlje 84.

Backer CL, Mavroudis C. Atrioventrikularni defekti kanala. U: Mavroudis C, Backer C, eds. Pedijatrijska kardiološka operacija, 4. izd. Oxford, UK: Wiley-Blackwell; 2013;

Kliegman RM, Stanton BF, St. JW, Schor NF. Acijanotična prirođena srčana bolest: lezije s desne strane šantne lezije. U: Kliegman RM, Stanton BF, St. JW, Schor NF, eds. Nelsonov udžbenik za pedijatriju, 20. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: Poglavlje 426.

Datum provjere 5/16/2018

Ažurirao: Michael A. Chen, dr.med., Izvanredni profesor medicine, Zavod za kardiologiju, medicinski centar Harborview, Medicinski fakultet Sveučilišta Washington, Seattle, WA. Također su ga pregledali i dr. David Zieve, liječnik, MHA, medicinski direktor, Brenda Conaway, urednica urednika, i A.D.A.M. Urednički tim.