Sadržaj
- uzroci
- simptomi
- Ispiti i testovi
- liječenje
- Outlook (Prognoza)
- Moguće komplikacije
- Kada se obratiti liječniku
- prevencija
- Alternativna imena
- slike
- Reference
- Datum objave 22.2.2018
Luk s dvostrukom aortom je abnormalna formacija aorte, velike arterije koja prenosi krv iz srca u ostatak tijela. To je urođeni problem, što znači da je prisutan pri rođenju.
uzroci
Dvostruki aortni luk čest je oblik skupine defekata koji utječu na razvoj aorte u maternici. Ti defekti uzrokuju abnormalnu formaciju nazvanu vaskularni prsten (krug krvnih žila).
Normalno, aorta se razvija iz jednog od nekoliko zakrivljenih dijelova tkiva (lukova). Kako se bebe razvijaju u maternici, lukovi se dijele na nekoliko dijelova. Tijelo razgrađuje neke od lukova, dok drugi formiraju arterije. Normalno razvijena aorta je jedan luk koji napušta srce i kreće se ulijevo.
U luku s dvostrukom aortom, neki od lukova koji su trebali nestati, još su uvijek prisutni pri rođenju pored normalnog luka. Bebe s dvostrukim aortnim lukom imaju aortu koja se sastoji od dvije posude umjesto jedne. Dva dijela aorte se odvajaju od manjih arterija. Kao rezultat, dvije grane idu okolo i pritisnu dušnik i cijev (jednjak) koji nosi hranu od usta do želuca.
Dvostruki aortni luk može se pojaviti u drugim prirođenim srčanim manama, uključujući:
- Tetralogija Fallota
- Truncus arteriosus
- Prijenos velikih arterija
- Ventrikularni septalni defekt
Dvostruki aortni luk vrlo je rijedak. Vaskularni prstenovi čine mali postotak svih urođenih srčanih problema. Od njih, nešto više od polovice uzrokovano je dvostrukim aortnim lukom. Stanje se pojavljuje podjednako u muškaraca i žena. Često je prisutan kod osoba s određenim kromosomskim abnormalnostima.
simptomi
Budući da su simptomi luka dvostruke aorte često blagi, problem se možda neće otkriti sve dok dijete ne navrši nekoliko godina.
Dvostruki aortni luk može pritisnuti traheju i jednjak, što dovodi do problema s disanjem i gutanjem. Ozbiljnost simptoma ovisi o tome koliko je luk aorte pritisnut na te strukture.
Simptomi disanja uključuju:
- Visok zvuk tijekom disanja (stridor)
- Bučno disanje
- Ponovljene pneumonije
- Šištanje
Simptomi probavnog sustava mogu uključivati:
- Gušenje
- Poteškoće s jedenjem i gutanjem
- povraćanje
Ispiti i testovi
Simptomi mogu dovesti do toga da liječnik posumnja na dvostruki aortni luk. Tada će biti potrebni drugi testovi kako bi se potvrdila dijagnoza.
Sljedeći testovi mogu pomoći u dijagnosticiranju luka s dvostrukom aortom:
- Rendgenski snimak prsa
- Skeniranje koje stvara presječne slike tijela (CT ili MRI skeniranje)
- Ultrazvučni pregled srca (ehokardiografija)
- Rendgensko snimanje pomoću tvari koja ocrtava jednjak (barija gutanje)
liječenje
Operacija se može obaviti kako bi se popravio dvostruki aortni luk. Kirurg odvaja manju granu i odvaja je od veće grane. Zatim kirurg zatvara krajeve aorte šavovima. To ublažava pritisak na jednjak i dušnik.
Outlook (Prognoza)
Većina se djece nakon operacije osjeća bolje, iako neki mogu nastaviti simptome disanja još neko vrijeme nakon kirurškog popravka. To je najčešće zbog slabosti dušnika zbog pritiska na njega prije kirurškog popravka.
U rijetkim slučajevima, ako se luk jako pritisne na dišne puteve, dijete može imati teške poteškoće s disanjem koje dovode do smrti.
Moguće komplikacije
Komplikacije mogu uključivati:
- Neuspjeh
- Infekcije dišnog sustava
- Iscrtavanje sluznice jednjaka (erozija jednjaka) i dušnik
- Vrlo rijetko, abnormalna povezanost između jednjaka i aorte (aorteseophageal fistula)
Kada se obratiti liječniku
Nazovite svog liječnika ako vaše dijete ima simptome dvostruke aorte.
prevencija
Nema poznatog načina da se spriječi ovo stanje.
Alternativna imena
Anomalija luka aorte; Dvostruki luk; Prirođena srčana mana - dvostruki aortni luk; Rođeni defekt srca - dvostruki aortni luk
slike
Vaskularni prsten
Dvostruki aortni luk
Reference
Fraser CD, Kane LC. Prirođene srčane bolesti. U: Townsend CM Jr., Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Sabiston udžbenik za kirurgiju, 20. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017 .: Poglavlje 58.
Kliegman RM, Stanton BF, St. JW, Schor NF. Ostale kongenitalne malformacije srca i krvnih žila. U: Kliegman RM, Stanton BF, St. JW, Schor NF, eds. Nelsonov udžbenik za pedijatriju, 20. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: Poglavlje 432.
Park MK. Vaskularni prsten. U: Park MK, ur. Parkova pedijatrijska kardiologija za praktičare, 6. izd. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2014 .: poglavlje 16.
Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Prirođene srčane bolesti u odraslih i pedijatrijskih bolesnika. U: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwaldova bolest srca: Udžbenik kardiovaskularne medicine, 11. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: poglavlje 75.
Datum objave 22.2.2018
Ažurirao: Michael A. Chen, dr.med., Izvanredni profesor medicine, Zavod za kardiologiju, medicinski centar Harborview, Medicinski fakultet Sveučilišta Washington, Seattle, WA. Također su ga pregledali i dr. David Zieve, liječnik, MHA, medicinski direktor, Brenda Conaway, urednica urednika, i A.D.A.M. Urednički tim.