Pregled preopterećenja željezom

Sadržaj

• Simptomi
• Uzroci
• Dijagnoza
• Liječenje
• Snalaženje

Preopterećenje željezom prekomjerno je skladište željeza u tijelu. Može se dogoditi iz nekoliko različitih razloga. Primarno preopterećenje željezom uzrokovano je hemokromatozom, nasljednim stanjem. No, može se razviti i sekundarno zbog višestruke transfuzije krvi, što bi moglo biti potrebno onima s vrstama karcinoma krvi. Ako se ne liječi, preopterećenje željezom može oštetiti srce, jetru i druge organe.

Simptomi

U 75% slučajeva osoba s preopterećenjem željezom neće imati simptoma, iako osjećaj umora može započeti rano tijekom stanja.

Međutim, kad se željezo nakupi u raznim organima, možda ćete početi osjećati izraženije simptome. To može uključivati:

• Bolovi u zglobovima (kada su u zglobovima ruku, to se naziva "željezna šaka")
• Bolovi u trbuhu
• Gubitak spolnog nagona
• Koža obojena sivo ili brončano

Neliječeno, nakupljanje željeza može dovesti do:

• Zastoj srca
• Neplodnost
• Dijabetes
• Ciroza jetre
• Artritis
• Hipotireoza (nedovoljno aktivna štitnjača)
• Oštećen rast
• Poremećaji erekcije
• Rak
• Depresija

Neki dokazi također sugeriraju da bi bakterijska infekcija mogla biti jedna od posljedica preopterećenja željezom, jer nakupljanje željeza u bijelim krvnim stanicama umanjuje njihovu sposobnost borbe protiv napadajućih organizama.

Uzroci

Željezo ima vrlo važnu ulogu u vašem tijelu. Igra ulogu u mnogim biološkim procesima, uključujući sintezu DNA kada se stanice dijele i transport kisika iz pluća u stanice i tkiva.

Željezo koje unosite hranom uglavnom se veže na protein zvan transferin i cirkulira u vašoj krvnoj plazmi. Većinom se ovo željezo koristi za stvaranje hemoglobina, tvari u crvenim krvnim stanicama koja prenosi kisik koji udišete u vaša tkiva. Ostaci željeza čuvaju se u jetri za buduću upotrebu.

Ljudsko tijelo nema sposobnost namjerno uklanjanja ili izlučivanja viška željeza, iako se dio željeza gubi u normalnim procesima kao što je osipanje stanica kože. Kad se postigne maksimalni kapacitet skladištenja željeza u tijelu, željezo se počinje nakupljati u drugim dijelovima tijela, što dovodi do preopterećenja željezom.

Kada je željezo nadvladalo sposobnost tijela da ga sigurno skladišti, može naštetiti na više načina:

• Kada u tijelu ima više željeza nego transferina, na koje se veže, ono cirkulira oko sebe kao željezo koje nije vezano za transferin (NTBI). Ovaj oblik željeza je toksičan za tijelo i uzrokuje oštećenja tkiva i organa na staničnoj razini.
• Prekomjerno željezo nakuplja se u srcu, plućima, mozgu, endokrinim žlijezdama, jetri, pa čak i koštanoj srži.

Hemokromatoza

Hemokromatoza je čest nasljedni poremećaj zabilježen kod čak 1 od 300 osoba, a uzrokovan je mutacijama gena koji povećavaju apsorpciju željeza iz prehrane.

Postoji nekoliko varijacija, a neke se nasljeđuju na autosomno recesivni način. U ovom slučaju, stanje postaje očito samo ako pojedinac primi mutaciju od oba roditelja, koji mogu biti asimptomatski nositelji.

Preopterećenje željeza povezano s transfuzijom

U zdravih osoba, samo se oko 1 do 2 miligrama (mg) željeza pretvori u određeni dan - to jest željezo koje se unosi iz prehrane i na primjer gubi prolijevanjem stanica kože i gastrointestinalnih stanica.

Transfuzija crvenih krvnih stanica isporučuje vrlo veliku količinu željeza, što može biti zabrinjavajuće. Jedna jedinica spakiranih crvenih krvnih zrnaca (PRBC) sadrži oko 200 do 250 mg željeza. Najčešće pacijenti dobiju dvije jedinice svaki put kad im se transfuzira, pa je to dodatnih 500 mg željeza u samo jednom danu.

Višestruka transfuzija krvi životna je činjenica za neke pacijente s leukemijom, limfomom i mijelomom. Transfuzija se koristi za poboljšanje broja krvnih stanica i za liječenje znakova i simptoma anemije, kao što su umor, maglovito razmišljanje, otežano disanje i slabost. I dok odluka o primjeni ovih transfuzija znači da prednosti ovih pacijenata premašuju nedostatke, višestruka transfuzija krvi s vremenom može potencijalno uzrokovati preopterećenje željezom.

Ljudi kojima prijeti transfuzijsko preopterećenje željezom su oni koji su primili mnogo transfuzija crvenih krvnih stanica. Odrasli koji redovito primaju transfuziju izloženi su riziku nakon oko 20 životnih jedinica PRBC-a ili 10 transfuzija ako uzmete dvije jedinice odjednom. Rizik je značajan kada je preliveno više od 40 jedinica.

Pacijenti s karcinomom krvi i srži, poput leukemije i limfoma, obično zahtijevaju veći broj transfuzija nakon kemoterapije, nakon radioterapije u područje zdjelice ili nakon transplantacije matičnih stanica.

Pacijenti s mijelodisplastičnim sindromima (MDS) često imaju trajno nizak hemoglobin, a mnogi ovise o transfuziji, što im predstavlja visok rizik od preopterećenja željezom. MDS s sideroblastičnom anemijom također može uzrokovati da pacijenti apsorbiraju prekomjernu količinu željeza iz hrane, što čini problem još gorim.

Dijagnoza

Preopterećenje željezom događa se s vremenom i često pacijenti neće pokazivati ​​nikakve znakove. Vjerojatnije je da će preopterećenje željezom otkriti laboratorijski rezultati prije nego što osoba ima simptome.

Nazvan je najčešći test za procjenu zasićenja željeza razina feritina u serumu. Ovo je krvni test koji se redovito može raditi za rizične osobe.

Zdravi muškarci obično imaju serumski feritin od 24 do 336 mikrograma po litri (mcg / L); rezultati zdravih žena obično su 12 do 307 mcg / L. Razina serumskog feritina raste kako se količina NTBI povećava u krvi, a rezultati veći od 1.000 mcg / L ukazuju na preopterećenost željezom.

Druge bolesti i stanja također mogu uzrokovati ispuštanje velikih količina feritina u cirkulaciju, što pojedinačno povišeno očitavanje može učiniti nepouzdanim. Zbog toga je redovito testiranje norma.

Genetsko ispitivanje može se učiniti za potvrđivanje nasljedne hemokromatoze. Ovo je krvni test u potrazi za nedostatkom gena HFE. To se može provesti i kao probirni test za otkrivanje nedostatka prije nego što postane simptomatičan i nastane šteta.

Slikovne studije također mogu otkriti nalaze koji upućuju na preopterećenost željezom. Magnetska rezonancija (MRI) može se koristiti za otkrivanje nakupljanja željeza u jetri i srcu. Međutim, MRI MR ne pouzdano predviđa taloženje željeza u nekim slučajevima, na primjer kada dolazi do taloženja željeza u gušterači.

MRI se može koristiti zajedno s a biopsija jetre dijagnosticirati preopterećenje željezom ili se to može učiniti samostalno.Biopsija jetre može provjeriti koncentraciju željeza. Iako ovaj test može dati nešto preciznije rezultate od razine feritina u serumu, potreban je prilično invazivan postupak koji može dovesti do komplikacija, poput infekcije i krvarenja.

Liječenje

Postoje dva glavna načina na koji se liječi preopterećenje željezom - terapeutska flebotomija i terapija helacijom željeza.

Terapijska flebotomija

Terapijska flebotomija najbrži je i najučinkovitiji način snižavanja razine željeza kod pacijenta, nažalost, ne može se koristiti kod pacijenata koji ostaju anemični. Stoga je obično rezervirano za ljude s hemokromatozom ili ljude čija je leukemija ili limfom u remisiji.

Tijekom terapijske flebotomije medicinska sestra ili liječnik uvest će vam veliku iglu u venu, obično u ruku. Zatim će ukloniti oko 500 mililitara (ml) krvi iz vašeg tijela tijekom otprilike 15 do 30 minuta. Ako ste ikada darovali krv, postupak je sličan.

Ova količina krvi sadrži oko 250 mg željeza. Kako se ovo željezo uklanja iz vaše krvi, vaša jetra oslobađa neke svoje zalihe i na kraju se količina željeza u cirkulaciji može vratiti u normalne vrijednosti.

Flebotomija se može raditi jednom ili dva puta tjedno po potrebi kako bi se postigao cilj razina feritina u serumu od 50 do 100 mcg / L.

Razumijevanje terapijske flebotomije

Terapija helacijskim željezom

Terapija željeznom kelacijom koristi lijekove koji vežu ili keliraju željezo i olakšavaju njegovo uklanjanje iz tijela. Cilj ove vrste terapije je uklanjanje viška željeza iz krvi i tkiva organa. Iako ova terapija dobro djeluje na naslage željeza i jetre u plazmi, nije toliko učinkovita u uklanjanju naslaga željeza iz srca.

Lijekovi za helator željeza - Exjade (deferasirox) i Ferriprox (deferiprone) - učinkoviti su u smanjenju razine NTBI, ali te se razine brzo oporavljaju ako se terapija prekine. Stoga se ovi lijekovi moraju uzimati točno onako kako je propisano kako bi mogli pravilno funkcionirati. To može biti velika obveza za neke pacijente.

Kelatori željeza također nisu bez nuspojava, a rizike i koristi heliranja željeza potrebno je pažljivo izvagati.

Pripreme za helaciju željeza i nuspojave

Dijeta

Uz ove terapije, vaš liječnik može dati preporuke za smanjenje količine željeza koje apsorbirate i hranom.

Što jesti kada imate hemokromatozu

Snalaženje

Onima s nasljednom hemokromatozom i preopterećenjem željezom bit će potrebna redovita flebotomija i ispitivanje razine željeza i feritina tijekom cijelog života. Trebali biste izbjegavati hranu obogaćenu željezom te vitamine i dodatke koji sadrže željezo.

Ako vam je potrebna transfuzija krvi za rak krvi ili druge poremećaje, postoje stvari koje možete učiniti kako biste osigurali pravilno praćenje razine željeza. Obavijestite trenutni zdravstveni tim o prošloj povijesti transfuzije krvi. Možda ste prije godina primili PRBC zbog potpuno nepovezanog stanja, ali vaš liječnik to mora znati sada.

Također biste trebali pokušati pratiti svaku primljenu transfuziju. To možda nije lako, a ponekad se u vašoj terapiji čini da se sve što trebate učiniti transfuzira, ali to će biti važno kasnije.

Vaš zdravstveni tim trebao bi početi nadzirati razinu feritina u serumu nakon što primite oko 20 životnih jedinica krvi. Ako obično dobivate dvije jedinice odjednom, to može biti samo 10 transfuzija. Ako to ne naruče automatski, trebali biste zatražiti.

Riječ iz vrlo dobrog

Preopterećenje željezom može iznenaditi ljude s nasljednom hemokromatozom koji nemaju simptome. To također može biti očekivana posljedica višestruke transfuzije krvi onima koji ih trebaju, posebno osobama s rakom krvi ili srži. Ako se ne liječi, preopterećenje željezom može dovesti do ozbiljnih oštećenja organa, pa čak i do smrti, ali dostupni su učinkoviti tretmani.