Razumijevanje mnogih vrsta hemolitičke anemije

Sadržaj

• Vrste hemolitičke anemije
• Ostali uzroci oštećenja crvenih krvnih stanica
• Krvne pretrage koje se koriste za dijagnozu hemolize

Hemoliza je razgradnja crvenih krvnih zrnaca. Crvene krvne stanice normalno žive oko 120 dana. Nakon toga umiru i raspadaju se. Crvene krvne stanice prenose kisik u cijelo tijelo. Ako se crvene krvne stanice abnormalno razgrađuju, bit će ih manje za prijenos kisika. Neke bolesti i stanja uzrokuju prerano razbijanje crvenih krvnih zrnaca, što uzrokuje umor i druge ozbiljnije simptome.

Vrste hemolitičke anemije

Postoje mnoge vrste hemolitičke anemije i stanje se može naslijediti (roditelji su vam prenijeli gen za to stanje) ili steći (niste rođeni s tim stanjem, ali ga razvijete negdje u životu). Sljedeći poremećaji i stanja su neki primjeri različitih vrsta hemolitičkih anemija:

• Naslijeđene hemolitičke anemije:Možda imate problema s hemoglobinom, staničnom membranom ili enzimima koji održavaju vaše zdrave crvene krvne stanice. To je obično zbog neispravnih gena koji kontroliraju proizvodnju crvenih krvnih stanica. Tijekom kretanja kroz krvotok, abnormalne stanice mogu biti krhke i razgraditi se.
• Anemija srpastih stanica: Ozbiljna nasljedna bolest kod koje tijelo stvara abnormalni hemoglobin. To uzrokuje da crvene krvne stanice imaju oblik polumjeseca (ili srpa). Srpaste stanice obično umiru nakon samo 10 do 20 dana, jer koštana srž ne može stvoriti nove crvene krvne stanice dovoljno brzo da zamijene one koje umiru. U SAD-u anemija srpastih stanica uglavnom pogađa Afroamerikance.
• Talasemija: To su nasljedni poremećaji krvi u kojima tijelo ne može stvoriti dovoljno određenih vrsta hemoglobina, zbog čega tijelo proizvodi manje zdravih crvenih krvnih stanica nego što je normalno.
• Nasljedna sferocitoza: Kada se ošteti vanjski pokrov crvenih krvnih stanica (površinska membrana), crvene krvne stanice imaju neobično kratak životni vijek i oblik kugle ili kugle.
• Nasljedna eliptocitoza (ovalocitoza): Također uključuju problem sa staničnom membranom, crvene krvne stanice su neobično ovalnog oblika, nisu fleksibilne kao normalne crvene krvne stanice i kraći su životni vijek od zdravih stanica.
• Nedostatak glukoze-6-fosfat dehidrogenaze (G6PD):Kada crvenim krvnim stanicama nedostaje važan enzim zvan G6PD, tada imate nedostatak G6PD. Nedostatak enzima uzrokuje pucanje i umiranje crvenih krvnih stanica kada dođu u kontakt s određenim tvarima u krvotoku. Za one kojima nedostaje G6PD, infekcije, teški stres, određena hrana ili lijekovi mogu uzrokovati uništavanje crvenih krvnih stanica. Neki primjeri takvih okidača uključuju antimalarijske lijekove, aspirin, nesteroidne protuupalne lijekove (NSAID), sulfa lijekove, naftalen (kemikalija u nekim naftalinima) ili fava grah.
• Nedostatak piruvat-kinaze: Kada tijelu nedostaje enzim zvan piruvat kinaza, crvene krvne stanice se lako razgrađuju.
• Stečene hemolitičke anemije:Kada se stekne vaša hemolitička anemija, vaše crvene krvne stanice mogu biti normalne, ali neka bolest ili drugi čimbenik uzrokuje da vaše tijelo uništi crvene krvne stanice u slezeni ili krvotoku.
• Imunohemolitička anemija: U ovom stanju vaš imunološki sustav uništava zdrave crvene krvne stanice. Tri glavne vrste imunohemolitičke anemije su:
• Autoimuna hemolitička anemija (AIHA): Ovo je najčešće stanje hemolitičke anemije (AIHA čini polovicu svih slučajeva hemolitičke anemije). Iz nepoznatog razloga AIHA uzrokuje da vlastiti imunološki sustav vašeg tijela stvara antitijela koja napadaju vaše vlastite zdrave crvene krvne stanice. AIHA se može uozbiljiti i doći vrlo brzo.
• Aloimuna hemolitička anemija (AHA):AHA se javlja kada imunološki sustav napada presađeno tkivo, transfuziju krvi ili kod nekih trudnica fetus. Budući da se AHA može dogoditi ako je transfuzijska krv različite krvne grupe od vaše krvi, AHA se može dogoditi i tijekom trudnoće kada žena ima Rh negativnu krv, a njezino dijete ima Rh pozitivnu krv. Rh faktor je protein u crvenoj krvi stanice i "Rh-negativan" i "Rh-pozitivan" odnosi se na to ima li vaša krv Rh faktor.
• Hemolitička anemija izazvana lijekovima: Kad lijek pokrene imunološki sustav vašeg tijela da napadne vlastite crvene krvne stanice, možda ste hemolitička anemija izazvana lijekovima. Kemikalije u lijekovima (poput penicilina) mogu se pričvrstiti na površine crvenih krvnih stanica i uzrokovati razvoj antitijela.
• Mehaničke hemolitičke anemije: Fizičko oštećenje membrana crvenih krvnih zrnaca može prouzročiti uništavanje brže nego što je uobičajeno. Štetu mogu prouzročiti promjene na malim krvnim žilama, medicinski uređaj koji se koristi tijekom operacije na otvorenom srcu, neispravan umjetni srčani zalistak ili povišeni krvni tlak tijekom trudnoće (preeklampsija). Osim toga, naporne aktivnosti ponekad mogu rezultirati oštećenje krvnih stanica u udovima (poput trčanja maratona)
• Paroksizmalna noćna hemoglobinurija (PNH):Vaše će tijelo uništiti abnormalne crvene krvne stanice (uzrokovane nedostatkom određenih bjelančevina) brže nego obično s ovim stanjem. Pojedinci s PNH imaju povećan rizik od nastanka krvnih ugrušaka u venama i niske razine bijelih krvnih stanica i trombocita.

Ostali uzroci oštećenja crvenih krvnih stanica

Određene infekcije, kemikalije i tvari također mogu oštetiti crvene krvne stanice, što dovodi do hemolitičke anemije. Neki primjeri uključuju otrovne kemikalije, malariju, bolesti koje se prenose krpeljima ili zmijski otrov.

Krvne pretrage koje se koriste za dijagnozu hemolize

Odlazak liječniku prvi je korak do postavljanja dijagnoze hemolitičke anemije. Vaš liječnik može procijeniti vašu medicinsku i obiteljsku povijest uz fizički pregled i krvne pretrage. Neki krvni testovi koji se koriste za dijagnozu hemolize su:

• Kompletna krvna slika (CBC)
• Broj crvenih krvnih zrnaca (RBC), koji se naziva i brojem eritrocita
• Test hemoglobina (Hgb)
• Hematokrit (HCT)

Programi probira za novorođenčad, koje nalaže svaka država, obično provode (koristeći rutinske krvne testove) anemiju srpastih stanica i nedostatak G6PD u beba. Rano dijagnosticiranje ovih nasljednih stanja je vitalno kako bi se djeca mogla pravilno liječiti.