Scleromalacia Perforans: vrste i komplikacije

Sadržaj

• Simptomi
• Uzroci
• Dijagnoza
• Liječenje
• Prognoza
• Riječ iz vrlo dobrog

Scleromalacia perforans rijedak je, ali ozbiljan oblik skleritisa, upalne bolesti koja utječe na bijelu vanjsku ovojnicu oka, nazvanu sklera. Poznata i kao nekrotizirajući skleritis bez upale, skleromalacija perforans uglavnom je asimptomatska (bez simptoma), ali može uzrokovati bezbolnu iritaciju i crvenilo očiju. Međutim, vremenom sklerolacija perforans može uzrokovati nenormalni porast unutarnjeg očnog tlaka, što dovodi do poremećaja vida i, u rijetkim prilikama, spontanog pucanja oka.

Scleromalacia perforans najčešće se viđa kod starijih ljudi s dugotrajnim autoimunim bolestima, poput reumatoidnog artritisa. Ako se rano uoče, skleromalacija perforans može se liječiti imunosupresivima i protuupalnim lijekovima, iako je odgovor na liječenje u najboljem slučaju različit.

Zašto trebate očni pregled

Simptomi

U većine ljudi sklerolacija perforans potpuno je asimptomatska i prepoznaje se samo nastanak žućkastih ili sijedih mrlja ili čvorova na bjeloočnici (obično na oba oka). Osobe s tom bolešću često se žale na crvenilo, suhoću i iritaciju očiju, ali inače nemaju gubitak vida.

Kako bolest napreduje, međutim, čvorovi mogu uzrokovati odumiranje temeljnih tkiva, što se naziva nekroza sklera. S vremenom će se tkiva bjeloočnice početi odvajati i odlijevati, ostavljajući izloženi temeljni vaskularni sloj oka (nazvan horoidi).

Kada se to dogodi, skleromalacija perforans može se manifestirati kaskadom problema s očima, uključujući:

• Astigmatizam (promjene oblika oka)
• Stafilom (ispupčenje na slabom mjestu očne jabučice)
• Prednji uveitis (upala srednjeg očnog sloja, nazvana uvea)
• Katarakta (zamućenje oka)
• Glaukom (povećani unutarnji očni tlak)

Neke od ovih komplikacija, poput katarakte i glaukoma, javljaju se kao rezultat dugotrajne primjene kortikosteroida u ljudi s autoimunim bolestima. Čini se da upotreba kortikosteroida poput prednizona povećava napredovanje skleromalacije perforans kao i rizik od komplikacija.

Otprilike 60% ljudi s skleromalacijom perforansom doživjet će određeni stupanj gubitka vida.

U rijetkim prilikama stanjivanje očnih slojeva može prouzročiti spontano puknuće očne jabučice, što se naziva globalnom perforacijom. Iako se to najčešće opaža kod osoba s teškim glaukomom, može se dogoditi i uz manje traume zbog ranjivosti prorjeđenih očnih tkiva.

Ako se ne liječi na odgovarajući način, globalna perforacija kod osoba s sklerolacijom perforans može ne samo rezultirati sljepoćom već i gubitkom samog oka.

6 Uvjeti koji uzrokuju suhe oči

Uzroci

Scleromalacia perforans najčešće se opaža kod starijih žena s dugotrajnim reumatoidnim artritisom (autoimuni oblik artritisa). Ostala autoimuna stanja usko povezana s bolešću uključuju ankilozirajući spondilitis, lupus, giht i granulomatozu s poliangiitisom.

Uzrok skleromalacije uglavnom je nepoznat, ali vjeruje se da je rezultat postupnog nakupljanja imunoloških kompleksa u oku. Imuni kompleksi su abnormalni skup stanica uzrokovan vezivanjem autoimunih antitijela na antigene u tkivima (u ovom slučaju, skleralnim tkivima).

Nakupljanje imunoloških kompleksa može uzrokovati strukturne promjene na bjeloočnicama, kao i postupnu opstrukciju sićušnih krvnih žila u osnovnoj žilnici. Trajna opstrukcija ovih žila uzrokuje smrt tkiva.

Iako se sklerolikacija perforans u velikoj mjeri smatra bolešću starije osobe, sporo napredovanje poremećaja u kombinaciji s nedostatkom značajnih simptoma sugerira da bolest može započeti i prije 50. godine.

Rijeđe je sklerolacija perforans povezana s infekcijama i stanjima koja izravno oštećuju bjeloočnicu, uključujući herpes zoster ophthalmicus, očni sifilis i bolest transplantata protiv domaćina (GvHD).

Poveznica između artritisa i problema s očima

Dijagnoza

Scleromalacia perforans član obitelji najčešće uočava kada se gleda u zrcalo ili tijekom rutinskog pregleda oka. Žućkaste ili sivkaste mrlje ponekad mogu ustupiti mjesto plavkasto-crnom ispupčenju dok nabiranje (prolijevanje) skleralnih tkiva otkriva temeljni horoidalni sloj.

Oftalmolog može dijagnosticirati sklerolaciju perforans kombinacijom fizikalnog pregleda oka i prorezne lampe (mikroskop koji vizualizira unutrašnjost oka zrakom svjetlosti visokog intenziteta). Prorezna svjetiljka općenito će otkriti smanjenje broja i veličine krvnih žila na stražnjem dijelu oka, dajući tkivima gotovo porculansko-bijeli izgled.

U većini slučajeva scleromalacia perforans može se dijagnosticirati samo na temelju kliničkih simptoma, posebno ako postoji dugotrajna povijest autoimunih bolesti.

Laboratorijski testovi

Ako je uzrok neizvjestan, mogu se provesti pretrage krvi kako bi se isključili drugi mogući uzroci. To uključuje broj bijelih krvnih stanica (WBC), C-reaktivni protein (CRP) i brzinu sedimentacije eritrocita (ESR). Povišene razine bilo kojeg od ovih sugeriraju da je uključena infekcija ili upalni proces, a niti jedan od njih nije inherentno povezan sa sklerolacijom perforans.

S druge strane, ako osoba sa simptomima scleromalacia perforans nema povijesti autoimune bolesti, treba provesti serum autoantitijela kako bi se utvrdilo je li riječ o nedijagnosticiranom autoimunom poremećaju.

Ne postoje krvni testovi koji mogu dijagnosticirati sklerolaciju perforans.

5 načina na koje lupus utječe na oči

Slikovne studije

Ponekad se može naručiti snimka računalne tomografije (CT) ako pregled oka ne pruži dovoljno dokaza o bolesti. Pregledom će se obično otkriti područja kalcifikacije (naslage kalcija) na kojima su skleralna tkiva odvojena i prorijeđena.

Fluoresceinska angiografija, tehnika koja se koristi za mapiranje krvnih žila injektiranom fluorescentnom bojom, može vam pomoći utvrditi postoji li trajna vaskularna opstrukcija ili je stanje samo privremeno.

Što je moždani udar?

Liječenje

Liječenje sklerolacije perforans može biti izazovno, pogotovo jer se obično dijagnosticira tek kada je bolest uznapredovala i već je došlo do nepopravljive ozljede očiju. Unatoč tome, određeni tretmani mogu usporiti ili zaustaviti napredovanje bolesti.

Ne postoji specifičan tretman za sklerolaciju perforans, a korišteni tretmani imaju različit stupanj uspješnosti.

Obično korišteni tretmani i postupci uključuju:

• Nesteroidni protuupalni lijekovi (NSAID): Iako je skleromalacija perforans neupalna, mnogi su uzroci i komplikacije bolesti. NSAIL poput Advil (ibuprofen), Ocufen (flurbiprofen) i Tivorbex (indometacin) među su lijekovima koji se često koriste.
• Imunomodulatori: Budući da je skleromalacija perforans u velikoj mjeri pokrenuta autoimunitetom, imunomodulatori se mogu koristiti za zaustavljanje autoimunog odgovora i sprečavanje napredovanja bolesti. Opcije uključuju Cytoxan (ciklofosfamid), metotreksat, Imuran (azatioprin) i CellCept (mofetilmikofenolat), kao i biološke lijekove kao što su Enbrel (etanercept), Remicade (infliximab), Rituxan (rituximab) i Kineret (anakinra).
• Topički agensi: Scleromalacia perforans karakterizira suhoća očiju, crvenilo i iritacija, a općenito koristi od podmazivanja kapi za oči. Neki će liječnici propisati kapi za oči s natrijevim versenatom kako bi spriječili pogoršanje kolagena u bjeloočnici i sporo odvajanje (iako stvarne koristi od liječenja ostaju nepoznate). Isto se odnosi i na lokalni ciklofosfamid.
• Operacija skleralnog grafta: u rijetkim slučajevima kada se dogodi globalna perforacija, može se izvesti operacija zakrpavanja puknutog područja tkivima sklera od davatelja transplantata. Potrebno je izvagati blagodati kirurgije s mogućim posljedicama s obzirom na povećani rizik od odbacivanja transplantata i drugih komplikacija u starijih odraslih osoba. Operacija skleralnog grafta vjerojatno je prikladnija za odrasle kojima prijeti perforacija, nego za one koji su već doživjeli puknuće.

Trebate li operaciju mrene?

Prognoza

Kao i kod liječenja sklerolacije perforansa, prognoza bolesti može se enormno razlikovati, ovisi o svemu, od dobi i općeg zdravstvenog stanja osobe do mnoštva čimbenika rizika koji utječu na astigmatizam, kataraktu, glaukom i druga stanja oka. Većina ljudi s kasnijim stadijima komplikacija doživjet će postupno smanjenje vida zbog astigmatizma.

Vjerojatno je da je veća zabrinutost temeljni autoimuni poremećaj koji pokreće bolest. Često je napredovanje skleromalacije perforans signal da osnovna bolest također napreduje.

Jedan od takvih primjera je reumatoidni artritis, u kojem nakupljanje imunoloških kompleksa u tijelu može dovesti do reumatoidnog vaskulitisa (upale i suženja krvnih žila). Simptomatska sklerolacija perforans često prethodi reumatoidnom vaskulitisu i može poslužiti kao crvena zastava za teške bolesti.

Ako se ne liječi na odgovarajući način, između 36% i 45% ljudi sa skleromalacijom perforans i reumatoidnim vaskulitisom umrijet će u roku od tri godine (u usporedbi sa samo 18% ljudi s samo reumatoidnim vaskulitisom).

Riječ iz vrlo dobrog

Scleromalacia perforans je rijetko, ali ozbiljno stanje, posebno u starijih osoba koje već imaju povećan rizik od gubitka vida. Kao i kod većine bolesti, rano otkrivanje skleromalacije perforans povezano je s boljim ishodima.

Kao takvi, nikada ne biste smjeli zanemariti promjenu boje bjelančevina ili ih smatrati "normalnim dijelom starenja". Neka ih pregleda oftalmolog (umjesto optičara ili optometrista), čak i ako nemate čimbenike rizika za bolest, poput starije dobi, ženskog spola ili autoimune bolesti.

Kada posjetiti liječnika zbog bolova u očima