Sadržaj
- Što su prionske bolesti?
- Što uzrokuje prionsku bolest?
- Tko je u opasnosti od prionskih bolesti?
- Koji su simptomi prionskih bolesti?
- Kako se dijagnosticiraju prionske bolesti?
- Kako se liječe prionske bolesti?
- Mogu li se spriječiti prionske bolesti?
- Život s prionskim bolestima
- Ključne točke o prionskim bolestima
- Sljedeći koraci
Što su prionske bolesti?
Prionske bolesti obuhvaćaju nekoliko stanja. Prion je vrsta proteina koja može potaknuti da se normalni proteini u mozgu abnormalno savijaju. Prionske bolesti mogu utjecati i na ljude i na životinje, a ponekad se na ljude prenose zaraženim mesnim proizvodima. Najčešći oblik prionske bolesti koja pogađa ljude je Creutzfeldt-Jakobova bolest (CJD).
Prionske bolesti su rijetke. Godišnje se u SAD-u zabilježi oko 300 slučajeva
Vrste prionskih bolesti uključuju:
- CJD. Osoba može naslijediti ovo stanje, što se u tom slučaju naziva obiteljski CJD. S druge strane, sporadični CJD naglo se razvija bez ikakvih poznatih čimbenika rizika. Većina slučajeva CJD-a sporadična je i obično pogađa ljude oko 60. godine života. Stečeni CJD nastaje izlaganjem zaraženom tkivu tijekom medicinskog postupka, poput transplantacije rožnice. Simptomi CJD (vidi dolje) brzo dovode do teške invalidnosti i smrti. U većini slučajeva smrt nastupi u roku od godinu dana.
- Varijanta CJD. Ovo je zarazna vrsta bolesti koja je povezana s "bolesti ludih krava". Jesti oboljelo meso može kod ljudi izazvati bolest. Meso može uzrokovati abnormalni razvoj normalnog ljudskog proteina priona. Ova vrsta bolesti obično pogađa mlađe ljude.
- Promjenjivo proteazaosjetljiva prionopatija (VPSPr). To je također izuzetno rijetko, slično je CJD, ali protein je manje osjetljiv na probavu. Vjerojatnije je da će udariti ljude oko 70 godina koji imaju obiteljsku anamnezu demencije.
- Gerstmann-Sträussler-Scheinker-ova bolest (GSS). Izuzetno rijetko, ali se javlja u ranijoj dobi, obično oko 40. godine.
- Kuru. Ova bolest se viđa na Novoj Gvineji. Uzrokovano je jedenjem ljudskog moždanog tkiva zagađenog zaraznim prionima. Zbog povećane svijesti o bolesti i načinu na koji se prenosi, kuru je sada rijedak.
- Fatalna nesanica (FI). Rijetki nasljedni poremećaj koji uzrokuje poteškoće sa spavanjem. Postoji i sporadični oblik bolesti koji se ne nasljeđuje.
Što uzrokuje prionsku bolest?
Prionske bolesti nastaju kada normalni prionski protein, koji se nalazi na površini mnogih stanica, postane abnormalan i nakupina se u mozgu, uzrokujući oštećenje mozga. Ova abnormalna nakupina proteina u mozgu može uzrokovati oštećenje pamćenja, promjene osobnosti i poteškoće u kretanju. Stručnjaci još uvijek ne znaju puno o prionskim bolestima, ali nažalost, ti su poremećaji uglavnom fatalni.
Tko je u opasnosti od prionskih bolesti?
Čimbenici rizika za prionsku bolest uključuju:- Obiteljska anamneza prionske bolesti
- Jesti meso zaraženo "bolešću ludih krava"
- Infekcija primanjem kontaminirane rožnice ili kontaminirane medicinske opreme
Koji su simptomi prionskih bolesti?
Simptomi prionskih bolesti uključuju:
- Demencija koja se brzo razvija
- Poteškoće u hodu i promjene u hodu
- Halucinacije
- Ukočenost mišića
- Zbunjenost
- Umor
- Poteškoće u govoru
Kako se dijagnosticiraju prionske bolesti?
Prionske bolesti potvrđuju se uzimanjem uzorka moždanog tkiva tijekom biopsije ili nakon smrti. Međutim, pružatelji zdravstvenih usluga mogu prije napraviti niz testova kako bi pomogli dijagnosticirati prionske bolesti poput CJD-a ili kako bi isključili druge bolesti sa sličnim simptomima. Prionske bolesti treba razmotriti kod svih ljudi s brzo progresivnom demencijom.
Testovi uključuju:
- MRI (magnetska rezonancija) skeniranje mozga
- Uzorci tekućine iz kralježnične moždine (kičmena pipa, također nazvana lumbalna punkcija)
- Elektroencefalogram, koji analizira moždane valove; ovaj bezbolni test zahtijeva postavljanje elektroda na vlasište
- Krvne pretrage
- Neurološki i vizualni pregledi za provjeru oštećenja živaca i gubitka vida
Kako se liječe prionske bolesti?
Prionske bolesti ne mogu se izliječiti, ali određeni lijekovi mogu usporiti njihov napredak. Medicinsko upravljanje usredotočeno je na to da ljudi s tim bolestima budu što sigurniji i ugodniji, unatoč progresivnim i iscrpljujućim simptomima.
Mogu li se spriječiti prionske bolesti?
Ispravno čišćenje i sterilizacija medicinske opreme može spriječiti širenje bolesti. Ako imate ili možda imate CJD, nemojte donirati organe ili tkiva, uključujući tkivo rožnice.
Noviji propisi koji reguliraju rukovanje i hranjenje krava mogu pomoći u sprečavanju širenja prionskih bolesti.
Život s prionskim bolestima
Kako prionske bolesti napreduju, ljudi s tim bolestima općenito trebaju pomoć u brizi o sebi. U nekim slučajevima mogu ostati u svojim domovima, ali na kraju će se možda morati preseliti u ustanovu za njegu.
Ključne točke o prionskim bolestima
- Prionske bolesti su vrlo rijetke.
- Simptomi mogu brzo napredovati, što zahtijeva pomoć u svakodnevnim potrebama.
- Prionske bolesti su uvijek kobne.
Sljedeći koraci
Savjeti koji će vam pomoći da postignete maksimum iz posjete liječniku:
- Znajte razlog svog posjeta i ono što želite da se dogodi.
- Prije posjeta zapišite pitanja na koja želite odgovoriti.
- Povedite nekoga sa sobom da vam pomogne postavljati pitanja i sjetite se onoga što vam davatelj usluga govori.
- Tijekom posjeta zapišite naziv nove dijagnoze i sve nove lijekove, tretmane ili testove. Također zapišite sve nove upute koje vam daje vaš davatelj usluga.
- Znajte zašto je propisan novi lijek ili način liječenja i kako će vam pomoći. Također znajte koje su nuspojave.
- Pitajte može li se vaše stanje liječiti na druge načine.
- Znajte zašto se preporučuje test ili postupak i što bi rezultati mogli značiti.
- Znajte što možete očekivati ako ne uzimate lijek ili ne napravite test ili postupak.
- Ako imate dodatni sastanak, zapišite datum, vrijeme i svrhu tog posjeta.
- Znajte kako možete kontaktirati svog davatelja usluga ako imate pitanja.