Sadržaj
Klippel-Trenaunay-ov sindrom (KT) je poremećaj krvnih žila prisutan pri rođenju. Istraživači nisu sigurni zašto se to događa jer se čini da se ne prenosi genetski. Klippel-Trenaunay-ov sindrom pogađa i muškarce i žene. Nije poznato koliko se često događa.Simptomi
Simptomi KT sindroma mogu uključivati:
- Veliki rođeni znak mrlje od vinske kapljice (obično prvi primijećeni simptom) uzrokovan sitnim krvnim žilama ispod kože. Može biti tamnocrvena, ljubičasta, podignuta ili može imati neravnine na sebi koje lako krvare. Najčešće je mrlja od portskog vina velika, a budući da KT sindrom obično zahvaća nogu (tri puta vjerojatnije od ostalih dijelova), rođeni znak može kao primjer prekriti stražnjicu i kuk do pete na zahvaćenoj strani tijela.
- Hemangiomi (abnormalne mase krvnih žila)
- Proširene vene
- Pretjerani rast mekog tkiva i kostiju u zahvaćenoj nozi
Problemi s krvnim žilama i prekomjerni rast vode do krvarenja, boli, infekcija kože (celulitis), poteškoća u hodanju i stvaranja krvnih ugrušaka (što može prekinuti cirkulaciju krvi u nozi ili putovati u druge dijelove tijela i nanijeti štetu). Svaka osoba s Klippel-Trenaunay-Weberovim sindromom utječe na različit način, a iskusni problemi mogu se kretati od samo blago neugodnih do ozbiljnih invaliditeta.
Ostali poremećaji krvnih žila sa sličnim simptomima su Parkes-Weberov sindrom i Sturge-Weberov sindrom. Oboje uzrokuju mrlje od vinskog vina i malformacije krvnih žila. Međutim, za razliku od Klippel-Trenaunayevog sindroma, Parkes-Weberov sindrom i Sturge-Weberov sindrom uključuju splet krvnih žila nazvanih arteriovenske malformacije (AVM) i vjerojatnije su teži s težim simptomima.
Dijagnoza
Simptomi Klippel-Trenaunay sindroma prisutni su pri rođenju. Dijagnoza se temelji na simptomima, posebno na prisutnosti mrlje od portskog vina i prekomjernom rastu mekog tkiva ili kostiju. CT i MRI su korisni u određivanju opsega sindroma.
Liječenje
Liječenje KT sindroma usredotočeno je na simptome. Mnogim ljudima pomažu jednostavni tretmani poput elastičnih kompresijskih čarapa, koji smanjuju bol i oticanje. Laserska terapija može smanjiti ili ukloniti mrlju od portskog vina.
Ponekad je potrebna operacija uklanjanja velikog hemangioma ili uklanjanja viška tkiva s noge koja je jako zarastala. U rijetkim slučajevima, zahvaćenu nogu možda će trebati amputirati zbog krvnih ugrušaka ili ozbiljnog prekomjernog rasta.
Iako iscrpljujuće i bolno, mnogi ljudi koji imaju Klippel-Trenaunayev sindrom dobro se snalaze s malo liječenja. Operacija je potrebna samo u težim slučajevima.