Mogućnosti liječenja idiopatske plućne fibroze

Sadržaj

• Ciljevi liječenja idiopatske plućne fibroze
• Lijekovi za idiopatsku plućnu fibrozu
• Operacija transplantacije pluća
• Suportivno liječenje
• Supostojeći uvjeti i komplikacije
• Internetske grupe za podršku i zajednice
• Riječ iz vrlo dobrog

Idiopatska plućna fibroza (IPF) nije izlječiva, ali je izlječiva. Srećom, novi lijekovi odobreni su tek od 2014. koji utječu na simptome, kvalitetu života i napredovanje kod ljudi koji žive s tom bolešću. Suprotno tome, smatra se da lijekovi koji su se donedavno koristili nanose više štete nego koristi nekim ljudima s IPF-om. Ako vam je dijagnosticirana ova bolest, pobrinite se da vas starije informacije ne obeshrabre.

Ciljevi liječenja idiopatske plućne fibroze

Šteta koja je nastala u IPF-u po definiciji je nepovratna; nastala fibroza (ožiljci) ne može se izliječiti. Stoga su ciljevi liječenja:

• Smanjite daljnje oštećenje pluća. Budući da je osnovni uzrok IPF oštećenje praćeno abnormalnim zacjeljivanjem, liječenje je usmjereno na ove mehanizme.
• Poboljšati poteškoće s disanjem.
• Povećajte aktivnost i kvalitetu života.

Budući da je IPF neuobičajena bolest, korisno je ako pacijenti mogu potražiti pomoć u medicinskom centru specijaliziranom za idiopatsku plućnu fibrozu i intersticijsku bolest pluća. Stručnjak vjerojatno posjeduje najnovije znanje o dostupnim mogućnostima liječenja i može vam pomoći odabrati najbolje za vaš pojedinačni slučaj.

Lijekovi za idiopatsku plućnu fibrozu

Inhibitori tirozin-kinaze

U listopadu 2014., dva lijeka postala su prvi lijekovi koje je FDA odobrila posebno za liječenje idiopatske plućne fibroze. Ti lijekovi, pirfenidon i nintedanib, ciljani su enzimi zvani tirozin kinaza i djeluju smanjenjem fibroze (antifibrotici).

Vrlo pojednostavljeno, enzimi tirozin kinaze aktiviraju čimbenike rasta koji uzrokuju fibrozu, stoga ti lijekovi blokiraju enzime, a time i čimbenike rasta koji bi uzrokovali daljnju fibrozu.

Utvrđeno je da ovi lijekovi imaju nekoliko blagodati:

• Smanjili su napredovanje bolesti za pola tijekom godine kada su pacijenti uzimali lijek (sada se proučava tijekom duljih vremenskih razdoblja).
• Oni upola smanjuju funkcionalni pad plućne funkcije (smanjenje FVC-a je manje).
• Oni rezultiraju manjim pogoršanjem bolesti.
• Pacijenti koji su koristili ove lijekove imali su bolju kvalitetu života povezanu sa zdravljem.

Ovi se lijekovi uglavnom podnose dobro, što je vrlo važno za progresivnu bolest bez lijeka; najčešći simptom je proljev.

N-acetilcistein

U prošlosti se n-acetilcistein često koristio za liječenje IPF-a, no novije studije nisu utvrdile da je to učinkovito. Kad se raščlani, čini se da ljudi s nekim genskim vrstama mogu poboljšati lijekove, dok oni s drugim genskim tipom (drugi alel) drogom zapravo nanose štetu.

Inhibitori protonske pumpe

Zanimljivo je jedno istraživanje provedeno na esomeprazolu, inhibitoru protonske pumpe, na plućnim stanicama u laboratoriju i na štakorima. Ovaj lijek, koji se obično koristi za liječenje gastroezofagealne refluksne bolesti, rezultirao je povećanim preživljavanjem i u plućnim stanicama i u štakora. Budući da je GERB uobičajena preteča IPF-a, smatra se da kiselina iz želuca usisana u pluća može biti dio etiologije IPF-a. Iako ovo još uvijek nije testirano na ljudima, svakako treba razmotriti liječenje kronične GERB-a kod osoba s IPF-om.

Operacija transplantacije pluća

Korištenje bilateralne ili pojedinačne transplantacije pluća kao liječenja za IPF neprestano se povećava tijekom posljednjih 15 godina i predstavlja najveću skupinu ljudi koji čekaju na transplantaciju pluća u Sjedinjenim Državama. Nosi značajan rizik, ali je jedini način liječenja koji je zasad poznat kako bi se jasno produžilo očekivano trajanje života.

Trenutno je medijan preživljavanja (vrijeme nakon kojeg je polovica ljudi umrlo, a polovica je još uvijek živo) 4,5 godine s transplantacijom, iako je vjerojatno da se preživljenje poboljšalo za to vrijeme dok medicina postaje naprednija. Stopa preživljavanja viša je kod bilateralne transplantacije od pojedinačne transplantacije pluća, ali smatra se da to ima više veze s drugim čimbenicima, osim transplantacije, poput karakteristika ljudi kojima je presađeno jedno ili dva pluća.

Suportivno liječenje

Budući da je IPF progresivna bolest, suportivno liječenje kako bi se osigurala najbolja moguća kvaliteta života izuzetno je važno. Neke od ovih mjera uključuju:

• Upravljanje istodobnim problemima.
• Liječenje simptoma.
• Vakcina protiv gripe i upala pluća za sprečavanje infekcija.
• Plućna rehabilitacija.
• Terapija kisikom - Neki ljudi oklijevaju koristiti kisik zbog stigme, ali nekim ljudima s IPF-om može biti od velike pomoći. Svakako, olakšava disanje i omogućava oboljelima od bolesti bolju kvalitetu života, ali smanjuje i komplikacije povezane s niskim udjelom kisika u krvi i smanjuje plućnu hipertenziju (visoki krvni tlak u arterijama koji putuju između desne strane srce i pluća).

Supostojeći uvjeti i komplikacije

Nekoliko je komplikacija često kod ljudi koji žive s IPF-om. To uključuje:

• Apneja za vrijeme spavanja
• Gastroezofagealna refluksna bolest (GERB)
• Plućna hipertenzija - Visok krvni tlak u arterijama pluća otežava guranje krvi kroz krvne žile koje prolaze kroz pluća, pa desna strana srca (desna i lijeva komora) mora naporno raditi.
• Depresija
• Rak pluća - Otprilike 10 posto ljudi s IPF-om razvije rak pluća

Nakon što vam se dijagnosticira IPF, trebali biste razgovarati sa svojim liječnikom o mogućnosti ovih komplikacija i osmisliti plan kako ih najbolje možete riješiti ili čak spriječiti.

Internetske grupe za podršku i zajednice

Ne postoji ništa poput razgovora s drugom osobom koja se nosi s bolešću poput vas. Ipak, budući da je IPF neuobičajen, u vašoj zajednici vjerojatno nema grupe za podršku. Ako se liječite u ustanovi koja je specijalizirana za IPF, možda će putem vašeg medicinskog centra biti dostupne grupe za osobnu podršku.

Za one koji nemaju grupu za podršku poput ove, što vjerojatno znači da je izvrsna opcija većina ljudi s internetskim grupama za podršku i zajednicama IPF. Osim toga, to su zajednice koje možete potražiti sedam dana u tjednu, 24 sata dnevno kada zaista trebate dodirnuti bazu s nekim.

Grupe za podršku korisne su u pružanju emocionalne podrške mnogim ljudima, a također su i način da se prate najnovija saznanja i tretmani za bolest. Primjeri onih kojima se možete pridružiti uključuju:

• Zaklada za plućnu fibrozu
• Inspire zajednica plućne fibroze
• Zajednica za plućnu fibrozu kao pacijenti

Riječ iz vrlo dobrog

Prognoza idiopatske plućne fibroze jako varira, s tim da neki ljudi imaju brzo progresivnu bolest, a drugi koji ostaju stabilni dugi niz godina. Teško je predvidjeti kakav će biti tečaj kod bilo kojeg pacijenta. Medijan stope preživljavanja iznosio je 3,3 godine u 2007. u odnosu na 3,8 godine u 2011. Drugo istraživanje pokazalo je da ljudi u dobi od 65 godina i više žive duže s IPF-om u 2011. nego 2001. godine.

Čini se da se čak i bez novo odobrenih lijekova poboljšava. Ne oslanjajte se na starije informacije koje ste pronašli, a koje su vjerojatno zastarjele. Razgovarajte sa svojim liječnikom o ovdje navedenim opcijama i koje su najbolje za vas.