Sadržaj
Hepatosplenični limfom T-stanica (HSTCL) vrlo je rijedak limfom. Klinički poznat kao „hepatosplenični γ δ T-stanični limfom“, ova je bolest rijetko zabilježena u znanstvenoj literaturi, pa nije poznata stvarna učestalost.HSTCL je često viđen kod mlađih muškaraca, iako su dokumentirani i slučajevi koji uključuju žene i djecu. Također, čini se da postoji veza s povećanim rizikom od HSTCL u imunokompromitiranih bolesnika. Na temelju objavljenih slučajeva, HSTCL će isprva vjerojatno biti pogrešno dijagnosticiran, a nosi relativno lošu prognozu.
Simptomi
- Generalizirana malaksalost
- Umor
- Simptomi niske krvne slike (anemija, trombocitopenija): Anemija može stvoriti umor, umor
- Trombocitopenija može uzrokovati lako modrice ili krvarenje
- Ustavni simptomi, uključujući neobjašnjivu groznicu
- Gubitak kilograma bez pokušaja mršavljenja
- Noćno znojenje koje natapa košulju ili plahte
- Punoća, stezanje ili bol u trbuhu (zbog povećane jetre, povećane slezene)
- Nedostatak otečenih limfnih čvorova: Za razliku od mnogih limfoma, ovo stanje obično ne ne zahvaćati sve uočljive limfne čvorove ili kvržice i kvržice koje biste mogli osjetiti ispod kože na vratu, pazuhu ili preponama.
Faktori rizika
- Muški spol tradicionalno se smatra faktorom rizika na temelju prve objavljene serije slučajeva.
Kontinuirana primjena imunosupresije, bilo trenutno, bilo u prošlim godinama: Lijekovi za transplantaciju organa - Sustavna terapija upalnih bolesti crijeva (Crohnova bolest ili ulcerozni kolitis)
- Prošla medicinska povijest: Transplantacija bubrega ili drugi čvrsti organ
- Povijest malarije
- Povijest EBV-pozitivna Hodgkinova bolest
Iako je gornji profil sastavljen, valja napomenuti da se opisi HSTCL-a temelje na relativno ograničenom broju slučajeva.
Vjeruje se da HSTCL čini manje od 2% svih perifernih limfoma T-stanica. Unatoč nepoznatom uzroku, otprilike 10% do 20% bolesnika zahvaćenih ovim limfomom ima prethodnu povijest kronične supresije imunološkog sustava, poput transplantacije čvrstih organa, limfoproliferativnog poremećaja, upalnih bolesti crijeva, infekcije hepatitisom B ili imunosupresivne terapije.
Ispitivanje imunosupresije
U studiji koju su proveli Parakkal i kolege, identificirano je dvadeset i pet slučajeva HSTCL-a među pacijentima koji su koristili imunosupresivnu terapiju. Dvadeset i dva (88% pacijenata) imalo je upalnu bolest crijeva, a tri reumatoidni artritis. Četiri slučaja (16%) bila su u žena, a četiri pacijenta u dobi iznad 65 godina. Dvadeset i četiri slučaja (96%) također su primila imunomodulator (azatioprin, 6-merkaptopurin ili metotreksat). Dva pacijenta primila su samo adalimumab.
U studiji koju su proveli Deepak i kolege, iz sustava za prijavljivanje neželjenih događaja FDA (2003.-2010.) Preuzeto je 3.130.267 izvještaja. Devedeset jedan slučaj NH-T-stanica s inhibitorima TNF-α identificiran je u FDA AERS i devet dodatnih slučajeva identificirano je pomoću pretraživanja literature. Ukupno je 38 pacijenata imalo reumatoidni artritis, 36 slučajeva Crohnovu bolest, 11 psorijazu, devet ulcerozni kolitis i šest ankilozirajući spondilitis. Šezdeset i osam slučajeva (68%) uključivalo je izloženost i inhibitoru TNF-α i imunomodulatoru (azatioprin, 6-merkaptopurin, metotreksat, leflunomid ili ciklosporin). Hepatosplenični limfom T-stanica (HSTCL) bio je najčešći prijavljeni podtip, dok su mikoza fungoides / Sezaryev sindrom i HSTCL identificirani kao češći kod izloženosti TNF-α-inhibitorima.
Dijagnoza
Dijagnosticiranju limfoma T-stanica hepatosplenika može trebati dugo vremena jer se prvo mogu uzeti u obzir mnoga češća stanja. Dijagnoza se temelji na uzorcima biopsije koštane srži, jetre i / ili slezene i analizi protočne citometrije. Preporučuje se pregled biopsijskog materijala od strane stručnog hematopatologa.
Biopsije koštane srži obično pokazuju hipercelularnu (dodatni prostor koji stanice zauzimaju) srž zbog netipičnih limfoidnih stanica, ali promjene su opisane kao suptilne. Belhadj i kolege zabilježili su sljedeće u svom izvještaju iz 2003. godine o seriji od 21 pacijenta s HSTCL:
"Ta suptilna uključenost nije odmah prepoznata kod šest pacijenata, što je dovelo do pogrešnih dijagnoza reaktivne hipercelularne srži kod pet pacijenata i kronične mijelomonocitne leukemije kod drugog pacijenta s otvorenom monocitozom na početnom pregledu."
Međutim, ova istraživačka skupina također je primijetila karakterističan sinusni obrazac infiltracije na rutinskoj biopsiji koštane srži: "... osebujna sinusna raspodjela tumorskih stanica koja je u početnom pregledu često suptilna i stoga je teško prepoznati bez imunohistokemije."
Specijalizirani laboratorijski testovi poput protočne citometrije i imunofenotipizacije uzoraka biopsije ključni su alati za dijagnozu HSTCL-a, ali istražitelji primjećuju važnost visokog indeksa kliničke sumnje.
Fizički pregled i laboratorijski testovi također mogu biti sugestivni. Nalazi na fizikalnom pregledu, uključujući povećanu slezenu i jetru, mogu biti prisutni. Ukupna krvna slika može pokazivati abnormalnosti kao što su trombocitopenija (nizak broj trombocita), anemija (nizak broj crvenih krvnih zrnaca) i leukopenija (nizak broj bijelih krvnih stanica). Testovi jetre mogu biti u osnovi normalni ili pokazuju povišene enzime.
Prirodopis i prognoza
HSTCL karakterizira infiltracija karcinomskih limfocita u kavernozne prostore jetre, slezene i koštane srži - sve bez povećanja limfnih čvorova ili limfadenopatije.
Invazija stanica limfoma može dovesti do značajnog povećanja slezene i jetre. Značajno mali brojevi su rjeđi, osim niskog broja trombocita, koji mogu biti ozbiljni.
Do 80% ljudi s HSTCL-om ima takozvane B simptome, koji uključuju vrućicu, noćno znojenje i nenamjerni gubitak kilograma. Klinički je tijek vrlo agresivan, sa medijanom ukupnog preživljavanja oko godinu dana od trenutka dijagnoze; međutim, postoji mnogo neizvjesnosti u pogledu mogućih boljih ishoda s ranijim otkrivanjem i odgovarajućim liječenjem.
Treba razmotriti autolognu ili alogenu transplantaciju, kao i regrutiranje pacijenta u klinička ispitivanja. Iako su podaci koji podupiru ove agresivne strategije ograničeni, ishod je loš samo s kemoterapijom.
Liječenje
Nakon potvrde dijagnoze HSTCL i završne pripreme, terapiju treba započeti odmah jer bolest može prilično brzo napredovati. Ne postoji standardna terapija zbog rijetkosti ove bolesti; međutim, uvedeni su režimi kemoterapije na temelju ekstrapolacije studija s drugim agresivnim limfomima. Transplantacija hematopoetskih matičnih stanica i sudjelovanje u kliničkim ispitivanjima mogu biti među razmatranim mogućnostima.
- Udio
- Flip
- Tekst