Sadržaj
Što je kloakalna eksstrofija?
Eksstrofija kloaka rijetka je prirođena malformacija koja se može dijagnosticirati antenatalno. Obrazac nasljeđivanja nepoznat je zbog malog broja pacijenata. Stražnja crijeva i slijepa crijeva eksstrofiraju se između dvije polovice mjehura. Postoji prolaps ileuma, a ručna crijeva slijepog su završetka. Postoji značajna dijastaza stidne simfize, a falus je također odvojen na dvije polovice zajedno sa skrotumom. Ovo je rijedak poremećaj i nalazi se na jednom od 400 000 poroda.
Dijagnoza
Dijagnoza se lako može postaviti prenatalno, jer su i mokraćni mjehur i crijeva otvoreni sprijeda, a kralježnica je često otvorena i straga.
Pridruženi uvjeti:Abnormalnosti bubrega češće se primjećuju. Testisi se možda neće spustiti u skrotum (vrećicu). U ženskog djeteta rodnica može biti odsutna, a klitoris je podijeljen na dvije polovice. Veća učestalost bubrežnih anomalija opaža se u bolesnika s kloakalnom eksstrofijom. Genitalne anomalije uključuju odsutni ili bifidni falus. Također se može primijetiti odsutnost rodnice. Također su viđene anomalije ekstremiteta, kardiovaskularnog sustava, crijeva, kralješaka i dijafragme.
Liječenje
Suvremeni etapni popravak korišten je u liječenju kloakalne eksstrofije. Početna procjena novorođenčeta trebala bi se usredotočiti na stabiliziranje zdravstvenog statusa i utvrđivanje čine li povezane anomalije rekonstrukciju etički preporučljivom.
Primarni popravak obavlja se ubrzo nakon rođenja ako je dijete robusno i zdravo. Mjehur je zatvoren, a zdjelične kosti spojene su u svoju normalnu prstenastu strukturu. Crijevo se iznosi do stome (vrećice) na zidu trbuha. Ako beba ne može tolerirati postupak ove veličine, crijevo se uklanja s trbušnog zida, polovice mjehura jednostavno se spajaju i izvodi kolostomija.
Postupak kontinencije: Ako se zatvaranje mokraćnog mjehura odgodi zbog povezanih nedostataka, zatvaranje se izvodi u dobi od jedne godine. U dobi od četiri do sedam godina provodi se postupak uspostavljanja urinarne kontinencije. To uključuje rekonstrukciju izlaza iz mjehura kako bi se spriječilo istjecanje mokraće. Ureteri (cijevi od bubrega do mjehura) također su repozicionirani. Crijevo se može koristiti za daljnje povećanje veličine mjehura kod onih pacijenata koji imaju malu veličinu mjehura.
Popravak adolescenata izvodi se u doba adolescencije. To uključuje izgradnju rodnice ili proširenje rodnice kod one djece s uskom rodnicom.
Protokoli liječenja i vrijeme postupka zahtijevaju individualizaciju na temelju opsega uočene greške. Upotreba multidisciplinarnog pristupa u velikom centru ključ je dobrih funkcionalnih i kozmetičkih rezultata sa smanjenim morbiditetom.
Praćenje
Praćenje je intenzivno i dugoročno. Većinu pacijenata treba uputiti u veliko središte gdje su dostupne usluge za njegu složenih urođenih mana.
Reference
John P. Gearhart, Robert D. Jeffs: Ekstrofija mokraćnog mjehura, Epispadija i druge anomalije mokraćnog mjehura u Campbellovoj urologiji, šesto izdanje. Eds. Walsh PC, Retik AB, Stamey TA, Darracott Vaughan E, Jr., WB Saunders Co. Vol. 2 1772-1821.
John P. Gearhart: Ekstrofijsko-epipadijski kompleks mjehura. U: Dječja urologija. Es Gearhart JP, Rink RR i Mouriquand P. Saunders, Philadelphia. Poglavlje 32, str. 511-546.