Sadržaj
Wilmsov tumor (također nazvan nefroblastom) rak je u djetinjstvu koji zahvaća bubrege. Velika masa unutar djetetova trbuha ili oteklina trbuha obično je prvi znak. Ova masa ili oteklina često se slučajno primijete kada se roditelj presvlači ili kupa svoje dijete.Dijagnosticiranje Wilmovog tumora postupak je u više koraka i uključuje medicinsku povijest, fizikalni pregled i razne testove krvi i slike. Za potvrdu dijagnoze potrebna je biopsija (uzorak tkiva). Operacija je primarni tretman Wilmsovog tumora, a često slijedi kemoterapija, a u nekim slučajevima i terapija zračenjem.
U Sjedinjenim Državama godišnje se dogodi oko 650 novih slučajeva Wilmsovog tumora. Ovaj rak u djetinjstvu najčešće se javlja u dobi od 3 do 5 godina, a nešto je češći kod djevojčica.
Simptomi
Većinu vremena dijete s Wilmsovim tumorom imat će samo natečeni trbuh ili trbuh. Ponekad se može osjetiti tvrda kvrga ili masa. Oteklina ili masa trbuha potječu od tumora koji raste puno više od bubrega od kojeg je započeo.
Ostali simptomi i znakovi Wilmsovog tumora mogu uključivati:
- Bolovi u trbuhu
- Krv u mokraći (nazvana hematurija)
- Vrućica
- Visoki krvni tlak
Dobra vijest je da se većina slučajeva Wilmsovog tumora uhvati prije nego što se rak imao priliku proširiti na druge dijelove tijela (zvane metastaze).
Međutim, ako se rak ipak proširi, često prvo ide u pluća. U tim slučajevima dijete može imati poteškoće s disanjem.
Uzroci
Wilmsov tumor nastaje iz nezrelih bubrežnih stanica koje nekontrolirano rastu. Imate dva bubrega, a to su organi u obliku zrna koji se nalaze na svakom boku (područje na stražnjem dijelu trbuha, ispod rebra i uz kralježnicu).
U maternici se bubrezi fetusa rano razvijaju. Ali ponekad stanice koje bi trebale postati bubrežne stanice ne sazrijevaju - ostaju nezrele unutar djetetovog bubrega ili bubrega. Te nezrele stanice mogu tada sazrijeti otprilike kad dijete napuni 3 do 4 godine ili mogu nekontrolirano rasti i stvarati Wilmsov tumor.
Većina Wilmsovih tumora zahvaća samo jedan bubreg. Otprilike 5% do 10% djece s Wilmsovim tumorom imaju zahvaćena oba bubrega.
Istraživači nisu točno sigurni zašto kod neke djece rane stanice bubrega na kraju stvaraju Wilmsov tumor.
Oni sumnjaju da su uključene razne i višestruke mutacije gena (kada se DNK sekvenca gena promijeni). Te mutacije gena mogu biti naslijeđene (prenijete od mame ili tate) ili biti slučajne i spontane (javljaju se same od sebe).
Osnove gena, DNA i kromosomaUlogu genskih promjena u razvoju Wilmsovog tumora podupire činjenica da su djeca s određenim genetskim sindromima u povećanom riziku od razvoja ovog karcinoma.
Iako nisu iscrpan popis, neki genetski sindromi povezani s Wilmsovim tumorom uključuju:
- WAGR sindrom
- Denys-Drašov sindrom
- Beckwith-Wiedemannov sindrom
- Simpson-Golabi-Behmelov sindrom
Većina slučajeva Wilmsovog tumora nije posljedica nasljednih mutacija gena. Drugim riječima, stručnjaci vjeruju da se većina slučajeva Wilmsovih tumora javlja slučajno.
Dijagnoza
Dijagnoza Wilmsovog tumora započinje anamnezom i fizičkim pregledom. Ako se sumnja na dijagnozu, dijete će biti upućeno u pedijatrijski centar za rak.
Da bi potvrdio dijagnozu, tkivo iz tumora pregledavat će pod mikroskopom liječnik zvan patolog.
Tkivo se može dobiti biopsijom ili tijekom operacije kada se tumor uklanja.
Tijekom dijagnostičkog postupka naručit će se analiza urina i laboratorijski testovi, poput opsežne metaboličke ploče i kompletne krvne slike. Ovi su testovi korisni u procjeni funkcioniranja bubrega i drugih organa (u slučaju da se tumor proširio).
Slikovni testovi se također provode kako bi se razlikovao Wilmsov tumor od ostalih masa u trbuhu i za eventualno stadijiranje raka.
Ovi testovi slike često uključuju:
- Ultrazvuk abdomena
- Kompjutorizirana tomografija (CT) trbuha i prsnog koša (kako bi se utvrdilo je li se rak proširio na pluća)
- Magnetska rezonancija (MRI) abdomena
Liječenje
Liječenje Wilmsova tumora uključuje kirurški zahvat, kemoterapiju, a kod neke djece i zračenje.
Kirurgija
Većina djece s Wilmsovim tumorom podvrgnut će se kirurškom uklanjanju cijelog bubrega (nazvanom radikalna nefrektomija).
Uz uklanjanje bubrega, uklonit će se i nadbubrežna žlijezda (koja sjedi na vrhu bubrega), mokraćovod (koji prenosi urin iz bubrega u mokraćni mjehur) i masno tkivo koje okružuje bubreg.
Tijekom operacije, limfni čvorovi uz bubreg također će se ukloniti i testirati kako bi se utvrdilo jesu li stanice raka prisutne. Uzorkovanje limfnih čvorova važno je za inscenaciju raka djeteta i određivanje plana liječenja nakon operacije.
Kemoterapija
Kemoterapija se obično daje nakon operacije kod djece s Wilmsovim tumorom. Iznimke mogu obuhvaćati vrlo malu djecu s ranim stadijima, malim (manje od 550 grama) Wilmsovim tumorima koji imaju povoljnu histologiju (kako stanice izgledaju pod mikroskopom).
U djece s Wilmovim tumorima na oba bubrega, kemoterapija se obično daje prije operacije kako bi se tumori pokušali smanjiti.
Kemoterapija za liječenje raka - pregledRadijacija
Terapija zračenjem koristi se za liječenje uznapredovalijih stadija Wilmsovog tumora.
Zračenje se također koristi za liječenje tumora u ranijoj fazi koji imaju anaplastičnu histologiju, što znači da je izgled stanica raka izobličen - to čini tumor težim za liječenje.
Prevencija
Ne postoje poznati čimbenici povezani s razvojem Wilmsovog tumora, što znači da ne postoji kemijska ili životna navika, na primjer, za koju se zna da uzrokuje Wilmsov tumor. Stoga ne postoji način da se spriječi ova vrsta raka.
Međutim, ako dijete ima sindrom povezan s povećanim rizikom za razvoj Wilmsovog tumora (na primjer, WAGR ili Beckwith-Wiedemannov sindrom), preporučuje se redoviti pregled ultrazvukom abdomena ili bubrega.
Riječ iz vrlo dobrog
Ako je vašem djetetu dijagnosticiran Wilmsov tumor, obratite se timu za rak vašeg djeteta za pomoć u suočavanju s dijagnozom.
Fizički i emocionalni učinci brige o vašem djetetu dok se ono liječi mogu biti neodoljivi. Molimo vas da znate da niste sami - sa znanjem, podrškom drugih i otpornošću, vi i vaša obitelj i dijete to možete proći.