Sadržaj
- Lupus ili sistemski eritematozni lupus (SLE)
- Limfom, rak bijelih krvnih stanica
- Što su zajednička ova dva uvjeta
- SLE, limfomi i drugi karcinomi
Lupus ili sistemski eritematozni lupus (SLE)
Lupus ili sistemski eritematozni lupus (SLE) vrlo je složena autoimuna bolest koja se može javiti s bilo kojim brojem vrlo različitih simptoma i može zahvatiti više organskih sustava u tijelu. Bilo koje dvije osobe s lupusom mogu imati potpuno različite simptome, ali evo nekoliko uobičajenih:
- Bol, ukočenost i oteklina u zglobovima
- Umor i vrućica
- Osip na licu na obrazima i mostu nosa, za kojeg se kaže da je u obliku leptira, s nosom kao tijelom, a obrazi kao krilima leptira. Osip može biti gust, može biti svrbež ili vruć.
- Ostali problemi s kožom koji se pogoršavaju izlaganjem suncu
- Čini se da prsti na rukama i nogama gube cirkulaciju, postaju bijeli ili plavi na hladnoći ili tijekom stresnih razdoblja - to se naziva Raynaudov fenomen
- Simptomi iz različitih organskih sustava; otežano disanje, bol u prsima, suhe oči
- Glavobolja, zbunjenost i gubitak pamćenja
Limfom, rak bijelih krvnih stanica
Limfom je rak bijelih krvnih stanica, posebno bijelih krvnih stanica poznat kao limfociti. Dvije osnovne kategorije limfoma su Hodgkinov limfom i ne-Hodgkinov limfom ili NHL. Limfom obično započinje u limfnim čvorovima, ali može uključivati i različite organe, a može nastati unutar različitih tkiva i struktura tijela, a ne samo u limfnim čvorovima. Kao i kod lupusa, simptomi limfoma su različiti i različiti ljudi imaju različite simptome limfoma. Ponekad je jedini simptom otečeni limfni čvor:
- Bezbolno oticanje limfnih čvorova na vratu, pazuhu ili preponama
- Umor i vrućica
- Omotavajuće noćno znojenje
- Gubitak apetita, neobjašnjiv gubitak kilograma - čak 10 posto ili više vaše tjelesne težine
- Svrbež kože
- Kašalj ili bol u prsima, bolovi ili punoća u trbuhu, osipi i kvržice na koži
Što su zajednička ova dva uvjeta
Pa, ponekad se simptomi mogu preklapati, na primjer. I obje bolesti uključuju imunološki sustav: Limfociti su ključne stanice imunološkog sustava, a imunološki sustav je ono što je krivo kod SLE. Limfociti su također problematične stanice limfoma.
Ali postoji i ovo: brojna su istraživanja otkrila da ljudi sa SLE imaju veću učestalost limfoma u usporedbi sa širom javnošću. Jedna od mnogih teorija je da, u imunološkom sustavu kojem nedostaje odgovarajuća regulacija (kao kod nekoga s SLE), upotreba imunosupresivne terapije za liječenje lupusa može uzrokovati povećanu učestalost limfoma kod SLE. Međutim, na ovu su temu rađena mnoga istraživanja s kontradiktornim nalazima, a čini se da to nije cijela priča.
Boddu i kolege nedavno su u svom pregledu medicinske literature prikupili neke trendove tražeći informacije o ljudima sa SLE koji razvijaju limfom. Čimbenici rizika za razvoj limfoma kod osoba sa SLE nisu potpuno jasni. Čini se da su ljudi s aktivnijom ili blještavijom SLE bolešću izloženi većem riziku od limfoma, a pretpostavlja se da je određeni rizik povezan s uporabom ciklofosfamida i velikom kumulativnom izloženošću steroidima.
Iako je ponekad bilo malo studija na kojima se moglo crpiti - a često je broj ljudi s SLE i limfomom bio mali u tim studijama - Boddu i istraživači koristili su ono što su pronašli za izgradnju polazne platforme za daljnja istraživanja. Slijede neka gruba zapažanja iz studija s SLE pacijentima koji su razvili limfom.
Osobe sa SLE koje su razvile limfom:
- Većina su bile žene
- Dobni raspon obično je bio između 57 i 61 godine
- U prosjeku su imali SLE 18 godina prije limfoma
- Rizik od limfoma kod osoba s SLE-om bio je veći kod svih nacionalnosti
- Simptomi, nalazi i laboratorijski testovi limfoma u ranoj fazi prilično su se preklapali s onim što se vidi kod SLE.
- Oticanje limfnih čvorova, ponekad jedini znak limfoma, također je vrlo često kod ljudi s SLE, a javlja se u do 67 posto.
Limfomi koji se razvijaju kod osoba s SLE:
- Najčešći NHL tip kod ljudi sa SLE bio je difuzni veliki B-stanični limfom (DLBCL), koji je ujedno i najčešći NHL tip u općoj populaciji.
- Činilo se da su podtipovi DLBCL-a kod onih sa SLE-om češće u kategoriji koja ima lošiju prognozu - DLBCL-u nalik na B-stanice koji nije zametni centar.
- NHL u SLE, kao i NHL u općoj populaciji, obično potječe iz limfnih čvorova, međutim, limfomi koji započinju izvan limfnih čvorova također su mogući u općoj populaciji i onima s SLE.
Ljudi koji imaju SLE često se liječe glukokortikoidima, samostalno ili u kombinaciji s drugim imunosupresivnim ili citotoksičnim lijekovima, uključujući metotreksat, ciklofosfamid i azatioprin, za liječenje zahvaćenosti organa ili simptoma koji ne reagiraju na terapiju koja se u početku koristi. Mnoga su istraživanja pokušala utvrditi povećavaju li imunosupresivni agensi rizik od limfoma kod osoba s SLE, ali često rezultati jedne studije proturječe sljedećoj.
Postoji nekoliko teorija o tome zašto ljudi sa SLE mogu biti u većem riziku od raka uopće, a posebno i limfoma:
- Jedna takva teorija uključuje kroničnu upalu. DLBCL koji potječe iz aktiviranih limfocita najčešći je podtip NHL-a koji nastaje kod SLE, pa je ideja da kronična upala može povećati rizik od limfoma kod autoimunih bolesti poput SLE.
- Druga je teorija slična, ali više ima genetsku osnovu. Misli se da autoimunitet SLE pojačava imunološki sustav da uzrokuje limfocite, stanice limfoma, da se dijele i razmnožavaju.
- Još jedna teorija uključuje Epstein-Bar virus ili EBV. To je isti virus koji uzrokuje zaraznu mononukleozu ili mono bolest ljubljenja. Ideja je da je možda trajna infekcija EBV koja dugotrajno pogoršava imunološki sustav na pravi način dio uobičajenog puta do bolesti i za SLE i za limfome B-stanica.
SLE, limfomi i drugi karcinomi
Čini se da postoji povećani rizik od Hodgkinovog i ne-Hodgkinovog limfoma kod osoba s SLE. Prema podacima objavljenim 2015. godine, postoji povezanost SLE-a i maligne bolesti, koja ne pokazuje samo NHL, Hodgkinov limfom, leukemiju i neke ne-krvne karcinome, već uključuje i maligne bolesti grkljana, pluća, jetre, rodnice / vulve i štitnjače- a može postojati i smanjena rizik za melanom kože. Čini se da rak dojke, rak pluća i vrata maternice te karcinom endometrija prate s SLE više od onoga što bi se očekivalo za opću populaciju.
Osobe sa Sjögrenovim sindromom, relativno uobičajenim stanjem kod osoba s SLE-om, imaju još veći rizik od limfoma, pa možda postoji nešto suštinsko za SLE bolest koja je povezana s malignom i posebno limfomom.
Iako se na temelju mnogih studija čini da su određena imunosupresivna sredstva sigurna za ljude sa SLE, u literaturi postoji upozorenje - primarni limfom CNS-a (PCNSL) rijetka je vrsta NHL-a koja se javlja u zahvaćenosti središnjeg živčanog sustava bez dokaza limfoma negdje drugdje u tijelu. Gotovo svi slučajevi PCSNL-a zabilježeni kod osoba s SLE-om povezani su s imunosupresivima i posebno s mikofenolatom.