Sadržaj
Sweetov sindrom rijetko je stanje koje uključuje bolan osip, obično uz groznicu. Osip izbija uglavnom na kožu ruku, vrata, glave i trupa. Uzrok Sweetovog sindroma nije potpuno poznat, ali postoji nekoliko tipičnih scenarija u kojima se zna da se javlja.Čini se da ga u nekih ljudi izaziva infekcija ili je možda povezan s upalnom bolesti crijeva i trudnoćom; u drugima može biti povezan s rakom, najčešće akutnom mijelogenom leukemijom; treći pak imaju oblik slatkog sindroma izazvan lijekovima.
Sweetov sindrom može proći sam od sebe, ali obično se liječi kortikosteroidnim tabletama, poput prednizona. Sweetov sindrom poznat je i pod nazivom akutna febrilna neutrofilna dermatoza ili Gomm-Buttonova bolest.
Simptomi
Sweetov sindrom obilježen je sljedećim simptomima:
- Vrućica
- Male crvene kvržice na rukama, vratu, glavi ili trupu koje brzo rastu, šireći se u bolne nakupine promjera otprilike centimetar
- Osip se može naglo pojaviti nakon vrućice ili infekcije gornjih dišnih putova.
Vrste slatkog sindroma
Stanje se prepoznaje po tri različite vrste:
Klasična
- Obično u žena u dobi od 30 do 50 godina
- Često mu prethodi infekcija gornjih dišnih putova
- Može biti povezano s upalnom bolesti crijeva i trudnoćom
- Otprilike 1/3 pacijenata ima recidiv Sweet-ovog sindroma
Udruženi s malignim zločinima
- Možda kod nekoga za koga se već zna da ima rak
- Možda kod nekoga čiji rak krvi ili čvrsti tumor prethodno nisu bili otkriveni
- Najčešće se odnosi na akutnu mijelogenu leukemiju, ali mogući su i drugi karcinomi, poput dojke ili debelog crijeva
Indicirano lijekom
- Najčešće se javlja kod pacijenata koji su liječeni granulocit-koloni stimulirajućim čimbenikom koji se daje za pojačavanje bijelih krvnih stanica
- Međutim, mogu se povezati i drugi lijekovi; lijekovi povezani u Sweetov sindrom uključuju azatioprin, određene antibiotike i neke nesteroidne protuupalne lijekove
Uključenost izvan kože
Zbog rijetkosti Sweetova sindroma, ograničenih podataka i više mogućih temeljnih stanja, nisu svi nalazi povezani s ovim poremećajem nužno iz samog sindroma.
Uza sve to, smatra se da Sweetov sindrom potencijalno uključuje i druga tkiva i organe, osim kože. Zabilježeno je zahvaćanje kostiju i zglobova, kao i zahvaćenost središnjeg živčanog sustava - "neuro-slatka bolest" koja je opisana. Također mogu biti zahvaćene oči, uši i usta. Nježne crvene kvržice mogu se proširiti od vanjskog uha, do kanala i bubnjića. Oči mogu biti zahvaćene, s oteklinom, crvenilom i upalom. Mogu se razviti čirevi na jeziku, unutar obraza i na desnima. Također je zabilježena upala i / ili povećanje unutarnjih organa trbuha i prsnog koša.
Faktori rizika
Sweetov sindrom je vrlo rijedak, pa njegovi čimbenici rizika nisu toliko razvijeni kao što bi mogli biti kod nekih drugih bolesti. Općenito, žene imaju veću vjerojatnost da imaju Sweetov sindrom nego muškarci, i, iako starije odrasle osobe, pa čak i novorođenčad mogu razviti Sweetov sindrom, osobe u dobi između 30 i 60 godina glavna su pogođena dobna skupina.
Uz to, uvjeti koji definiraju gore navedene vrste mogu se smatrati čimbenicima rizika, pa je Sweetov sindrom ponekad povezan s rakom, može biti povezan s osjetljivošću na određene lijekove, može slijediti infekciju gornjih dišnih putova (a mnogi ljudi izvještavaju da imaju poput simptoma prije pojave osipa), a može biti povezan i s upalnom bolesti crijeva, koja uključuje Crohnovu bolest i ulcerozni kolitis. Neke su žene razvile Sweetov sindrom i tijekom trudnoće.
Dijagnoza
Slatki sindrom može se sumnjati ili prepoznati ispitivanjem osipa, međutim, često su potrebni razni testovi kako bi se postavila dijagnoza i / ili isključili drugi uzroci.
Uzorak vaše krvi može se poslati u laboratorij kako bi se potražio neobično velik broj bijelih krvnih stanica i / ili prisutnost krvnih poremećaja.
Može se izvršiti biopsija kože ili uklanjanje malog dijela zahvaćene kože radi pregleda pod mikroskopom. Sweetov sindrom ima karakteristične abnormalnosti: upalne stanice, uglavnom zrele bijele krvne stanice neutrofilnog tipa, infiltriraju se i obično se nalaze u gornjem sloju živog dijela kože. Treba napomenuti da zarazni agensi mogu nanijeti slične nalaze na koži, pa je sugerirano da bi bilo pametno da se uzorak testira i na bakterije, gljivice i viruse.
Najdosljedniji laboratorijski nalazi u bolesnika sa Sweetovim sindromom su povišene bijele krvne stanice i neutrofili u krvotoku i povišena brzina sedimentacije eritrocita ili ESR. Ipak, povišeni broj bijelih krvnih zrnaca nije uvijek viđen kod svih pacijenata sa Sweetovim sindromom potvrđenim biopsijom.
Liječenje
Sweetov sindrom može proći sam od sebe, bez ikakvog liječenja, međutim, tretmani su učinkoviti i uglavnom djeluju brzo. Neliječen, osip može trajati tjednima do mjesecima. Najčešći lijekovi koji se koriste za Sweetov sindrom su kortikosteroidi. Mogu se koristiti oralni kortikosteroidi, poput prednizona, posebno ako imate više od nekoliko područja kože zahvaćene. Ti su lijekovi sustavni, što znači da idu po cijelom tijelu, a ne samo po koži.
Ostali oblici steroida poput kreme ili masti ponekad se koriste za manje, manje raširene osipe. Kada osoba sa Sweetovim sindromom ne podnosi sistemske kortikosteroide ili ima nuspojave kod dugotrajnih kortikosteroida, mogu se koristiti i drugi lijekovi, poput dapsona, kalijevog jodida ili kolhicina.
Pacijenti sa Sweetovim sindromom mogu razviti komplikacije zbog zahvaćenosti kože, stanja povezanih sa Sweetovim sindromom ili oboje. Antimikrobna terapija može se koristiti ako čireve na koži zbog osipa riskiraju da se sekundarno zaraze.
Pažnja na bilo koja stanja povezana sa Sweetovim sindromom također može biti važan dio liječenja Sweet's sindroma. Na primjer, simptomi povezani sa sindromom ponekad se smanjuju liječenjem ili izlječenjem osnovnog zloćudnog tumora.
Riječ iz vrlo dobrog
Lijekovi poput kortikosteroida mogu pružiti olakšanje sindroma, ali pažnja na osnovna povezana stanja također može biti važna. Ako imate Sweet-ov sindrom izazvan lijekom, nakon prestanka uzročnog lijeka, bolest se tipično, ali ne uvijek, poboljšava i spontano prestaje.
Jasno je da nemaju svi sa Sweetovim sindromom rak; i, u studiji s 448 osoba sa Sweetovim sindromom, utvrđeno je da samo 21 posto (ili 96 od 448 osoba) ima hematološki maligni ili solidni tumor. No, napominjemo da Sweetov sindrom ponekad može dovesti do otkrića nepoznatog karcinoma - a također da ponavljanje Sweet-ovog sindroma povezanog s malignom bolesti može signalizirati recidiv raka.