Sadržaj
Tinjajući mijelom, koji se naziva i tinjajući multipli mijelom (SMM), smatra se pretečom rijetkog karcinoma krvi zvanog multipli mijelom. Rijetki je poremećaj koji je poznat po nedostatku aktivnih simptoma. Jedini znakovi tinjajućeg mijeloma su povišenje plazma stanica (u koštanoj srži) i visoka razina vrste proteina nazvanog M protein koji se pokazuje u laboratorijskim testovima u mokraći i krvi. Razlog zbog kojeg se poremećaj naziva "tinjanjem" jest taj što se s vremenom često polako pogoršava.Iako su osobe s SMM u opasnosti od razvoja multiplog mijeloma, progresija bolesti se ne događa uvijek. Zapravo, tijekom prvih pet godina dijagnoze SMM, samo oko 10% napreduje u dijagnozi multiplog mijeloma svake godine. Nakon prvih pet godina, rizik tada pada na samo 3% do desetogodišnjeg razdoblja, kada dalje pada na 1%, prema Multiple Myeloma Foundation.
Simptomi
M protein je abnormalno antitijelo koje proizvode maligne plazma stanice. Visoka razina M proteina u krvi može dovesti do ozbiljnih simptoma kao što su oštećenje bubrega, tumori kostiju, uništavanje koštanog tkiva i oštećenje imunološkog sustava. Imati razinu M proteina u krvi od 3 g / dl ili više jedan je od rijetkih znakova tinjajućeg mijeloma.
Ostali simptomi tinjajućeg mijeloma uključuju:
- Odsutnost simptoma multiplog mijeloma (poput oštećenja organa, prijeloma kostiju i visoke razine kalcija)
- Stanice plazme u koštanoj srži koje su 10% ili veće
- Visoka razina lakih lanaca u mokraći, koji se nazivaju i Bence Jones protein (protein stvoren od plazma stanica)
Novi kriteriji za procjenu rizika od napredovanja
Budući da medicinsko liječenje multiplog mijeloma može rezultirati ozbiljnim nuspojavama, ne bi svi s tinjajućim mijelomom trebali započeti liječenje. Povijesno je bilo zabune među zdravstvenim djelatnicima kada je u pitanju razlikovanje onih s tinjajućim mijelomom koji predstavljaju visok rizik od razvoja multiplog multiplog mijeloma i osoba s niskim rizikom.
Potreba za preciznim i dosljednim utvrđivanjem razine rizika osoba s tinjajućim mijelomom stvorila je dilemu za zdravstvenu industriju. Dakle, 2014. su ažurirani novi kriteriji kako bi se objedinili parametri oko rizika od nastanka punog mijeloma za one s tinjajućim mijelomom.
Lancetova onkologija opisuje ažurirane kriterije i grupira ih na sljedeći način:
- Razina M proteina u krvi je preko 3g / dl
- Preko 10% plazma stanica otkriveno je u koštanoj srži
- Odnos slobodnog lakog lanca (vrsta imunoglobulina ili proteina u imunološkom sustavu koji funkcionira kao protutijela) preko osam ili manje od 0,125
- Nema znakova simptoma, uključujući zatajenje bubrega, povećanu razinu kalcija u krvi, lezije kostiju ili amiloidozu (rijetko stanje koje uključuje nakupljanje amiloida u organima; amiloid je abnormalna ljepljiva proteinska tvar)
Niski rizik: Smatra se da osoba ima mali rizik od progresije od tinjajućeg mijeloma do multiplog mijeloma kada je prisutan samo jedan od ovih znakova ili simptoma.
Srednji rizik: Kada su prisutna dva specifična znaka ili simptoma, osoba s tinjajućim mijelomom smatra se srednjim rizikom (smatra se rizikom od razvoja multiplog mijeloma u sljedećih tri do pet godina).
Visokog rizika: Kada osoba ima tri od ovih znakova, a nema ozbiljnih simptoma (kao što su zatajenje bubrega, povećana razina kalcija u krvi, lezije kostiju ili amiloidoza), to ukazuje na veliki rizik da se mijelom razvije u roku od dvije do tri godine.
Pojedinci u kategoriji visokog rizika kandidati su za trenutno liječenje s ciljem usporavanja napredovanja bolesti i povećanja vremena u kojem osoba s tinjajućim mijelomom ostaje bez simptoma.
Studija iz 2017. godine otkrila je dokaze da se stope preživljavanja mogu povećati ranom intervencijom i liječenjem onih u visoko rizičnoj kategoriji SMM.
Uzroci
Nitko zapravo ne zna što uzrokuje tinjajući mijelom, ali stručnjaci vjeruju da postoji nekoliko čimbenika rizika.
- Genetski čimbenici: Specifične mutacije gena koje se mogu naslijediti mogu rezultirati povećanjem broja plazma stanica.
- Dob: Najčešći čimbenik rizika za tinjajući mijelom ili multipli mijelom javlja se u dobi od starosti, točnije između 50 i 70 godina.
- Utrka: Ako je osoba Afroamerikanka, rizik od dobivanja multiplog mijeloma ili tinjajućeg mijeloma udvostručuje se (u usporedbi s bijelcima).
- Spol: Muškarci imaju nešto veću vjerojatnost od žena da dobiju tinjajući mijelom ili multipli mijelom.
- Pretilost: Prekomjerna težina povećava rizik od dijagnoze tinjajućeg ili multiplog mijeloma.
Rizik od razvoja drugih uvjeta
Imajući tinjajući mijelom, osoba također može povećati rizik od nastanka drugih poremećaja kao što su:
- Periferna neuropatija: Stanje živca koje uzrokuje utrnulost ili trnce u stopalima ili rukama
- Osteoporoza: Stanje koje rezultira omekšavanjem koštanog tkiva, što dovodi do čestih prijeloma kostiju
- Kompromitirani imunološki sustav: To može rezultirati čestim infekcijama (i obično se događa kod onih koji su u kategoriji visokog rizika)
Dijagnoza
U većini slučajeva tinjajući mijelom se slučajno dijagnosticira. Pružatelj zdravstvene zaštite može otkriti dokaze o SMM kada se laboratorijski test provodi u druge dijagnostičke svrhe. Test krvi ili test urina može sadržavati visoku razinu M proteina ili test krvi može pokazivati visoku razinu plazme.
Kod SMM-a nema znakova simptoma mijeloma, na koje se ponekad govori kraticom „CRAB:” visoka razina kalcija (C), problemi s bubrezima (R), anemija (A) i oštećenje kostiju (B).
Jednom kad se osobi dijagnosticira SMM, važno je otprilike svaka tri mjeseca posjetiti liječnika radi trajnih testova krvi i urina. To omogućuje liječniku da nastavi procjenjivati rizik od razvoja multiplog mijeloma.
Dijagnostički testovi koji se mogu koristiti za kontinuirano promatranje osoba sa SMM-om mogu uključivati:
- Krvne pretrage: Za mjerenje razine M proteina
- Testovi urina: 24-satni test sakupljanja urina može se naručiti nakon početne dijagnoze i opet dva do tri mjeseca nakon dijagnoze.
- Testovi biopsije koštane srži: To uključuje iglu za usisavanje spužvastog tkiva - usred kosti - radi pregleda na stanice mijeloma.
- Slikovni testovi (kao što su X-zrake, PET, CT ili MRI): Početna serija snimanja za bilježenje svih kostiju tijela koje se koriste kako bi pružatelju zdravstvenih usluga pomogle u otkrivanju abnormalnih promjena na cesti. MRI su precizniji od rentgenskih zraka pri otkrivanju znakova i praćenju napredovanja oštećenja kostiju.
Liječenje
Ne postoji lijek za multipli mijelom. Liječenje se preporučuje onima s visokim rizikom za razvoj multiple multiplog mijeloma.
Kemoterapijski lijekovi uključuju nekoliko vrsta lijekova za usporavanje napredovanja bolesti, poput Revlimida (lenalidomid) i deksametazona. Rane studije koje je objavila Multiple Myeloma Research Foundation pokazale su da su ti lijekovi produžio je vremenski raspon u kojem su osobe s tinjajućim mijelomom u kategoriji visokog rizika spriječene da pređu u multipli mijelom.
Dostupna je nova vrsta liječenja za pojedince u visoko rizičnoj kategoriji SMM; ovaj tretman uključuje lijekove koji podržavaju imunološki sustav osobe i njegovu sposobnost borbe protiv raka. Ti lijekovi uključuju Darzalex (daratumumab), ISA (isatuximab) i Keytruda (pembrolizumab).
Trenutno se provode klinička istraživanja kako bi se otkrili podaci koji će pomoći utvrditi čine li osobe s tinjajućim mijelomom bolju ranu intervenciju i, ako jesu, koje je liječenje najučinkovitije.
Snalaženje
Primanje dijagnoze stanja poput tinjajućeg mijeloma može biti emocionalno izazovno za mnoge ljude s SMM-om. Opisana je kao "čekanje da druga cipela padne", prema The Myeloma Crowd, neprofitnoj organizaciji koju vode pacijenti i koja osnažuje pacijente s rijetkim bolestima.
Važno je potražiti obrazovanje i podršku. Postoje SMM internetske grupe za podršku i drugi resursi koji mogu pomoći osobama sa SMM-om da bolje razumiju i nose se s bolešću.