Sadržaj
Restriktivna kardiomiopatija najrjeđa je od tri opće kategorije kardiomiopatije ili bolesti srčanog mišića. Druge dvije kategorije su dilatirana kardiomiopatija i hipertrofična kardiomiopatija.Restriktivna kardiomiopatija važna je jer često proizvodi zatajenje srca, a ovisno o osnovnom uzroku, zatajenje srca može biti teško učinkovito liječiti. Budući da liječenje ovog poremećaja može biti nezgodno, svatko s restriktivnom kardiomiopatijom trebao bi biti pod nadzorom kardiologa.
Definicija
U restriktivnoj kardiomiopatiji iz ovog ili onog razloga srčani mišić razvija abnormalnu "ukočenost". Iako se ukrućeni srčani mišić još uvijek može normalno kontraktirati i na taj način može pumpati krv, nije se u stanju potpuno opustiti tijekom dijastoličke faze otkucaja srca. (Dijastola je faza punjenja srčanog ciklusa - vrijeme između otkucaja srca kad se komore pune krvlju.) Ovaj neuspjeh opuštanja otežava komorama da se adekvatno napune krvlju tijekom dijastole.
Ograničeno punjenje srca (što ovom stanju daje ime) uzrokuje da se krv "podupre" dok pokušava ući u klijetke, što može stvoriti zagušenja u plućima i drugim organima.
Drugi naziv za ograničeno punjenje srca tijekom dijastole je "dijastolička disfunkcija", a vrsta zatajenja srca koju proizvodi naziva se dijastoličkim zatajenjem srca. U osnovi je restriktivna kardiomiopatija jedan od mnogih uzroka dijastoličkog zatajenja srca, iako relativno rijedak.
Uzroci
Postoji nekoliko stanja koja mogu proizvesti restriktivnu kardiomiopatiju. U nekim se slučajevima ne može utvrditi specifičan uzrok, u tom slučaju se kaže da je restriktivna kardiomiopatija "idiopatska". Međutim, idiopatsku restriktivnu kardiomiopatiju treba dijagnosticirati tek kad se traže i isključe svi drugi potencijalni uzroci. Ovi drugi uzroci uključuju:
- Infiltrativne bolesti poput amiloidoze, sarkoidoze, Hurlerovog sindroma, Gaucherove bolesti i masne infiltracije.
- Nekoliko obiteljskih poremećaja koji su genetske prirode, uključujući pseuoxanthoma elasticum.
- Bolesti skladištenja, uključujući Fabryjevu bolest, bolest skladištenja glikogena i hemokromatozu.
- Ostala različita stanja, uključujući sklerodermiju, hipereozinofilni sindrom, endomiokardijalnu fibrozu, karcinoidni sindrom, metastatski karcinom, terapiju zračenjem ili kemoterapiju.
Svim ovim uzročnim poremećajima zajedničko je to što stvaraju neki proces koji ometa normalno funkcioniranje srčanog mišića, poput abnormalne stanične infiltracije ili abnormalnih naslaga. Ti procesi obično ne ometaju previše kontrakciju srčanog mišića, ali smanjuju elastičnost srčanog mišića i tako ograničavaju punjenje ventrikula krvlju.
Simptomi
Simptomi koje ljudi doživljavaju s restriktivnom kardiomiopatijom slični su simptomima koji se javljaju kod drugih oblika zatajenja srca. Simptomi su uglavnom posljedica zagušenja pluća, zagušenja drugih organa i nemogućnosti adekvatnog povećanja količine krvi koju srce pumpa tijekom napora.
Slijedom toga, najistaknutiji simptomi s restriktivnom kardiomiopatijom su dispneja (otežano disanje), edemi (oticanje stopala i gležnjeva), slabost, umor, znatno smanjena tolerancija na vježbanje i lupanje srca. S ozbiljnom restriktivnom kardiomiopatijom može doći do zagušenja trbušnih organa, što dovodi do povećane jetre i slezene te ascitesa (nakupljanje tekućine u trbušnoj šupljini).
Dijagnoza
Kao i kod većine oblika zatajenja srca, dijagnoza restriktivne kardiomiopatije prvo ovisi o tome da liječnik bude upozoren na mogućnost da ovo stanje može biti prisutno tijekom obavljanja anamneze i fizičkog pregleda.
Osobe sa značajnom restriktivnom kardiomiopatijom mogu imati relativnu tahikardiju (ubrzani rad srca) u mirovanju i širenje vena na vratu. Ti su fizički nalazi, kao i simptomi, slični onima viđenim kod konstriktivnog perikarditisa. Zapravo je razlikovanje restriktivne kardiomiopatije od konstriktivnog perikarditisa klasičan problem s kojim se kardiolozi neizbježno suočavaju na ispitima za certificiranje. (Na testu je odgovor povezan s ezoteričnim srčanim zvukovima koje proizvode ova dva stanja - "s3 galop" s restriktivnom kardiomiopatijom nasuprot "kucanju perikarda" s konstriktivnim perikarditisom.)
Dijagnoza restriktivne kardiomiopatije obično se može potvrditi izvođenjem ehokardiografije, koja pokazuje dijastoličku disfunkciju i dokaze restriktivnog punjenja klijetki. Ako je osnovni uzrok infiltrativna bolest poput amiloidoze, eho test također može pokazati dokaze o abnormalnim naslagama u ventrikularnom mišiću. MRI snimanje srca također može pomoći u postavljanju dijagnoze, au nekim slučajevima može pomoći u prepoznavanju osnovnog uzroka. Biopsija srčanog mišića također može biti vrlo korisna u postavljanju dijagnoze kada je prisutna infiltrativna bolest ili bolest skladištenja.
Liječenje
Ako je utvrđen osnovni uzrok restriktivne kardiomiopatije, agresivno tretiranje tog osnovnog uzroka može pomoći u zaustavljanju ili zaustavljanju napredovanja restriktivne kardiomiopatije. Nažalost, ne postoji specifična terapija koja izravno preokreće samu restriktivnu kardiomiopatiju.
Upravljanje restriktivnom kardiomiopatijom usmjereno je prema kontroli zagušenja pluća i edema kako bi se smanjili simptomi. To se postiže korištenjem mnogih istih lijekova koji se koriste za zatajenje srca zbog proširene kardiomiopatije.
Diuretici, poput Lasixa (furosemid), nude najočitiju korist u liječenju ljudi s restriktivnom kardiomiopatijom. Međutim, moguće je ljude s ovim stanjem učiniti "previše suhima" s diureticima, što dodatno smanjuje punjenje komora tijekom dijastole. Stoga je potrebno pomno nadzirati njihovo stanje, barem svakodnevno mjeriti težinu i povremeno provjeravati krvne pretrage kako bi se pronašli dokazi kronične dehidracije. Optimalna doza diuretika može se s vremenom mijenjati, pa je ova budnost kronični zahtjev.
Upotreba blokatora kalcijevih kanala može biti korisna izravnim poboljšanjem dijastoličke funkcije srca i usporavanjem otkucaja srca kako bi se omogućilo više vremena za punjenje ventrikula između otkucaja srca. Iz sličnih razloga beta-blokatori također mogu biti od pomoći.
Postoje neki dokazi da ACE inhibitori mogu biti od koristi barem nekim ljudima s restriktivnom kardiomiopatijom, vjerojatno smanjenjem ukočenosti srčanog mišića.
Ako je prisutna fibrilacija atrija, presudno je kontrolirati brzinu otkucaja srca kako bi se omogućilo dovoljno vremena za punjenje ventrikula. Korištenje blokatora kalcijevih kanala i beta blokatora obično može postići ovaj cilj.
Ako medicinska terapija ne uspije kontrolirati simptome restriktivne kardiomiopatije, transplantacija srca može postati opcija koju treba razmotriti.
Prognoza restriktivne kardiomiopatije obično je lošija kod muškaraca, kod ljudi starijih od 70 godina i kod osoba čija je kardiomiopatija uzrokovana stanjem s lošom prognozom, poput amiloidoze.
Riječ iz vrlo dobrog
Restriktivna kardiomiopatija neobičan je oblik zatajenja srca. Svatko tko ima ovo stanje treba cjelovitu medicinsku obradu u potrazi za osnovnim uzrocima, a također mu treba pažljivo i trajno medicinsko upravljanje kako bi se simptomi umanjili i dugoročni ishodi umanjili.