Sadržaj
- Što uzrokuje amiloidozu?
- Simptomi srčane amiloidoze
- Kako se dijagnosticira srčana amiloidoza?
- Kako se liječi srčana amiloidoza?
- Liječenje zatajenja srca
- Liječenje poremećaja koji uzrokuje amiloidozu
- Riječ iz vrlo dobrog
Kod kardijalne amiloidoze ti se amiloidni proteini talože u srčanom mišiću.Amiloidne naslage čine mišićne zidove srca ukočenima, što stvara i dijastoličku i sistoličku disfunkciju.
S dijastoličkom disfunkcijom, srce se ne može normalno opustiti između otkucaja srca, pa se manje učinkovito puni krvlju. Sistoličkom disfunkcijom, amiloidne naslage slabe sposobnost srčanog mišića da se normalno kontrahira.
Dakle, srčana amiloidoza utječe na srčanu funkciju i tijekom dijastole (faza opuštanja otkucaja srca) i sistole (faza kontrakcije otkucaja srca).
- Pročitajte više o tome kako srce kuca.
Kao posljedica abnormalne dijastoličke i sistoličke disfunkcije, zatajenje srca je često kod ljudi koji imaju srčanu amiloidozu. Oni imaju tendenciju da razviju prilično ozbiljnu, generaliziranu kardiovaskularnu nestabilnost, kao i po život opasne srčane aritmije. Amiloidoza srca je vrlo ozbiljno stanje koje obično značajno smanjuje očekivano trajanje života.
Što uzrokuje amiloidozu?
Postoji nekoliko stanja zbog kojih se amiloidni proteini mogu nakupljati u tkivima, uključujući srce. To uključuje:
- Primarna amiloidoza. Naziv "primarna amiloidoza" izvorno se odnosio na vrstu amiloidoze kod koje nije mogao biti utvrđen osnovni uzrok. Danas je poznato da je primarna amiloidoza rezultat poremećaja plazme. (Plazma stanice su bijele krvne stanice koje proizvode antitijela). U osnovi , to je oblik multiplog mijeloma. S primarnom amiloidozom, abnormalni protein koji se akumulira naziva se "laki lanac amiloida" ili protein AL. Oko 50 posto ljudi s srčanom amiloidozom ima primarnu amiloidozu, s naslagama amiloida tipa AL. kod ove vrste srčane amiloidoze obično se razvijaju i amiloidne naslage u bubrezima, jetri i crijevima.
- Sekundarna amiloidoza. Sekundarna amiloidoza javlja se kod osoba koje imaju neki oblik kronične upalne bolesti, posebno lupusa, upalne bolesti crijeva ili reumatoidnog artritisa. U tim uvjetima kronična upala može dovesti do prekomjernog stvaranja "amiloidnog proteina tipa A" (također nazvanog AA protein). U sekundarnoj amiloidozi, AA amiloidni protein se taloži najčešće zahvaća bubrege, jetru, slezenu i limfne čvorove. Sekundarna amiloidoza, međutim, obično ne utječe na srce. Samo oko 5 posto srčane amiloidoze uzrokovano je naslagama AA proteina.
- Senilna amiloidoza. Senilna amiloidoza svoje je ime dobila po tome što se gotovo uvijek viđa kod starijih muškaraca, najčešće kod muškaraca starijih od 70 godina. U tom se stanju javljaju prekomjerne naslage inače normalnog amiloidnog proteina koji se proizvodi u jetri, nazvanog TTR protein. Kod senilne amiloidoze naslage TTR proteina često se nalaze isključivo u srcu. Senilna amiloidoza čini oko 45 posto slučajeva srčane amiloidoze.
Simptomi srčane amiloidoze
Amiloidoza srca utječe i na punjenje srca (dijastola) i na pumpanje srca (sistola), pa ne bi trebalo čuditi da se ukupna srčana funkcija ima tendenciju da se znatno pogoršava kod osoba s ovim stanjem.
Najistaknutiji rezultat srčane amiloidoze je zatajenje srca. U stvari, simptomi zatajenja srca - uglavnom izrazita dispneja i značajan edem (oteklina) - ono je što obično dovodi do dijagnoze amiloidoze.
U srčanoj amiloidozi koju uzrokuje AL protein (primarna amiloidoza), uz srce su često zahvaćeni i trbušni organi. Dakle, ove osobe imaju gastrointestinalne simptome, poput gubitka apetita, ranog sitosti i gubitka kilograma. Uz to, naslage AL-proteina također se imaju tendenciju nakupljanja u malim krvnim žilama, što može uzrokovati lagane modrice, anginu ili klaudikaciju (grčevi mišića od napora).
Ljudi s kardijalnom amiloidozom posebno su skloni sinkopi (epizodama gubitka svijesti), uzrokovanoj generaliziranom kardiovaskularnom nestabilnošću. Sinkopa zbog srčane amiloidoze može biti zloslutni znak, jer pokazuje da je kardiovaskularna rezerva rastegnuta gotovo izvan svojih granica. Točnije, ljudi s amiloidozom koja utječe na njihovo srce i krvne žile možda se neće moći oporaviti od bilo kojeg događaja koji ozbiljno izaziva kardiovaskularni sustav, čak i trenutno. Takav događaj može uključivati vazovagalnu epizodu koja kod druge osobe može izazvati samo nekoliko trenutaka vrtoglavice.
Dakle, kada se dogodi iznenadna smrt kod ljudi s srčanom amiloidozom, iznenadni kardiovaskularni kolaps obično je uzrok. To je u potpunoj suprotnosti s ljudima koji dožive iznenadnu smrt zbog drugih vrsta srčanih bolesti, kod kojih je obično uzrok srčana aritmija (posebno ventrikularna tahikardija ili ventrikularna fibrilacija). Slijedom toga, umetanje implantabilnog defibrilatora ljudima s kardijalnom amiloidozom, čak i ako je sinkopa vjerojatno bila uzrokovana srčanom aritmijom, često ne produljuje preživljavanje. Kada ljudi s kardijalnom amiloidozom dožive sinkopu, rizik od iznenadne smrti u sljedećih nekoliko mjeseci velik je.
Kod srčane amiloidoze, amiloidne naslage često se javljaju u srčanom sustavu električne provodljivosti. (Pročitajte o provodnom sustavu.) Kod senilne amiloidoze, naslage proteina tipa TTR često dovode do značajne bradikardije (usporeni srčani ritam) i zahtijevaju implantaciju trajnog elektrostimulatora srca. Međutim, kod amiloidoze tipa AL bradikardija je neuobičajena i obično ne dovodi do elektrostimulatora srca.
Osobe s srčanom amiloidozom često teže stvaranju krvnih ugrušaka, kako u krvnim žilama, tako i u srcu, što dovodi do znatno povećanog rizika od moždanog udara i tromboembolije.
Periferna neuropatija također je čest problem kod osoba s AL amiloidozom.
Kako se dijagnosticira srčana amiloidoza?
Liječnici bi trebali razmotriti mogućnost srčane amiloidoze kad god osoba ima zatajenje srca iz neobjašnjivih razloga, posebno ako su dispneja i edemi najistaknutiji simptomi.
Kod osobe s novonastalim zatajenjem srca prisutnost niskog krvnog tlaka, povećane jetre, periferne neuropatije ili proteina u mokraći također bi trebala imati na umu mogućnost srčane amiloidoze.
Elektrokardiogram u srčanoj amiloidozi može pokazivati nizak napon (to jest, električni signal je sitniji nego inače), ali obično je ehokardiogram onaj koji daje najbolje tragove za točnu dijagnozu.
Ehokardiogram često pokazuje zadebljanje srčanog mišića obje komore. Uz to, naslage amiloida same na eho slici stvaraju prepoznatljiv "blistav" izgled unutar srčanog mišića. Krvni ugrušci u srcu također se vide prilično često.
Iako ehokardiogram obično vodi do dijagnoze, postavljanje dijagnoze amiloidoze zahtijeva biopsiju tkiva koja pokazuje naslage amiloida. U ljudi s AL amiloidozom biopsija se često može dobiti iz trbušne masti ili biopsije koštane srži. Međutim, srčana biopsija potrebna je kod TTR amiloidoze (a ponekad čak i kod AL amiloidoze). Biopsija srca obično se radi tehnikom kateterizacije srca.
Kako se liječi srčana amiloidoza?
Općenito, srčana amiloidoza ima lošu prognozu. Međutim, posljednjih godina razvijeni su novi terapijski pristupi za srčanu amiloidozu, a ljudi s ovim stanjem imaju razloga za nešto veću nadu nego što su mogli biti prije nekoliko godina.
Liječenje srčane amiloidoze može se razmatrati u dva dijela: liječenje zatajenja srca i liječenje osnovnog stanja koje stvara naslage amiloida.
Liječenje zatajenja srca
Liječenje zatajenja srca uzrokovanog srčanom amiloidozom prilično se razlikuje od liječenja zatajenja srca uzrokovanog drugim stanjima. Dok su beta-blokatori i ACE inhibitori oslonci za liječenje većine vrsta srčanog zatajenja, ti lijekovi (kao i blokatori kalcijevih kanala) zapravo mogu pogoršati amiloidno zatajenje srca. Ova ograničenja čine glavni izazov medicinskim liječenjem zatajenja srca zbog amiloidoze.
Korištenje petlji diuretika, poput furosemida (Lasix), glavni je dio medicinske terapije u srčanoj amiloidozi. Ti su lijekovi obično prilično učinkoviti u smanjenju prilično jakog edema koji često prati ovo stanje, a također mogu znatno ublažiti dispneju (drugi uobičajeni simptom). Peto diuretici se često koriste u visokim dozama i po potrebi se mogu davati intravenozno.
Beta blokatori se ne smiju koristiti kod srčane amiloidoze. Sposobnost srca za pumpanje jako je ograničena u ovom stanju, a istovremeno srce ne može ispuniti krv vrlo učinkovito. Kao rezultat, povećan broj otkucaja srca potreban je da bi se održao adekvatan minutni volumen u srčanoj amiloidozi. To znači da beta blokatori usporavanjem otkucaja srca mogu kod tih ljudi izazvati naglu dekompenzaciju. Blokatori kalcija također mogu usporiti rad srca, a također ih treba izbjegavati.
U ljudi s amiloidozom tipa AL, ACE inhibitori mogu proizvesti duboko (i možda fatalno) smanjenje krvnog tlaka - vjerojatno zato što naslage amiloida u perifernim živcima sprječavaju krvožilni sustav da kompenzira pad tlaka koji ACE inhibitori često uzrokuju. Ovaj ozbiljni pad krvnog tlaka uglavnom se ne opaža kod osoba s TTR amiloidozom, a kod ovih osoba ACE inhibitorima se može oprezno pokušati.
Transplantacija srca nije opcija za ljude s amiloidozom tipa AL, jer oni općenito imaju značajnu bolest u nekoliko drugih organa. Iako osobe s amiloidozom tipa TTR imaju bolest ograničenu na srce, obično su prestare da bi se mogle smatrati prikladnim kandidatima za transplantaciju srca. Transplantacija može biti opcija za rijetku mlađu osobu koja ima srčanu amiloidozu TTR tipa.
Liječenje poremećaja koji uzrokuje amiloidozu
Primarna, amiloidoza tipa AL. Ovu vrstu amiloidoze obično uzrokuje abnormalni klon plazma stanica koji proizvode velike količine amiloida tipa AL. Slijedom toga, posljednjih godina razvijeni su kemoterapijski režimi koji pokušavaju ubiti abnormalni klon stanica. Najčešće se preporučuje liječenje visokim dozama melfalana praćeno transplantacijom koštane srži. Nažalost, ljudi s AL amiloidozom koji imaju srčano zahvaćanje često nisu dovoljno zdravi da bi tolerirali ovu vrstu agresivne terapije. Međutim, kod ovih se osoba mogu koristiti i drugi režimi kemoterapije, a kod većine se vidi barem djelomični odgovor. Ako se AL amiloidoza može dijagnosticirati i liječiti prije nego što postane opsežna, puno je vjerojatnije poboljšanje ishoda.
Sekundarna amiloidoza. Samo mala manjina ljudi s kardijalnom amiloidozom ima ovo stanje. Međutim, agresivno liječenje temeljnog upalnog poremećaja može usporiti napredovanje amiloidoze.
Senilna amiloidoza. U ljudi s kardijalnom amiloidozom uzrokovanom TTR amiloidom, višak proteina stvara se u jetri. Ispada da su amiloidoze tipa TTR dvije vrste. Kod jedne od ovih vrsta, rijetke sorte koja se viđa kod mlađih ljudi, transplantacijom jetre uklanja se izvor amiloidnog proteina tipa TRR i zaustavlja napredovanje amiloidoze. Nažalost, kod starijih ljudi koji imaju tipičniju, senilnu amiloidozu TTR tipa, transplantacija jetre ne utječe na napredovanje bolesti.
Istražuju se lijekovi čiji je cilj "stabilizirati" TTR protein tako da se više neće nakupljati kao naslage amiloida. Prvi od ovih lijekova, tafamidis, smanjio je smrtnost i hospitalizaciju u bolesnika sa senilnom srčanom amiloidozom u studiji objavljenoj 2018. godine, a sada se preporučuje terapija mnogim ljudima sa senilnom amiloidozom. U
Riječ iz vrlo dobrog
Amiloidoza srca je vrlo ozbiljno stanje koje uzrokuje značajne simptome i uvelike smanjuje dugovječnost. Nekoliko osnovnih stanja može proizvesti amiloidozu, a optimalno liječenje - i u određenoj mjeri prognoza - varira ovisno o vrsti amiloidnog proteina koji se taloži u tkivima.
Unatoč tim mračnim činjenicama, postignut je značajan napredak u razumijevanju različitih vrsta srčane amiloidoze i u iscrpljivanju optimalnih strategija liječenja za svaku od njih.
- Udio
- Flip
- Tekst