Sadržaj
Poremećaji funkcije trombocita skupina su poremećaja krvarenja kod kojih trombociti ne funkcioniraju pravilno, što dovodi do krvarenja. Ti se poremećaji mogu naslijediti (prenijeti u obiteljima) ili steći (razviti se kasnije).Simptomi
Trombociti su jedan dio našeg sustava zgrušavanja, sustava koji nam pomaže zaustaviti krvarenje. Ako trombociti ne funkcioniraju pravilno, postoji povećani rizik od krvarenja. Simptomi mogu uključivati:
- Povećane modrice
- Krvarenje iz nosa
- Krvarenje iz desni
- Menoragija (prekomjerno menstrualno krvarenje)
- Dugotrajno krvarenje nakon posjekotine ili druge ozljede
- Dugotrajno krvarenje uz operativni zahvat
Uzroci
Poremećaji funkcije trombocita mogu se podijeliti u dvije velike kategorije: urođene (naslijeđene) ili stečene. Većina poremećaja su urođeni, uključujući:
- Glanzmannova trombastenija
- Bernard-Soulierov sindrom
- Sindrom sive trombocite
- Poremećaji povezani s MYH9: May-Hegglinova anomalija, Epsteinov sindrom, Fechtnerov sindrom i Sebastianov sindrom
- Wiskott-Aldrichov sindrom: Ovo je sindrom imunodeficijencije i disfunkcionalnih trombocita. Karakteriziraju ga vrlo mali trombociti (većina poremećaja funkcije trombocita ima normalne do velike trombocite).
- Chediak-Higashi sindrom
- Hermansky-Pudlakov sindrom
Stečeni uzroci uključuju:
- Lijekovi: Lijekovi poput aspirina, dipiridamola (persantin) i klopidogrela (Plavix) dizajnirani su da smanje funkciju trombocita. Ibuprofen također smanjuje učinkovitost trombocita, ali manje od aspirina.
- Bolest jetre
- Uremija (teška bubrežna bolest)
- Mijeloproliferativni poremećaji poput esencijalne trombocitemije
Dijagnoza
Suprotno ostalim poremećajima trombocita, koji su često problemi s brojem trombocita (povišenim ili smanjenim), poremećaji funkcije trombocita mogu imati normalan broj trombocita.
Ostale vrste poremećaja funkcije trombocita mogu imati trombocitopeniju ili nizak broj trombocita. Trombocite treba pregledati pod mikroskopom na razmazu periferne krvi. Nekoliko urođenih poremećaja funkcije trombocita rezultira trombocitima koji su veći od normalnih. Ostalima nedostaju ključne komponente trombocita, zvane granule, koje se mogu vidjeti. Ponekad su trombociti normalnog izgleda i veličine.
Preostala obrada započinje slično kao i kod ostalih poremećaja krvarenja. Suprotno hemofiliji (poremećaj koagulacijskih čimbenika), probirni testovi poput protrombinskog vremena (PT) i djelomičnog tromboplastinskog vremena (PTT) normalni su. Dijagnosticiranje poremećaja funkcije trombocita zahtijeva posebno ispitivanje. Ispod je uži izbor testova koji se često koriste.
- Vrijeme krvarenja: Ovaj se test ne smatra specifičnim za poremećaje funkcije trombocita, a zbog ograničenja testa ne smatra se točnim testom sustava zgrušavanja.
- Analiza funkcije trombocita: Mnogi to smatraju dobrim probirnim testom za poremećaje trombocita. Na ovaj test utječe broj trombocita i možda neće biti točan ako imate mali broj trombocita.
- Ispitivanje agregacije trombocita: Ovaj test proučava koliko se dobro trombociti lijepe jedni za druge (agregacija) kao odgovor na različite podražaje. Ovaj se test također može koristiti za mjerenje učinkovitosti terapije aspirinom ili klopidogrelom (Plavix).
- Elektronska mikroskopija trombocita: Ovo je poseban način gledanja trombocita posebnim mikroskopom koji može vidjeti pojedine dijelove trombocita.
Tretmani
Liječenje se temelji na pojedinačnom poremećaju funkcije trombocita koji imate. Neki poremećaji funkcije trombocita rijetko trebaju liječenje, osim ako niste ozlijeđeni ili vam je potreban kirurški zahvat.
- Aspirin i NSAID: Izbjegavajte aspirin ili nesteroidna protuupalna sredstva (NSAID) poput ibuprofena. Ovi lijekovi smanjuju funkciju trombocita što može pogoršati rizik od krvarenja.
- Hormonska kontracepcija: Slično drugim uzrocima jakih menstrualnih krvarenja, hormonski kontraceptivi mogu se koristiti za smanjenje menstrualnog krvarenja na minimum.
- Anti-fibrinolitički lijekovi: Budući da tijelu može biti teško stvoriti stabilne ugruške, posebno na vlažnim površinama sluznice (usta, nos itd.), Antifibrinolitički lijekovi poput Amicar ili Lysteda mogu se koristiti za zaustavljanje krvarenja. Ovi se lijekovi obično koriste u ovim uvjetima za krvarenje iz nosa, krvarenje iz desni i menoragiju. Također se mogu koristiti nakon kirurških zahvata (posebno usta, nosa i grla) kako bi se spriječilo krvarenje.
- Transfuzija trombocita: Čak i kod poremećaja funkcije trombocita s normalnim brojem trombocita, transfuzija trombocita može se koristiti za ozbiljna krvarenja ili ako trebate ići na operaciju.
- Infuzija faktora VIIa (NovoSevenRT): Ovaj proizvod koji zamjenjuje faktor može se koristiti kod nekih pacijenata s poremećajima funkcije trombocita. To se uglavnom koristi kod pacijenata koji nisu u mogućnosti primiti transfuziju trombocita kao mogućnost liječenja.