Sadržaj
Vogt-Koyanagi-Harada sindrom (VKH) ima neurološke, očne, ušne i kožne simptome. Istraživanja sugeriraju da je to možda zbog autoimune reakcije u kojoj tijelo napada vlastite zdrave stanice koje sadrže pigment melanin. Neki aspekti bolesti (prezentacija slična gripi) sugeriraju mogućnost virusnog uzroka (etiologija) iako još nije utvrđen nijedan virus. Većina slučajeva je sporadična, ali možda postoji i genetska komponenta. VKH sindrom ne skraćuje životni vijek, ali mogu doći do trajnih promjena na očima i koži.Nije poznato koliko se često Vogt-Koyanagi-Harada sindrom javlja u cijelom svijetu. Češće se javlja kod ljudi azijske, indijanske, latinoameričke ili bliskoistočne baštine. Objavljena izvješća o VKH sindromu ukazuju na to da se češće javlja kod žena nego kod muškaraca (u omjeru dva prema jedan), a simptomi mogu započeti u bilo kojoj dobi, ali najčešće kod ljudi u 40-ima.
Simptomi
Prije nego što započne Vogt-Koyanagi-Harada sindrom, pojedinci nekoliko dana obično imaju simptome poput glavobolje, vrtoglavice, mučnine, ukočenosti vrata, povraćanja i niske temperature. Ovi simptomi nisu specifični za VKH sindrom i mogu se dijagnosticirati kao virusna infekcija ili gripa. Ono što VKH sindrom razlikuje od "gripe" je početak očnih simptoma kao što su iznenadni zamagljeni vid, bol i osjetljivost na svjetlost. Tipično se VKH sindrom sastoji od tri faze: faze meningoencefalitisa, oftalmo-slušne faze i faze rekonvalescenta.
Faza meningoencefalitisa
U ovoj se fazi javljaju simptomi poput generalizirane mišićne slabosti, glavobolje, gubitka upotrebe mišića s jedne strane tijela (hemipareza ili hemiplegija), bolovi u zglobovima (dizartrija) i poteškoće u govoru ili razumijevanju jezika (afazija).
Oftalmološko-slušna faza
U oftalmološko-slušnoj fazi javljaju se simptomi kao što su zamagljen vid, bol i iritacija oka zbog upale šarenice (iridociklitis) i uvee (uveitis). Slušni simptomi mogu uključivati poteškoće sa sluhom, zujanje u uhu (zujanje u ušima) ili vrtoglavicu.
Rekonvalescentna faza
U fazi rekonvalescenta pojavljuju se simptomi kože poput svijetlih ili bijelih mrlja u boji kose, obrva ili trepavica (polioza), svijetlih ili bijelih mrlja kože (vitiligo) i gubitka kose (alopecija). Simptomi kože obično počinju nekoliko tjedana ili mjeseci nakon što simptomi vida i sluha počnu. Očni simptomi također su još uvijek česti tijekom ove faze, uključujući: ponavljajući uveitis, glaukom, horoidalnu abnormalnost i ponekad odvajanje mrežnice.
Ova fotografija sadrži sadržaj koji bi neki ljudi mogli smatrati slikovitim ili uznemirujućim.
Dijagnoza
Budući da je Vogt-Koyanagi-Harada sindrom rijedak, točna dijagnoza obično zahtijeva konzultacije sa stručnjacima. Ne postoji određeni test za sindrom, pa se dijagnoza temelji na prisutnim simptomima plus rezultatima testa. Neurolog će izvesti lumbalnu punkciju kako bi pregledao cerebrospinalnu tekućinu (CSF) na promjene karakteristične za VKH sindrom. Oftalmolog će izvršiti posebno testiranje očiju kako bi potražio uveitis. Dermatolog će uzeti uzorak kože (biopsiju) otprilike mjesec dana nakon što simptomi oka počnu provjeravati promjene karakteristične za VKH sindrom, poput nedostatka pigmenta (melanina) u prisutnim svijetlim ili bijelim mrljama kože.
Američko društvo za uveitis preporučuje da se zadovolje tri od ova četiri kriterija kako bi se potvrdila dijagnoza Vogt-Koyanagi-Harada sindroma:
- Iridociklitis na oba oka i uveitis
- Neurološki simptomi ili karakteristične promjene u likvoru
- Kožni simptomi polioze, vitiliga ili alopecije
Liječenje
Kako bi se smanjila upala u očima, daju se kortikosteroidi poput prednizona. Ako to ne uspije, mogu se koristiti imunosupresivni lijekovi poput azatioprina, ciklofosfamida, takrolimusa, mofetilmikofenolata, ciklosporina i rituksimaba.
Neurološki se simptomi često rješavaju steroidima.
Kožni simptomi liječe se načinom liječenja vitiliga, što može uključivati fototerapiju, kortikosteroide ili ljekovite masti.
Rano dijagnosticiranje i liječenje Vogt-Koyanagi-Harada sindroma pomažu u sprečavanju trajnih promjena vida poput glaukoma i mrene. Neki dokazi sugeriraju da bi pacijenti mogli imati koristi od rane primjene imunomodulatorne terapije (u usporedbi sa samo steroidima). Promjene na koži mogu biti trajne, čak i uz liječenje, ali se kod većine osoba obično obnavlja sluh.
- Udio
- Flip