Sadržaj
- Što su sarkomi mekih tkiva?
- Klinička prezentacija sarkoma mekih tkiva
- Dijagnoza i postavljanje sarkoma mekih tkiva
- Liječenje sarkoma mekog tkiva
Dijagnoza i liječenje sarkoma mekih tkiva uključeni su i multidisciplinarni, što zahtijeva ulazak onkologa, kirurških onkologa, radiologa, interventnih radiologa i još mnogo toga. Liječenje uključuje operaciju, radioterapiju i, u nekim slučajevima, kemoterapiju.
Što su sarkomi mekih tkiva?
Sarkomi mekog tkiva rijetka su vrsta neoplazme i čine manje od jedan posto karcinoma u odraslih. Američko društvo za rak procijenilo je da će 2019. godine biti dijagnosticirano 12.750 novih slučajeva sarkoma mekih tkiva (7.240 slučajeva kod muškaraca i 5.510 slučajeva kod žena). U djece sarkomi mekih tkiva predstavljaju 15 posto karcinoma.
Točan uzrok većine sarkoma mekog tkiva nije poznat, a ove se lezije obično javljaju bez očitog razloga. Postoji nekoliko sindroma genetskog karcinoma koji nekoga predisponiraju na različite vrste sarkoma mekog tkiva. Međutim, u nekim slučajevima sarkoma mekog tkiva, mutacije DNK stečene nakon rođenja i sekundarne radijacije ili izloženosti kancerogenima mogu igrati ulogu u patogenezi.
Najčešći sarkomi mekog tkiva u odraslih su nediferencirani pleomorfni sarkom (prethodno nazvan maligni fibrozni histiocitom), liposarkom i leiomiosarkom. U nogama su najčešće prisutni liposarkomi i nediferencirani pleomorfni sarkomi, a leiomiosarkomi su najčešći trbušni sarkomi.
U djece je najčešći tip sarkoma mekih tkiva rabdomiosarkom koji utječe na koštane mišiće.
Sarkomi mekih tkiva mogu biti opasni po život, samo pet do 60 posto ljudi živi pet godina nakon što im je dijagnosticirana ili liječena, mjera koja se naziva petogodišnja stopa preživljavanja. Među onima koji umru od sarkoma mekog tkiva, metastaza ili širenja u pluća najčešći je uzrok smrti. U 80 posto oboljelih pacijenata ove se metastaze u plućima, opasne po život, javljaju između dvije i tri godine nakon početne dijagnoze.
Klinička prezentacija sarkoma mekih tkiva
Tipično se sarkom mekog tkiva pojavljuje kao masa koja ne uzrokuje simptome (tj. Asimptomatski je). Mogu nalikovati lipomi,ili benigni, nesmrtonosni tumori izrađeni od masti. Zapravo su lipomi 100 puta češći od sarkoma mekih tkiva i treba ih smatrati dijelom diferencijalne dijagnoze. Drugim riječima, kvržica na koži koja se nalazi na vašoj ruci ili nozi mnogo je vjerojatnije da je benigni lipom nego sarkom mekog tkiva.
Otprilike dvije trećine sarkoma mekog tkiva nastaju na rukama i nogama. Druga trećina nastaje u glavi, trbuhu, trupu, vratu i retroperitoneumu. The retroperitoneum je prostor smješten iza trbušnog zida koji sadrži bubrege i gušteraču kao i dio aorte i donje šuplje vene.
Budući da sarkomi mekih tkiva često ne uzrokuju simptome, obično se primijete tek slučajno nakon što traumatični događaj koji zahtijeva liječničku pomoć dovede osobu u bolnicu. Sarkomi mekih tkiva distalnih ekstremiteta (dijelovi ruke i noge najudaljeniji od trupa) često su manji kada se postave dijagnoze. Dok sarkomi mekog tkiva koji se javljaju ili u retroperitoneumu ili u proksimalnim dijelovima ekstremiteta (najbliži trupu) mogu narasti prilično prije nego što ih se primijeti.
Ako sarkom mekog tkiva postane dovoljno velik, može utjecati na okolne strukture, poput kostiju, živaca i krvnih žila, te uzrokovati simptome, uključujući bol, otekline i edeme. Ovisno o mjestu, veći sarkomi mogu ometati gastrointestinalni trakt i uzrokovati gastrointestinalne simptome, poput grčeva, zatvora i gubitka apetita. Veći sarkomi također mogu utjecati na lumbalni i zdjelični živac, što rezultira neurološkim problemima. Napokon, sarkomi smješteni u ekstremitetima (rukama i nogama) mogu se prikazati poput duboke venske tromboze.
Dijagnoza i postavljanje sarkoma mekih tkiva
Male mase mekog tkiva koje su nove, ne povećavaju se, površne su i veličine su manje od pet centimetara, kliničar može primijetiti bez neposrednog liječenja. Mase koje se povećavaju dublje ili veće od pet centimetara zahtijevaju cjelovitu obradu: povijest, snimanje i biopsija.
Prije biopsije koristi se dijagnostičko ispitivanje za procjenu sarkoma mekih tkiva. Snimanje magnetske rezonancije (MRI) najkorisnije je pri vizualizaciji sarkoma mekog tkiva smještenih u ekstremitetima. S obzirom na tumore koji su retroperitonealni, intraabdominalni (unutar trbuha) ili trunkalni, računalna tomografija (CT) je najkorisnija. Ostali dijagnostički modaliteti koji mogu igrati ulogu u dijagnozi su pozitronska emisijska tomografija (PET) i ultrazvuk. Radiografija (x-zrake) nije korisna pri dijagnosticiranju tumora mekih tkiva.
Nakon dijagnostičkog ispitivanja izvodi se biopsija za ispitivanje mikroskopske anatomije tumora. Povijesno gledano, otvorene incizijske biopsije, koji su operacije kojima je potrebna opća anestezija, zlatni su standard pri dobivanju odgovarajućih uzoraka tkiva za histološku dijagnozu. Međutim, biopsija igle jezgre, koji je manje invazivan, kao i siguran, točan i isplativ, postala je preferirana vrsta biopsije. Aspiracija tankom iglom je još jedna opcija biopsije, ali se obično obeshrabruje jer će možda biti teško postaviti točnu primarnu dijagnozu na temelju male veličine uzorka. Napokon, kada je lezija manja i bliža površini, an ekscizijska biopsija može se učiniti.
Iako se biopsija površinskih tumora može izvesti u ambulanti ili u ordinaciji, intervencijski radiolog mora dublje tumore biopsirati pomoću ultrazvuka ili CT-a za navođenje.
Mikroskopska procjena sarkoma mekog tkiva složena je, pa se čak i stručni patolozi sarkoma ne slažu oko histološke dijagnoze i stupnja tumora između 25 i 40 posto vremena. Ipak, histološka dijagnoza najvažniji je čimbenik pri postavljanju tumora i određivanju agresivnosti tumora i prognoze pacijenta ili predviđenog kliničkog ishoda. Ostali čimbenici važni pri određivanju stadija tumora su veličina i mjesto. Stručnjak koristi scensko planiranje liječenja.
Kod sarkoma mekog tkiva rijetko se javljaju metastaze ili širenje u limfne čvorove. Umjesto toga, tumori se obično šire na pluća. Ostala mjesta metastaza uključuju kosti, jetru i mozak.
Liječenje sarkoma mekog tkiva
Operacija uklanjanja tumora najčešća je opcija liječenja sarkoma mekog tkiva. Ponekad je potrebna samo operacija.
Nekada davno, amputacija se često izvodila za liječenje sarkoma ruku i nogu. Srećom, danas je operacija koja štedi udove najčešća.
Kada se uklanja sarkom mekog tkiva, provodi se široka lokalna ekscizija u kojoj se uklanja tumor zajedno s nekim okolnim zdravim tkivom ili rubom. Kada se tumori uklone s glave, vrata, trbuha ili trupa, kirurški onkolog pokušava ograničiti veličinu rubova i održati što više zdravog tkiva netaknutim. Ipak, ne postoji konsenzusno mišljenje o veličini "dobre" marže.
Uz kirurški zahvat, radioterapija, koja koristi visokoenergetske rendgenske zrake ili druge oblike zračenja, može se koristiti za ubijanje tumorskih stanica ili ograničavanje njihovog rasta. Radioterapija se često kombinira s kirurškim zahvatom i može se primijeniti prije operacije (tj. Neoadjuvantne terapije) radi ograničavanja veličine tumora ili nakon operacije (tj. Pomoćne terapije) kako bi se smanjio rizik od recidiva raka. I neoadjuvantna i adjuvantna terapija imaju svoje prednosti i nedostatke, a postoje i kontroverze oko najboljeg vremena za liječenje sarkoma mekih tkiva radioterapijom.
Dvije su glavne vrste radioterapije vanjska terapija zračenjem i unutarnja terapija zračenjem. Uz vanjsku terapiju zračenjem, stroj koji se nalazi izvan tijela dovodi zračenje u tumor. Uz unutarnju terapiju zračenjem, radioaktivne tvari zatvorene u žicama, iglama, kateterima ili sjemenkama stavljaju se u tumor ili blizu njega.
Noviji tip radioterapije je radioterapija modulirana intenzitetom (IMRT). IMRT koristi računalo za fotografiranje i rekonstrukciju točnog oblika i veličine tumora. Zatim se zrake različitih intenziteta usmjeravaju na tumor iz različitih uglova. Ova vrsta zračenja uzrokuje manje štete u okolnom zdravom tkivu i stavlja pacijenta u manji rizik od štetnih učinaka, poput suhih usta, problema s gutanjem i oštećenja kože.
Osim radioterapije, kemoterapija se također može koristiti za ubijanje stanica raka ili zaustavljanje njihovog rasta. Kemoterapija uključuje primjenu kemoterapijskih sredstava ili lijekova ili putem usta ili vena ili mišića (parenteralna primjena). Treba napomenuti da se odgovori na kemoterapiju razlikuju i može se ukazati na sekvencijsku analizu sarkoma mekog tkiva kako bi se identificirali potencijalni molekularni ciljevi za različite inhibitore tirozin kinaze.
Razni lijekovi koriste se u različitim vrstama sarkoma, u kombinaciji ili samostalno. Primjeri uobičajenih lijekova koji se koriste uključuju:
- Kemoterapija: doksorubicin hidroklorid (Adriamycin), daktinomicin (Cosmegen), eribulin mezilat (Halaven), trabektedin (Yondelis)
- Inhibitori tirozin kinaze: imatinib mezilat (Gleevec), pazopanib (Votrient)
- Imunoterapija: nivolumab (Opdivo)
- Antiangiogena sredstva: bevacizumab (Avastin)
- Inhibitori metil transferaze: tazemetostat (Tazverik) odobrila je FDA za liječenje lokalno uznapredovalih ili metastatskih sarkoma epitelioda u siječnju 2020.
Napokon, rekurentni sarkom mekog tkiva je sarkom mekog tkiva koji se vraća nakon tretmana. Može se vratiti ili u isto meko tkivo ili meko tkivo smješteno u drugom dijelu tijela.
Poanta
Imajte na umu da su sarkomi mekog tkiva rijetki. Uz sve ostale okolnosti, šansa da je bilo koja nakupina ili kvrga na vašem tijelu rak je mala. Međutim, trebali biste slobodno zakazati sastanak sa svojim liječnikom kako biste procijenili bilo što u vezi s kvržicama ili kvrgama, posebno ako uzrokuju bol, slabost ili tako dalje.
Ako ste vama ili voljenoj osobi već dijagnosticiran sarkom mekih tkiva, pažljivo poslušajte smjernice svojih stručnjaka. Iako su opasni po život kod otprilike polovice dijagnosticiranih, sarkomi mekih tkiva mogu se liječiti za mnoge.
Napokon, pojavljuju se noviji tretmani sarkoma mekih tkiva. Na primjer, regionalna kemoterapija, koja je kemoterapija koja cilja određene dijelove tijela poput ruku ili nogu, aktivno je područje istraživanja. Vi ili voljena osoba možete ispunjavati uvjete za sudjelovanje u kliničkom ispitivanju. U blizini možete pronaći klinička ispitivanja koja podržava Nacionalni institut za rak (NCI).