Sadržaj
- Što je bolest srpastih stanica?
- Što uzrokuje bolest srpastih stanica?
- Koji su faktori rizika za bolest srpastih stanica?
- Koji su simptomi bolesti srpastih stanica?
- Kako se dijagnosticira bolest srpastih stanica?
- Kako se liječi bolest srpastih stanica?
- Koje su komplikacije bolesti srpastih stanica?
- Život s bolešću srpastih stanica
- Ključne točke
- Sljedeći koraci
Što je bolest srpastih stanica?
Bolest srpastih stanica je nasljedni poremećaj krvi. Obilježava ga manjkav hemoglobin. To je protein u crvenim krvnim stanicama koji prenosi kisik do tjelesnih tkiva. Dakle, bolest srpastih stanica ometa isporuku kisika u tkiva.
Crvene krvne stanice s normalnim hemoglobinom glatke su, u obliku diska i fleksibilne, poput krafni bez rupa. Oni se lako mogu kretati krvnim žilama. Stanice s hemoglobinom srpastih stanica su krute i ljepljive. Kad izgube kisik, formiraju se u obliku srpa ili polumjeseca, poput slova C. Te se stanice lijepe i ne mogu se lako kretati krvnim žilama. To može blokirati male krvne žile i kretanje zdrave krvi koja normalno nosi kisik. Blokada može uzrokovati bol.
Uobičajene crvene krvne stanice mogu živjeti i do 120 dana. Ali, srpaste stanice žive samo oko 10 do 20 dana. Također, slezena može uništavati stanice srpa zbog svog oblika i ukočenosti. Slezena pomaže filtriranju krvi infekcija. Srpaste stanice zaglave u ovom filtru i umru. S manje zdravih crvenih krvnih stanica koje cirkuliraju u tijelu, možete postati kronično anemični. Srpaste stanice također oštećuju slezenu. To znači da ste u većem riziku od infekcija.
Što uzrokuje bolest srpastih stanica?
Srpaste stanice su nasljedna bolest uzrokovana nedostatkom u genu.
- Osoba će se roditi s bolešću srpastih stanica samo ako se naslijede dva gena - jedan od majke i jedan od oca.
- Osoba koja nasljeđuje samo jedan gen zdrava je i za nju se kaže da je "nositelj" bolesti. Nositelj ima povećane šanse za dijete s bolešću srpastih stanica ako ima dijete s drugim nositeljem.
Za roditelje koji su nositelji gena srpastih stanica postoji 1: 4 ili 25% šanse da će imati dijete s bolešću srpastih stanica.
Koji su faktori rizika za bolest srpastih stanica?
Porodična bolest srpastih stanica povećava rizik za bolest. U Sjedinjenim Državama uglavnom pogađa Afroamerikance.Koji su simptomi bolesti srpastih stanica?
Slijedi popis simptoma i komplikacija povezanih s bolešću srpastih stanica. Međutim, svaka osoba može simptome doživljavati drugačije. Simptomi i komplikacije mogu uključivati:
- Anemija.Budući da su srpaste stanice kratkotrajne ili uništene, u tijelu je dostupno manje crvenih krvnih stanica. To rezultira anemijom. Od teške anemije možete osjetiti vrtoglavicu, nedostatak zraka i umor.
- Kriza boli, ili srpska kriza.To se događa kada je protok krvi blokiran na nekom području, jer su srpaste stanice zaglavile u krvnoj žili. Bol se može pojaviti bilo gdje, ali najčešće se javlja u prsima, rukama i nogama. Dojenčad i mala djeca mogu imati bolno oticanje prstiju na rukama i nogama. Prekid u protoku krvi može također uzrokovati smrt tkiva.
- Akutni sindrom prsa.To se događa kada se u prsima pojavi srp. To može biti opasno po život. Često se javlja iznenada, kada je tijelo pod stresom zbog infekcije, vrućice ili dehidracije. Srpaste stanice se lijepe i blokiraju protok kisika u sitnim posudama u plućima. Nalikuje upali pluća i može uključivati vrućicu, bol i žestok kašalj.
- Sekvestracija slezene (udruživanje).Krize su rezultat udruživanja srpastih stanica u slezeni. To može uzrokovati nagli pad hemoglobina i može biti životno opasno ako se odmah ne liječi. Slezena također može postati povećana i bolna zbog povećanja volumena krvi. Nakon ponovljenih epizoda slezena postaje ožiljak i trajno oštećena. Većina djece, u dobi od 8 godina, nema radnu slezenu ni od kirurškog uklanjanja, ni od ponovljenih epizoda sekvestracije slezene. Rizik od infekcije glavna je briga djece bez radne slezene. Infekcija je glavni uzrok smrti djece mlađe od 5 godina u ovoj populaciji.
- Moždani udar.Ovo je još jedna iznenadna i teška komplikacija ljudi s bolešću srpastih stanica. Deformirane stanice mogu blokirati glavne krvne žile koje opskrbljuju mozak kisikom. Svaki prekid u protoku krvi i kisika u mozak može rezultirati ozbiljnim oštećenjem mozga. Ako imate jedan moždani udar od anemije srpastih stanica, vjerojatnije je da ćete dobiti drugi i treći moždani udar.
- Žutica ili žutilo kože, očiju i usta.Žutica je čest znak i simptom srpaste bolesti. Srpaste stanice ne žive toliko dugo koliko normalne crvene krvne stanice i zato umiru brže nego što ih jetra može filtrirati. Bilirubin (koji uzrokuje žutu boju) iz ovih razgrađenih stanica nakuplja se u sustavu uzrokujući žuticu.
- Priapizam. Ovo je bolna opstrukcija krvnih žila u penisu srpastih stanica. Ako se odmah ne liječi, može rezultirati impotencijom.
Simptomi bolesti srpastih stanica mogu izgledati poput drugih poremećaja krvi ili medicinskih problema. Uvijek se obratite svom liječniku za dijagnozu.
Kako se dijagnosticira bolest srpastih stanica?
Uz kompletnu povijest bolesti i fizički pregled, možda ćete imati i krvne i druge pretrage.
Mnoge države rutinski pregledavaju novorođenčad na srpaste stanice kako bi liječenje moglo započeti što prije. Rano dijagnosticiranje i liječenje mogu smanjiti rizik od komplikacija.
Elektroforeza hemoglobina je test krvi koji može utvrditi je li osoba nositelj srpastih stanica ili ima bilo koju bolest povezanu s genom srpastih stanica.
Kako se liječi bolest srpastih stanica?
Vaš će liječnik uzeti u obzir vašu dob, cjelokupno zdravstveno stanje i druge čimbenike pri određivanju najboljeg liječenja za vas.
Rano dijagnosticiranje i prevencija komplikacija presudno je u liječenju bolesti srpastih stanica. Cilj liječenja je spriječiti oštećenje organa, uključujući moždane udare, spriječiti infekciju i liječiti simptome. Liječenje može uključivati:
- Lijekovi protiv bolova.Ovo je za krize srpastih stanica.
- Svakodnevno pijenje puno vode (8 do 10 čaša). Ovo je za sprečavanje i liječenje kriza boli. U nekim situacijama mogu biti potrebne intravenske tekućine.
- Transfuzija krvi. Oni mogu pomoći u liječenju anemije i spriječiti moždani udar. Također se koriste za razrjeđivanje srpastog hemoglobina normalnim hemoglobinom za liječenje kronične boli, akutnog sindroma prsa, sekvestracije slezene i drugih hitnih slučajeva.
- Cijepljenje i antibiotici. Koriste se za sprečavanje infekcija.
- Folna kiselina. Folna kiselina pomoći će u prevenciji teške anemije.
- Hidroksiurea. Ovaj lijek pomaže smanjiti učestalost kriza boli i akutnog sindroma prsa. To također može pomoći smanjiti potrebu za transfuzijom krvi. Dugoročni učinci lijeka nisu poznati.
- Redoviti očni pregledi. To se radi za otkrivanje retinopatije.
- Transplantacija koštane srži. Transplantacija koštane srži može izliječiti neke ljude s bolestima srpastih stanica. Odluka o provođenju ovog postupka temelji se na težini bolesti i mogućnosti pronalaska odgovarajućeg darivatelja koštane srži. O tim odlukama treba razgovarati sa svojim liječnikom, a donose se samo u specijaliziranim medicinskim centrima.
Koje su komplikacije bolesti srpastih stanica?
Bolest srpastih stanica zahvaćena je svim glavnim organima. Jetra, srce, bubrezi, žučni mjehur, oči, kosti i zglobovi mogu pretrpjeti oštećenja zbog abnormalne funkcije srpastih stanica i njihove nemogućnosti da pravilno prolaze kroz male krvne žile. Problemi mogu uključivati sljedeće:
- Povećane infekcije
- Čirevi na nogama
- Oštećenje kostiju
- Rani žučni kamenci
- Oštećenje bubrega i gubitak tjelesne vode u mokraći
- Oštećenje očiju
- Višestruko zatajivanje organa
Život s bolešću srpastih stanica
Bolest srpastih stanica je cjeloživotno stanje. Iako se komplikacije bolesti srpastih stanica možda neće moći u potpunosti spriječiti, zdrav zdrav način života može smanjiti neke od komplikacija.
Važno je jesti zdravu prehranu s puno voća, povrća, cjelovitih žitarica i bjelančevina te piti puno tekućine.
Ne uzimajte dekongestive jer uzrokuju suženje krvnih žila i mogu izazvati krizu.
Ostali čimbenici koji mogu pokrenuti krizu uključuju velike nadmorske visine, hladno vrijeme, kupanje u hladnoj vodi i težak fizički rad.
Izbjegavajte infekcije ako napravite godišnju injekciju protiv gripe, često perete ruke, izbjegavate bolesne i redovite stomatološke preglede.
Ključne točke
- Bolest srpastih stanica je nasljedni poremećaj krvi obilježen neispravnim hemoglobinom.
- Inhibira sposobnost hemoglobina u crvenim krvnim stanicama da prenose kisik.
- Srpaste stanice imaju tendenciju da se slijepe, blokirajući male krvne žile uzrokujući bolne i štetne komplikacije.
- Bolest srpastih stanica liječi se lijekovima protiv bolova po potrebi, pije se 8 do 10 čaša vode svaki dan, transfuzija krvi i lijekovi.
Sljedeći koraci
Savjeti koji će vam pomoći da postignete maksimum iz posjete liječniku:
- Prije posjeta zapišite pitanja na koja želite odgovoriti.
- Povedite nekoga sa sobom da vam pomogne postavljati pitanja i sjetite se onoga što vam davatelj usluga govori.
- Tijekom posjeta zapišite imena novih lijekova, tretmana ili testova i sve nove upute koje vam davatelj daje.
- Ako imate dodatni sastanak, zapišite datum, vrijeme i svrhu tog posjeta.
- Znajte kako možete kontaktirati svog davatelja usluga ako imate pitanja.