Sadržaj
Sklerodermija je kronična autoimuna bolest vezivnog tkiva koju karakterizira otvrdnjavanje i zatezanje kože. (Scleroderma na grčkom znači "tvrda koža"). Ostali simptomi sklerodermije uključuju promjenu boje kože, bolove u zglobovima i mišićima, natečene ruke, suženje krvnih žila, žgaravicu i druge gastrointestinalne probleme te naslage kalcija ispod kože. Postoje dvije vrste sklerodermije (i nekoliko podvrsta), od kojih je svaka uglavnom definirana svojim simptomima: Lokalizirana sklerodermija, koja pogađa uglavnom djecu, uključuje samo otvrdnjavanje kože. Sistemska sklerodermija ili sistemska skleroza (SSc) utječe i na unutarnje organe i krvne žile.
Uobičajeni simptomi
Iako se simptomi sklerodermije razlikuju od osobe do osobe, najčešći simptomi bolesti utječu na kožu.
Promjene na koži
Gotovo svi koji imaju sklerodermiju razvijaju mrlje debele, otvrdnule kože na rukama, rukama, licu, a ponekad i na trupu i nogama, a mogu biti u obliku ovala ili ravnih linija. Mogu se pojaviti kao crta niz ruku ili nogu ili čak niz čelo kod rijetke vrste bolesti koja se naziva sklerodermijaen coup de saber. Promjene na koži mogu otežati kretanje i otežati savijanje prstiju ili nogu. Lice može izgledati voštano i poput maske.
Kako se zatezanje događa, koža također postaje sjajna i može promijeniti boju, postati tamnija ili svjetlija. U difuzna sklerodermija, koža može postati "hiperpigmentirana" i imati izgled soli i papra. U morphea sklerodermija, koja je vrsta lokalizirane sklerodermije, crvenkasti se dijelovi kože zadebljavaju u čvrsta područja ovalnog oblika koja se pojavljuju na prsima, trbuhu, leđima, licu, rukama i nogama. Središta mrlja su bjelokosti, s ljubičastim obrubima.
Gastrointestinalna (GI) pitanja
Probavni problemi pogađaju između 75% i 90% ljudi koji imaju sklerodermiju. Oni su rezultat slabljenja crijevnog mišića uzrokovanog smanjenom opskrbom živaca krvlju potrebnom za poticanje rada crijeva. Simptomi GI uključuju grčeve, nadutost, proljev ili zatvor, mučninu, bolove u trbuhu i inkontinenciju.
U donjem dijelu gastrointestinalnog trakta sklerodermija može promovirati štetne bakterije, usporeno kretanje hrane i smanjenje apsorpcije hrane. Simptomi želuca kod sklerodermije posljedica su sporog pražnjenja hrane u tanko crijevo. Zadržavanje hrane u želucu dovodi do osjećaja mučnine, povraćanja, sitosti ili nadutosti (poznate i kao gastropareza).
Problemi s jednjakom
Većina ljudi s sklerodermijom ima problema s jednjakom. Najčešća je žgaravica (osjećaj pečenja iza dojne kosti). To je zbog iritacije jednjaka kiselinom koja regurgitira (podupire ili refluksira jednjak) iz želuca.
Ostali simptomi mogu uključivati otežano gutanje, suhi kašalj noću, ponavljane bolove u prsima iza dojne kosti, trajnu promuklost, astmu (piskanje i otežano disanje), čireve na ustima i kiselinski okus u ustima.
Hladni prsti na rukama i nogama
Jedan od najranijih simptoma sistemske sklerodermije je Raynaudov fenomen koji uzrokuje kontrakciju malih krvnih žila na prstima ruku i nogu kao odgovor na hladne temperature ili stres. Kada se to dogodi, koža pobijeli prije nego što postane plava, hladna i utrnula.
Procjenjuje se da 95% slučajeva sklerodermije započinje Raynaudovim fenomenom, prema Američkoj zakladi za sklerodermu.
Bolovi u mišićima i zglobovima
Bolovi i ukočenost mišića i zglobova mogu se također pojaviti duž tetiva i mišića ruku i nogu. To se može pogoršati pomicanjem gležnja, zapešća, koljena ili laktova. Kako bolest napreduje, gubitak mišića i slabost mogu se razviti zajedno s oteklinama, toplinom i osjetljivošću oko zglobova i mišića. Često ljudi s sklerodermijom osjećaju zvuk struganja kad pokušavaju pomaknuti upaljene zglobove, posebno zglobove na i ispod koljena.
Natečene ruke
Oticanje ruku može biti posebno izraženo ujutro zbog dugotrajne neaktivnosti mišića tijekom sati spavanja. Prsti mogu izgledati poput kobasica, što otežava zatvaranje ruke u šaku. Simptomi se mogu smanjivati kako dan prolazi.
Kalcinoza
Kalcinoza je stanje u kojem se naslage kalcija stvaraju ispod kože, stvarajući male nakupine. Te nakupine mogu se probiti kroz kožu i propustiti bijelu tvar. Otvoreni rezovi mogu se zaraziti.
Telangiektazija
Oticanje sitnih krvnih žila u blizini površine kože ruku i lica može rezultirati crvenim mrljama poznatim kao telangiektazija.
Umor i depresija
Teški, ako ne i iscrpljujući umor, popraćen depresijom, česti su simptomi sklerodermije. Anemija se također može razviti sa sklerodermijom, što može pridonijeti težini ovih simptoma.
Ostali simptomi sklerodermije mogu uključivati:
- Raynaudov fenomen: hladni prsti na rukama i nogama koji postaju plavi, utrnuli i bolni kada su izloženi hladnim temperaturama ili stresu
- Uporan kašalj
- Nenormalna suhoća kože
- Kratkoća daha
- Gubitak težine
- Gubitak kose
- Sjogrenov sindrom, autoimuna bolest koja uzrokuje suhoću usta i očiju
Rijetki simptomi
Neki ljudi sa sklerodermijom imaju simptome koji se mogu ili ne moraju činiti povezanima s bolešću, uključujući iznenadne epizode jakih bolova u licu (trigeminalna neuralgija) i impotencije.
Komplikacije
Sklerodermija može uzrokovati komplikacije koje se kreću od blagih do opasnih po život. To se obično događa kada poremećaj nije liječen ili kada liječenje nije uspjelo na adekvatan način riješiti simptome:
- Čirevi na prstima ruku i nogu: Teški Raynaudov fenomen može ometati protok krvi u prstima ruku i nogu, uzrokujući čireve koji mogu biti teško zarasti. Vrhovi prstiju mogu biti trajno oštećeni. U ekstremnim slučajevima, abnormalne ili sužene krvne žile u kombinaciji s teškim Raynaudovim krvnim žilama mogu dovesti do gangrene i može zahtijevati amputaciju.
- Oštećenje pluća: Komplikacije pluća, uključujući probleme s disanjem zbog plućne hipertenzije i ožiljke vezivnog tkiva u plućima, mogu dovesti do bolesti pluća i potencijalno zatajenja srca. U nekim se slučajevima višak kolagena skuplja u tkivu između zračnih vrećica pluća, što plućno tkivo čini krutim i manje sposobnim za pravilan rad.
- Problemi sa srcem: Ožiljci na srčanom tkivu i suženim krvnim žilama mogu dovesti do abnormalnih srčanih ritmova (aritmija) i, u rijetkim slučajevima, do upaljenog srčanog mišića (miokarditis).
- Oštećenje bubrega: Ograničeni protok krvi u bubrezima može rezultirati bubrežnom krizom sklerodermije. Ako se ne liječi, to može dovesti do zatajenja bubrega. Uz ovo stanje, osoba razvija maligni visoki krvni tlak zajedno s zatajenjem bubrega.
- Zubni problemi: Snažno zatezanje kože lica može otežati otvaranje usta dovoljno širokog za pranje zuba. Uz to, refluks kiseline može uništiti zubnu caklinu, a promjene u tkivu desni uslijed sklerodermije mogu uzrokovati otpuštanje ili ispadanje zuba.
- Suhoća očiju i usta: Neke vrste sklerodermije mogu uzrokovati vrlo suhe oči i usta, stanje poznato kao Sjogrenov sindrom.
- Gastralni antralni vaskularni ektazijski sindrom (GAVE): Ponekad se naziva "želudac lubenice", ovo je prilično rijetko stanje koje rezultira crveno prošaranim područjima u želucu zbog proširenih krvnih žila i anemijom nedostatka željeza. GAVE, koji pogađa oko 5% ljudi sa sistemskom sklerodermijom, povećava rizik od raka želuca i može dovesti do anemije.
- Seksualna disfunkcija: Muškarci s sklerodermom mogu doživjeti poremećaj erekcije; žene mogu imati smanjeno podmazivanje i suženi otvor rodnice.
- Zastoj srca: Problemi sa srcem povezani sa sklerodermom mogu se manifestirati kao abnormalni srčani ritmovi ili kongestivno zatajenje srca
Kada posjetiti liječnika
Pojedinci koji pokazuju simptome sklerodermije trebali bi potražiti liječnika koji ima stručnost u ovoj složenoj bolesti, poput reumatologa. Rano otkrivanje sklerodermije može pomoći u prevenciji ozbiljnih komplikacija. Rano prepoznavanjem i liječenjem zahvaćenosti organa sklerodermom možete spriječiti nepovratnu štetu.
Savjeti za dobar život sa sklerodermom- Udio
- Flip
- Tekst