Sadržaj
- Vrste antifosfolipidnog sindroma
- Simptomi
- Uzroci
- Dijagnoza
- Liječenje
- Snalaženje
- Riječ iz vrlo dobrog
Ostali nazivi antifosfolipidnog sindroma uključuju:
- Sindrom antikardiolipinskih antitijela ili sindrom aCL
- aPL sindrom
- Hughesov sindrom
- Sindrom antikoagulansa lupusa
Vrste antifosfolipidnog sindroma
Postoje tri vrste APS-a:
- Primarni antifosfolipidni sindrom, kod kojih se bolest javlja sama od sebe, za razliku od druge bolesti.
- Sekundarni APS, koji se javlja s drugim autoimunim poremećajem, najčešće sistemskim eritematoznim lupusom (SLE).
- Katastrofalni antifosfolipidni sindrom (CAPS): Izuzetno ozbiljan (i izuzetno rijedak) oblik antifosfolipidnog sindroma, CAPS se javlja kada se na mnogim unutarnjim organima tijekom nekoliko dana do tjedana pojave krvni ugrušci, što potencijalno može uzrokovati po život opasno, zatajenje više organa. CAPS se može razviti kod osobe s primarnim ili sekundarnim APS-om ili kod osoba bez prethodne dijagnoze APS-a. Čak polovica onih koji razviju CAPS ne preživi.
Procjenjuje se da antifosfolipidni sindrom pogađa jednog od 2000 Amerikanaca; 75% do 90% pogođenih su žene. 40% do 50% ljudi s lupusom također ima APS.
Simptomi
Simptomi APS-a variraju u velikoj mjeri i ovise o mjestu krvnih ugrušaka. Znakovi upozorenja i simptomi da možda imate ugrušak negdje u tijelu uključuju:
- Bol, crvenilo, toplina i oteklina u udovima
- Blotchy, purpurni osip
- Bol u prsima
- Kratkoća daha
- Ponavljajuće glavobolje, ponekad jake (ili migrene)
- Promjene govora
- Mučnina
- Tresenje ili nehotični pokreti mišića
- Čirevi na nogama
- Krvarenje iz nosa i desni
- Teška razdoblja
- Bolovi u trbuhu
- Gubitak pamćenja
- Iznenadne promjene vida
- Zbunjenost
- Napadaji
- Povraćaj koji je svijetlocrven ili izgleda poput taloga kave
- Tarnata ili svijetlocrvena stolica
- Ponovljeni pobačaji, prijevremeni porođaji ili mrtvorođeni
Kod APS-a dvostruko je vjerojatnije da će se stvoriti ugrušci u venama - posudama koje dovode krv do srca - nego u arterijama, posudama koje krv odvode iz srca.
Moguće je imati APS, ali biti asimptomatski. U tim se slučajevima APS može otkriti tijekom rutinskog ispitivanja krvi, što će ukazati na "produljeno vrijeme tromboplastina", faktor rizika za stvaranje krvnih ugrušaka. Osobe s drugim autoimunim bolestima, kao i žene koje planiraju podvrgnuti se plodnim tretmanima, često se preventivno pregledavaju na antitijela čak i ako nisu pokazale simptome.
Komplikacije
Krvni ugrušci zbog antifosfolipidnog sindroma mogu izazvati ozbiljne, a ponekad i opasne po život komplikacije. To uključuje:
- Tromboza dubokih vena (DVT): Kod DVT-a krvni ugrušci stvaraju se duboko u veni donjih udova ili zdjelice. DVT je čimbenik rizika za ozbiljniju komplikaciju, plućnu emboliju.
- Problemi sa srcem: Krvni ugrušak koji se stvara u krvnim žilama koje hrane srce može uzrokovati probleme sa srčanim ventilima, uključujući regurgitaciju mitralnog zaliska, u kojem se mitralni zalistak ne zatvara pravilno, omogućujući protok krvi unatrag u srce. APS također povećava rizik od srčanog udara.
- Moždani udar: Kada se u krvnoj žili stvori ugrušak koji vodi do mozga, rezultat može biti moždani udar. Moguća je i blaža verzija moždanog udara, koja se naziva privremeni ishemijski napad (TIA). TIA obično traje samo nekoliko minuta i ne uzrokuje trajnu štetu.
- Plućna embolija: To se može dogoditi kada oblik ugruška putuje kroz krvotok do pluća (često kao rezultat DVT), uzrokujući bol u prsima i otežano disanje. Plućna embolija može blokirati protok krvi, podižući krvni tlak u posudama koje vode do vaših pluća. Ovo stanje, koje se naziva plućna hipertenzija, može dovesti do zatajenja srca.
- Čir na nogama: Kada se produlji nedostatak protoka krvi u ekstremitetima, tkivo na pogođenim područjima može umrijeti; to je najčešće u prstima ruku i nogu. Ako čir napreduje u gangrenu, možda će biti potrebna amputacija.
- Trombocitopenija: Trombocitopenija, stanje koje karakterizira nizak nivo trombocita, može uzrokovati lagane ili pretjerane modrice ili krvarenje.
- Autoimuna hemolitička anemija: Ovo autoimuno stanje rezultira preranim uništavanjem crvenih krvnih stanica od strane imunološkog sustava.
Pitanja trudnoće
Žene s APS-om imaju povećani rizik od određenih komplikacija u trudnoći zbog mogućnosti stvaranja krvnog ugruška u posteljici. Rizici uključuju:
- Kasni pobačaji (tijekom drugog ili trećeg tromjesečja)
- Ponavljajući pobačaji
- Preeklampsija, opasan oblik visokog krvnog tlaka tijekom trudnoće
- Prijevremeno rođenje
- Ograničenje intrauterinog rasta, uzrok novorođenčadi manjoj od prosjeka
- Razvoj duboke venske tromboze u majke nekoliko tjedana nakon poroda
Procjenjuje se da jedna od pet žena s ponovljenim pobačajima ima APL.
Ako vam je dijagnosticiran APL i želite zatrudnjeti, važno je pronaći opstetričara koji je specijaliziran za visoko rizične trudnoće.
Uzroci
U antifosfolipidnom sindromu, tijelo proizvodi antitijela koja ciljaju određene proteine u krvi koji se vežu za fosfolipide, vrstu masti koja se nalazi u krvnim stanicama i u sluznici krvnih žila. Dva najčešće pogođena proteina nazivaju se beta-2-glikoprotein I i protrombin, ali nije točno poznato kako taj proces dovodi do stvaranja krvnih ugrušaka.
Ne postoji poznati uzrok primarnog APS-a, iako istraživači vjeruju da genetski čimbenici i čimbenici okoliša igraju ulogu.U rijetkim slučajevima utvrđeno je da APS djeluje u obiteljima, što ukazuje na genetsku predispoziciju. Neki su istraživači također povezali određene viruse s APS-om, no potrebno je provesti više studija kako bi se potvrdila ta povezanost.
Čini se da infekcije, traume ili operacije ponekad pokreću CAPS.
Faktori rizika
Općenito imate veći rizik od nastanka krvnih ugrušaka ako imate dijabetes, visoki krvni tlak, povišen kolesterol, pretilost, ako pušite ili uzimate lijekove za kontrolu rađanja ili nadomjesnu hormonsku terapiju koja sadrži estrogen.
Čimbenici rizika za sam APL uključuju ženku ili drugo autoimuno stanje. Neki su lijekovi povezani s APS-om, uključujući hidralazin za visoki krvni tlak, kinidin (za aritmije), lijek protiv napadaja fenitoin (Dilantin) i amoksicilin, antibiotik.
- Jedna od pet žena s ponovljenim pobačajima ima APS.
- Trećina moždanih udara kod osoba mlađih od 50 godina posljedica je APS-a.
Dijagnoza
Testiranje na APS indicirano je za osobe koje su imale opetovane neobjašnjive krvne ugruške i pridružene simptome ili komplikacije, ponovljene kasne pobačaje ili druge komplikacije u trudnoći, poput prijevremenih poroda ili fetalne smrti.
Krvni testovi potražit će tri različita antitijela, uključujući:
- Lupus antikoagulant
- Antikardiolipinsko antitijelo
- Anti-β2GP1 antitijelo
Kada je test pozitivan na jedno od ovih protutijela u dva ili više navrata u razmaku od najmanje 12 tjedana, potvrđuje se dijagnoza antifosfolipidnog sindroma.
Diferencijalne dijagnoze
Simptomi APS-a mogu nalikovati simptomima drugih bolesti, stoga će možda biti potrebno isključiti ova stanja kako bi se došlo do točne dijagnoze:
- Sistemski eritemski lupus (SLE, ili lupus): Lupus je upalni autoimuni poremećaj koji može utjecati na različite organske sustave i najvjerojatnije se bolest javlja kod ljudi sa sekundarnim APS-om.
- Multipla skleroza (MS): MS je kronična autoimuna bolest koja pogađa mozak i leđnu moždinu. MS i APS dijele neke iste neurološke simptome.
- Trombofelije: Ovo je naziv za skupinu rijetkih genetskih poremećaja koji stvaraju krvne ugruške. Uključuju nedostatak proteina C, nedostatak proteina S, nedostatak antitrombina III i faktor V Leiden.
Liječenje
APS nema lijeka. Cilj je spriječiti stvaranje ili ponavljanje krvnih ugrušaka.
Ako se utvrdi da imate APS antitijela, ali nema simptoma, liječnik vam može propisati dnevne niske doze aspirina kako bi smanjio rizik od stvaranja krvnih ugrušaka. Ako se otkrije krvni ugrušak, antikoagulacijski lijekovi (koji se nazivaju i razrjeđivačima krvi) kao što su Coumadin (varfarin), Lovenox (enoxaparin) ili heparin mogu spriječiti buduće ugruške. Ponekad se ti lijekovi koriste u kombinaciji. Neke se mogu sigurno koristiti i kod trudnica s APS-om.
Budući da razrjeđivači krvi mogu uzrokovati prekomjerno krvarenje, morat ćete redovito vršiti krvne pretrage kako biste bili sigurni da se krv zgrušava u dovoljnoj mjeri, pa se doze vaših lijekova mogu po potrebi mijenjati. Ovi krvni testovi poznati su kao testovi međunarodnog normaliziranog omjera (INR). U
Kada krvni ugrušci rezultiraju ozbiljnim komplikacijama poput srčanog udara, moždanog udara ili plućne embolije, dobit ćete standardni tretman za one. Katastrofalni APS zahtijeva hitnu hospitalizaciju; liječenje može uključivati antikoagulanse, glukokortikoide, izmjenu plazme i / ili intravenske imunoglobuline.
Snalaženje
Život s APS-om gotovo uvijek zahtijeva beskonačno uzimanje lijekova za razrjeđivanje krvi kako bi se spriječili ugrušci. Da biste smanjili rizik od prekomjernog krvarenja iz ovih lijekova, morat ćete poduzeti određene mjere predostrožnosti, kao što su:
- Izbjegavajte kontaktne sportove ili aktivnosti koje povećavaju rizik od pada
- Budite posebno oprezni prilikom brijanja i upotrebe noževa, škara ili drugog oštrog alata
- Razgovarajte sa svojim liječnikom kako biste utvrdili je li sigurno za vas da pijete alkohol ili sok od brusnice, što može povećati učinak varfarina na razrjeđivanje krvi. Određena hrana bogata vitaminom K (uključujući brokulu, avokado i slanutak) može opasno komunicirati s varfarinom, kao i određeni lijekovi i dodaci koji se prodaju bez recepta.
Da biste općenito smanjili rizik od nastanka krvnih ugrušaka, ne biste trebali pušiti ako imate APS, a morat ćete surađivati sa svojim liječnikom kako biste učinkovito upravljali stanjima poput visokog krvnog tlaka, dijabetesa, povišenog kolesterola i pretilosti; izbjegavanje dužih razdoblja neaktivnosti pomoći će spriječiti stvaranje ugrušaka u nogama. Uzimanje nadomjesne hormonske terapije (HRT) ili lijekova za kontrolu rađanja koji sadrže estrogen također mogu biti kontraindicirani.
Riječ iz vrlo dobrog
Lijek za APS ne postoji, ali uz pažljivo praćenje lijekova za razrjeđivanje krvi i promjene načina života, većina ljudi s primarnim antifosfolipidnim sindromom može voditi normalan, zdrav život. Za one koji imaju sekundarni APS, pridržavanje vašeg plana liječenja istodobne autoimune bolesti održat će vas što zdravijima.