Sadržaj
Kad je britanski glumac i komičar Dudley Moore umro 27. ožujka 2002, službeni uzrok smrti naveden je kao upala pluća. No, u stvari, Moore se borio s rijetkim stanjem poznatim progresivnom supranuklearnom paralizom (PSP) koje uzrokuje postupno pogoršanje dijelova mozga koji reguliraju ravnotežu, kontrolu mišića, kognitivnu funkciju i određene dobrovoljne i nehotične pokrete poput gutanja i oka pokret.Uzroci
Iako je uzrok progresivne supranuklearne paralize uglavnom nepoznat, smatra se da je povezan s mutacijom određenog dijela gena poznatog kao kromosom 17.
Nažalost, nije sve tako neobična mutacija. Iako gotovo svaka osoba s PSP ima ovu genetsku anomaliju, također i dvije trećine opće populacije. Kao takva, smatra se da mutacija doprinosi, a ne jedini faktor poremećaja. Toksini iz okoliša i druga genetska pitanja također mogu imati ulogu.
Znanstvenici također još nisu posve sigurni u kojoj je mjeri PSP povezan s Parkinsonovom ili Alzheimerovom bolešću s kojom dijeli određene karakteristične simptome.
Procjenjuje se da PSP utječe na svakih 100 000 ljudi, bez obzira na rasu, zemljopisno podrijetlo ili zanimanje. Muškarci su pogođeni nešto više od žena. Simptomi se obično javljaju u dobi između 50 i 60 godina.
Simptomi
Jedan od najkarakterističnijih, "kontrolnih" simptoma PSP-a uključuje kontrolu pokreta očima, a ponajviše sposobnost gledanja dolje. Stanje, poznato kao oftalmopareza, uzrokuje slabljenje ili paralizu određenih mišića oko očne jabučice. Vertikalno kretanje očiju također je često pogođeno. Kako se stanje pogoršava, može se utjecati i na pogled prema gore.
Zbog nedostatka fokalne kontrole, osobe koje se susreću s oftalmoparezom često će se žaliti na dvostruki vid, zamagljen vid i osjetljivost na svjetlost. Može se javiti i loša kontrola kapaka.
Kako su pogođeni drugi dijelovi mozga, PSP će se manifestirati nizom uobičajenih simptoma koji se s vremenom pogoršavaju. To uključuje:
- Nesigurnost i gubitak ravnoteže
- Opće usporavanje kretanja
- Ljepkanje riječi
- Poteškoće s gutanjem (disfagija)
- Gubitak pamćenja
- Spazmi mišića lica
- Nagib glave unazad zbog ukrućenja mišića vrata
- Urinarna inkontinencija
- Promjene u ponašanju, uključujući gubitak inhibicije i nagle ispade
- Usporavanje složene i apstraktne misli
- Gubitak organizacijskih vještina ili vještina planiranja (poput upravljanja financijama, gubljenja, držanja koraka s radnim obvezama)
Dijagnoza
PSP se često pogrešno dijagnosticira u ranim fazama bolesti i često se pogrešno pripisuje infekciji unutarnjeg uha, problemu sa štitnjačom, moždanom udaru ili Alzheimerovoj bolesti (posebno u starijih osoba).
Dijagnoza se postavlja uglavnom na temelju pregleda simptoma. To je postupak kojim liječnici trebaju isključiti druge moguće uzroke. Snimanje magnetske rezonancije (MRI) moždanog stabla može se koristiti za potporu dijagnozi.
U slučajevima PSP-a, obično će biti znakova rasipanja (atrofije) u dijelu mozga koji povezuje mozak s leđnom moždinom. Na magnetskoj rezonanci, bočni pogled na ovu moždanu stabljiku može pokazati ono što neki nazivaju znakom "pingvin" ili "kolibri" (nazvan tako jer ima oblik ptice).
To, zajedno sa simptomima, diferencijalnim istraživanjima i genetskim ispitivanjima, može pružiti dokaze potrebne za postavljanje dijagnoze.
Kako se PSP razlikuje od Parkinsonove bolesti
Kako bi razlikovali PSP od Parkinsonove bolesti, liječnici će uzeti u obzir stvari poput držanja tijela i povijesti bolesti.
Primjerice, ljudi s PSP-om obično će držati uspravno držanje ili zavojene položaje, dok će ljudi s Parkinsonovom bolešću imati tendenciju zaginjanijeg naprijed.
Štoviše, ljudi s PSP-om skloniji su padovima zbog progresivnog nedostatka ravnoteže. Iako su osobe s Parkinsonovom bolesti također u značajnom riziku od pada, one s PSP-om to čine unatrag zbog karakterističnog ukrućenja vrata i zavođenih leđa.
S tim u vezi, PSP se smatra dijelom skupine neurodegenerativnih bolesti zvanih Parkinson-plus sindrom, a neke od njih uključuju i Alzheimerovu bolest.
Mogućnosti liječenja
Ne postoji specifičan tretman za PSP. Neki pacijenti mogu reagirati na iste lijekove koji se koriste za liječenje Parkinsonove bolesti, poput levodope, iako je odgovor uglavnom loš (druga razlika koja se koristi za dijagnosticiranje bolesti).
Određeni antidepresivi, kao što su Prozac, Elavil i Tofranil, mogu pomoći kod nekih kognitivnih ili bihevioralnih simptoma koje osoba može imati. Uz lijekove, posebne naočale (bifokalne, prizme) mogu pomoći kod problema s vidom, dok pomagala za hodanje i drugi prilagodljivi uređaji mogu poboljšati pokretljivost i spriječiti padove.
Iako fizikalna terapija obično neće poboljšati motoričke probleme, oni mogu pomoći u održavanju zglobova i spriječiti pogoršanje mišića zbog neaktivnosti. U slučajevima ozbiljne disfagije, možda će biti potrebna cijev za hranjenje.
Kirurški ugrađene elektrode i generatori impulsa koji se koriste u terapiji duboke stimulacije mozga za Parkinsonovu bolest nisu se pokazali učinkovitima u liječenju PSP-a.
Riječ iz vrlo dobrog
Unatoč nerazumijevanju PSP-a i ograničenim mogućnostima liječenja, važno je zapamtiti da bolest nema zacrtani tijek i može se značajno razlikovati od osobe do osobe. Uz dosljedan medicinski nadzor i dobru prehranu, osoba s PSP-om može, zapravo, živjeti godinama, pa čak i desetljećima, slijedeći dijagnozu.
Za pojedince i obitelji koji žive s tom bolešću važno je potražiti podršku kako bi se izbjegla izolacija i bolji pristup informacijama i uputnicama usmjerenim na pacijenta. Uključuju organizacije poput CurePSP sa sjedištem u New Yorku koje nude osobne i mrežne grupe za podršku, imenik liječnika specijalista i mrežu obučenih vršnjačkih navijača.