Što je limfom?

Sadržaj

• Vrste limfoma
• Simptomi limfoma
• Uzroci
• Dijagnoza
• Liječenje
• Snalaženje

Limfom je vrsta raka koja utječe na limfni sustav. Limfni sustav je velika mreža žila koja nosi bistru tekućinu, koja se naziva limfa, a koja pomaže u oslobađanju tijela od klica, toksina i drugih neželjenih tvari. U sustav su također uključeni limfni čvorovi, slezena, timusna žlijezda, koštana srž i vrsta bijelih krvnih stanica poznatih kao limfociti. Limfom može zahvatiti bilo koji dio limfnog sustava i, u težim slučajevima, proširiti se na organe izvan sustava.

Vrste limfoma

Postoji preko 70 različitih vrsta limfoma svrstanih u dvije široke kategorije:

• Hodgkinov limfom, obilježen prisutnošću specifičnih bijelih krvnih stanica nazvanih Reed-Sternbergove stanice, i općenito rjeđi.
• Ne-Hodgkinov limfom (NHL), obilježeno odsutnošću Reed-Sternbergovih stanica i općenito češće.

NHL čini oko 90% svih limfoma i uključuje podtipove kao što su Burkittov limfom, kronična limfocitna leukemija, difuzni limfom velikih B-stanica, kožni limfom B-stanica, limfom T-stanica kože, folikularni limfom i makroglobulinemija Waldenstroma.

Znakovi i simptomi limfoma često su nespecifični i mogu uključivati ​​otečene limfne čvorove, vrućicu, noćno znojenje i gubitak kilograma. Ako postoji sumnja na limfom, može se definitivno dijagnosticirati biopsijom limfnih čvorova, nakon čega će se bolest kategorizirati i inscenirati kako bi se osiguralo odgovarajuće liječenje.

Prema Američkom društvu za borbu protiv raka, limfom je peti najčešći rak u Sjedinjenim Državama - s više od 82.000 novih dijagnoza svake godine - i deveti vodeći uzrok smrti od raka.

Simptomi limfoma

Limfom može uzrokovati širok spektar simptoma, ovisno o tome koji je dio limfnog sustava zahvaćen. Često su znakovi i simptomi toliko suptilni da mogu ostati neprimijećeni godinama.

Najčešći simptom - a ponekad i jedini simptom - su stalno natečeni limfni čvorovi, stanje koje se naziva kronična limfadenopatija. Limfni čvorovi koji se mogu najlakše osjetiti smješteni su u vratu, pazuhu, prsima i preponama, iako ih ima stotine u cijelom tijelu. Limfni čvorovi odgovorni su za filtriranje viška tekućine i toksina iz tijela.

Kad limfociti postanu kancerogeni, oni će se sakupljati u limfnim čvorovima i pokretati imunološki odgovor, što dovodi do njihovog oticanja i stvrdnjavanja.

Limfadenopatija u ljudi s limfomom obično će biti bezbolna u ranim fazama. Na pregledu će limfni čvorovi biti čvrsti, gumeni i pokretni u okolnim tkivima.

Ostali simptomi limfoma mogu uključivati:

• Kronični umor
• Gubitak apetita
• Uporan kašalj
• Trajni svrbež
• Lagane modrice ili krvarenje
• Mučnina i povračanje
• Groznica i jeza
• Kratkoća daha
• Gubitak težine
• Bolovi u prsima, trbuhu ili kostima
• Česte ili ponovljene infekcije

Otkriveniji znakovi i simptomi obično se javljaju kod kasnijih stadija bolesti. Nenamjerni gubitak težine veći od 15% i lokalizirani simptomi (poput bolova u prsima, trbuhu ili kostima) obično ukazuju na uznapredovalu bolest.

Znakovi i simptomi limfoma

Uzroci

O uzrocima limfoma malo se zna, ali postoje određeni čimbenici koji povećavaju vaš rizik. Određeni broj njih povezan je s Hodgkinovim limfomom, NHL-om ili oboje. Uz to, moguće je da nemate čimbenike rizika, a da i dalje obolite od limfoma.

Među pet najčešćih čimbenika rizika za limfom su dob, obiteljska anamneza, imunološka disfunkcija, infekcije i izloženost zračenju.

Dob

Limfom se može razviti u ljudi bilo koje dobi, uključujući djecu, ali većina se javlja kod osoba starijih od 60 godina. Što se tiče Hodgkinovog limfoma, značajan broj slučajeva dijagnosticiran je također između 15 i 40 godina.

Obiteljska povijest

Vjeruje se da genetika igra značajnu ulogu u Hodgkinovom limfomu. Prema studiji iz 2015. u časopisu Krv, dvostruko je povećan rizik od limfoma ako vaši roditelji imaju bolest i šest puta veći rizik ako je pogođen brat ili sestra.

Suprotno tome, genetske promjene povezane s NHL-om obično se stječu, a ne nasljeđuju. Dobivene promjene gena mogu nastati izlaganjem zračenju, kemikalijama ili infekcijama, ali često se te promjene događaju spontano i bez očitog razloga.

Imunološka disfunkcija

Poremećaji imunodeficijencije poput HIV-a mogu povećati rizik od NHL-a, kao i rijedak oblik Hodgkinovog limfoma, nazvan Hodgkinov limfom oštećen limfocitima (LDHL). Slično tome, autoimune bolesti poput lupusa i Sjögrenovog sindroma povezane su sa sedam puta povećanim rizikom od NHL-a.

Poznato je da čak i imunosupresivi koji se koriste za liječenje autoimunih bolesti ili prevenciju odbacivanja transplantata organa povećavaju rizik od NHL-a, posebno kod dugotrajne primjene.

Infekcije

Poznato je da niz uobičajenih bakterijskih, virusnih i parazitskih infekcija povećava rizik od limfoma. Među njima:

• Epstein-Barrov virus (EBV) usko je povezan s određenim vrstama NHL-a, kao što su Burkittov limfom i post-transplantacijski limfom, kao i 20% do 25% svih slučajeva Hodgkinovog limfoma.
• Helicobacter pylori (H. pylori), bakterijska infekcija povezana s čirima želuca, povezana je s limfoidnim limfomom želuca povezanim sa sluznicom.
• Virus hepatitisa C (HCV) može povećati rizik od određenih vrsta NHL-a uzrokujući prekomjernu proizvodnju limfocita, od kojih su mnogi neispravni i ranjivi na maligne bolesti.
• Humani herpesvirus 8 (HHV8), virus povezan s rijetkim karcinomom kože koji se naziva Kaposi sarkom kod osoba s HIV-om, može povećati rizik od jednako rijetkog limfoma poznatog kao primarni izljevni limfom (PEL).

Izloženost zračenju

Ljudi izloženi visokim razinama zračenja, uključujući prethodnu terapiju zračenjem od raka, imaju povećan rizik od NHL-a.

Rizik je posebno visok kod osoba s karcinomom pluća nedrobnih stanica kod kojih zračenje može povećati rizik od limfoma za čak 53%. Rizik se dodatno povećava kombinacijom zračenja i kemoterapije.

Uzroci i faktori rizika od limfoma

Dijagnoza

Ako se sumnja na limfom, dijagnoza će obično započeti pregledom vaših simptoma i povijesti bolesti, nakon čega slijedi fizički pregled radi provjere otečenih limfnih čvorova ili abnormalnih promjena u veličini ili teksturi slezene ili jetre. Također će se izvršiti kompletna krvna slika (CBC) kako bi se pronašli padovi svojstava u bijelim krvnim stanicama, crvenim krvnim stanicama i trombocitima.

Mogu se naručiti dodatni krvni testovi kako bi se isključili drugi mogući uzroci ili otkrile infekcije usko povezane s limfomima, poput HIV-a i hepatitisa C. Također se može naručiti skeniranje kompjutorizirane tomografije (CT) ili skeniranje pozitronske emisijske tomografije (PET) radi provjere ima li limfadenopatija u prsima ili trbuhu, koja se ne može lako osjetiti tijekom fizičkog pregleda.

Mogu se provesti i drugi krvni testovi poput brzine sedimentacije eritrocita (ESR), laktat dehidrogenaze (LDH) i testovi funkcije jetre (LFT), iako su oni općenito korisniji u postavljanju, a ne u pregledu limfoma.

Nijedan od ovih testova ne može dijagnosticirati limfom, ali mogu pružiti dokaze potrebne za prelazak na sljedeću fazu dijagnostičkog procesa: biopsiju limfnih čvorova.

Biopsija limfnih čvorova

Biopsija limfnih čvorova zlatni je standard za dijagnozu limfoma. Ne samo da pruža konačne dokaze o limfomu, već također pomaže u pokretanju postupka klasifikacije i postavljanja bolesti.

Dvije su vrste biopsija koje se obično koriste za dijagnozu limfoma, a obje se mogu provesti ambulantno s lokalnom anestezijom:

• Ekscizijska biopsija limfnih čvorova, koji uključuje uklanjanje cijelog limfnog čvora.
• Incizijska biopsija limfnih čvorova, koji uključuje djelomično uklanjanje limfnog čvora ili tumora limfnih čvorova

Slikovne studije - poput RTG, ultrazvuka, CT-a i magnetske rezonancije (MRI) - mogu se provesti prije biopsije kako bi se kirurg usmjerio na točno mjesto ciljanog čvora. CT snimanja u stvarnom vremenu posebno su korisna za izvođenje biopsija čvorova u prsima.

Iglene biopsije, poput aspiracije tankom iglom ili biopsije srčane igle, rjeđe se koriste jer možda neće dobiti dovoljno tkiva za postavljanje točne dijagnoze.

Biopsirano tkivo ispitat će se pod mikroskopom kako bi se otkrile stanične promjene u skladu s limfomom. Ako se dijagnosticira limfom, koristit će se dodatni testovi za klasifikaciju stadija bolesti.

Klasifikacija

Sustavi za klasifikaciju limfoma mogu se razlikovati, ali se temelje na sličnim kriterijima, naime:

• Diferencijacija Hodgkinovog ili ne-Hodgkinovog limfoma: Ključ diferencijacije je vrsta stanica, koja se naziva Reed-Sternbergova stanica, jedinstvena samo za Hodgkinov limfom. NHL tipovi i podtipovi također zahtijevaju diferencijaciju.
• Diferencijacija T-stanica i B-stanica: Pogođeni limfociti mogu biti T-stanice (izvedene iz timusne žlijezde) ili B-stanice (izvedene iz koštane srži). Te karakteristike mogu predvidjeti je li stanica indolentna (sporo rastuća) ili agresivna, kao i mogućnosti liječenja.
• Područja uključenosti: Pogođeni organi i tkiva mogu dodatno pomoći u klasifikaciji limfoma. Na primjer, limfom je sluznica želuca vjerojatnije da je MALT limfom, dok je kod NHL-a mnogo vjerojatnije da će se pojaviti kožne lezije nego Hodgkinov limfom u ranoj fazi bolesti.

Na temelju ovih i drugih čimbenika, limfom se može klasificirati kao jedan od 33 tipa ili podtipa u skladu s Revidiranim sustavom klasifikacije europskih američkih limfoma (REAL) ili jedan od preko 70 vrsta i podtipova prema Klasifikaciji limfoidnih bolesti Svjetske zdravstvene organizacije (WHO) Novotvorine.

Inscenacija

Nakon početne dijagnoze i klasifikacije, vrši se etapno određivanje kako bi se utvrdio pravilan tijek liječenja, kao i vjerojatni ishod liječenja (nazvan prognozom). Snimanje, biopsija koštane srži i drugi postupci mogu se koristiti za određivanje stadija. Stadiranje se temelji na brojnim čimbenicima, uključujući broj zahvaćenih limfnih čvorova, njihovo mjesto iznad ili ispod dijafragme i jesu li uključeni drugi organi.

Prema Luganovom sustavu klasifikacije limfoma, revidiranom 2015. godine, faze limfoma podijeljene su na sljedeći način:

• Faza 1: Rak je ograničen na jedno područje limfnih čvorova ili jedan organ limfnog sustava.
• Faza 2: Rak je uz obližnje limfne čvorove ograničen na dva ili više područja limfnih čvorova na istoj strani dijafragme ili na jednom limfnom organu.
• Faza 3: Kancerozni limfni čvorovi nalaze se iznad i ispod dijafragme.
• Faza 4: Rak se proširio i na druge organe izvan limfnog sustava, poput jetre, pluća ili kostiju.

Limfomi faze 3 i stadija 4 i dalje su vrlo izlječivi i često izlječivi, ovisno o vrsti i mjestu.

Kako se dijagnosticira limfom

Liječenje

Ne mogu se izliječiti svi limfomi. Hodgkinov limfom najčešće se liječi, dok NHL niskog stupnja (poznat i kao indolentni limfom) vjerojatno neće biti izliječen. Bez obzira na to, neizlječivim limfomima često se može upravljati godinama, pa čak i desetljećima.

Planovi liječenja uglavnom se temelje na vrsti i stadiju limfoma koji imate, kao i na vašem ukupnom zdravlju i osobnim preferencijama. Nisu svi limfomi potrebni trenutnog liječenja.

Određeni NHL-ovi niskog stupnja, poput folikularnog limfoma, mogu imati koristi od pristupa „pazi i pričekaj“ (koji se odnosi na aktivni nadzor). Liječenje bi započelo tek kad se razviju simptomi ili se bolest iznenada promijeni.

Kada je naznačeno liječenje, plan može uključivati ​​jedno ili nekoliko sljedećih:

• Kemoterapija
• Terapija radijacijom
• Biološka terapija (poznata i kao ciljana terapija)
• Transplantacija matičnih stanica

Način i način korištenja ovih tretmana može se razlikovati ovisno o vrsti limfoma koji imate.

Hodgkinov limfom

Hodgkinov limfom može se liječiti samo zračenjem sve dok je maligna bolest lokalizirana. Napredni Hodgkinov limfom obično će trebati kemoterapiju sa ili bez zračenja. Većina slučajeva u Sjedinjenim Državama liječi se kombinacijom lijekova koji se nazivaju režimom ABVD. Ljudi koji se relapsiraju nakon ABVD-a još uvijek mogu imati koristi od transplantacije matičnih stanica.

Transplantacija koštane srži danas se rjeđe koristi, uglavnom zato što je matične stanice lakše sakupljati iz krvi, a ne iz koštane srži. Vrijeme oporavka je također kraće.

Agresivniji kemoterapijski pristup, nazvan BEACOPP režim, rezerviran je samo za najnaprednije slučajeve zbog visoke razine toksičnosti.

NHL niskog stupnja

Mnogi limfomi niskog stupnja ostaju indolentni dugi niz godina. Ako indolentni limfom iznenada postane simptomatski nakon razdoblja aktivnog nadzora, zračenje ili kemoterapija mogu se koristiti za ublažavanje simptoma, poput bolne limfadenopatije. U većini slučajeva NHL niskog stupnja ne može se izliječiti.

Ako se koristi kemoterapija, neki će stručnjaci dodati biološki lijek Rituxan (rituximab) kako bi pomogli postići remisiju. Poslije su mnogi rituksimab koristili sami za pomoć u održavanju remisije.

Iako su indolentni limfomi uglavnom neizlječivi, ponekad se može postići gotovo normalno očekivano trajanje života i visoka kvaliteta života.

Aktivni nadzor možda nije najbolja opcija za neke ljude zbog visoke razine stresa. Kao alternativu, neki će stručnjaci koristiti jedan tečaj rituksimaba kako bi zadržali zloćudnost u kontroli tijekom praćenja stanja.

NHL visoke klase

Agresivni NHL visokog stupnja često se može izliječiti agresivnom kemoterapijom, iako je loš odgovor povezan s lošijim ishodima. Poznato je da agresivne kombinirane terapije, kao što su CHOP i R-CHOP, nude visoke stope izlječenja, iako sa značajnim nuspojavama.

Za ljude koji dožive relaps nakon CHOP-a ili R-CHOP-a dokazana je kemoterapija u visokim dozama praćena transplantacijom matičnih stanica.

Kako se liječi limfom

Snalaženje

Život s limfomom često može biti stresan čak i ako nemate simptome. Spektar liječenja ne samo da može biti zastrašujući, već kad vam se kaže da ste vi navika liječiti se može uzrokovati tjeskobu, ponekad ekstremnu.

Često vam treba vremena da sredite svoje osjećaje kad se suočite s limfomom. Da biste sve to razumjeli, počnite educirati sebe i one oko sebe. Limfom vam može otežati glavu, ali što više razumijete što je to i što možete očekivati ​​u kretanju naprijed, to ćete biti sposobniji donositi informirane odluke.

Usredotočite se na kvalitetne resurse certificiranih tijela, uključujući vašeg liječnika ili web stranice kojima upravljaju sveučilišta, bolnice, vlada ili javne zdravstvene organizacije.

Emotivan

Pronalaženje potpore ključno je za suočavanje s limfomom. To ne uključuje samo vašu obitelj, prijatelje i onkološki tim, već i grupe za podršku koje u potpunosti razumiju kroz što prolazite. To može biti posebno važno tijekom kemoterapije kada vam riječi ohrabrenja, uvida i savjeta mogu pomoći čak i na najgrubljim zakrpama.

Pored grupa zajednica na Facebooku, možete se povezati s grupama podrške putem svog onkologa ili mrežnog pretraživača američkih udruga za borbu protiv raka.

Ako se ne možete nositi, zatražite od svog liječnika uputnicu psihologu ili psihijatru koji vam može pomoći da se pomirite s dijagnozom i počnete normalizirati limfom u svom svakodnevnom životu.

Fizički

Iako postoji nekoliko stvari koje možete učiniti da biste aktivno promijenili tijek limfoma, održavanje zdravlja i kondicije može vam pomoći da se bolje nosite s izazovima života s bolešću. To uključuje održavanje zdrave prehrane, vježbanje najmanje tri do četiri puta tjedno, odvikavanje od cigareta i gubitak kilograma ako je potrebno.

Ako imate HIV, hepatitis ili druge kronične bolesti, morate osigurati da se oni liječe na odgovarajući način kako bi vaš imunološki sustav bio jak i netaknut. Upravljanje stresom jogom, meditacijom ili drugim terapijama uma i tijela također vam može uvelike pomoći, fizički i emocionalno.

Što je najvažnije, morate ostati povezani s medicinskom skrbi kako biste osigurali postizanje i održavanje najboljeg mogućeg odgovora na liječenje. Čak i ako ste izliječeni, redovitim posjetima onkologu možete osigurati da se recidivi prepoznaju rano prije pojave potencijalno ozbiljnih komplikacija.

Simptomi limfoma