Sadržaj
- Što uzrokuje CML?
- Tko dobiva CML?
- Koliko je uobičajen CML?
- Simptomi
- Dijagnoza
- Faze CML-a
- Prognoza
- Tretmani CML-a
- Riječ iz vrlo dobrog
Bez obzira na vrstu, sve leukemije počinju u krvnim stanicama u koštanoj srži. Svaka vrsta leukemije svoje ime dobiva po tome koliko brzo rak teži rasti (akutni rak raste brzo; kronični raste polako), a također i po vrsti krvotvornih stanica iz kojih se razvio zloćudni tumor.
CML je kronična leukemija, što znači da polako raste i napreduje. CML je također mijelogena leukemija, što znači da započinje u nezrelim bijelim krvnim stanicama poznatim kao mijeloidne stanice.
Što uzrokuje CML?
Određene promjene u DNK mogu uzrokovati da stanice normalne koštane srži postanu stanice leukemije. Osobe s CML-om uglavnom imaju Philadelphia kromosom koji sadrži abnormalni BCR-ABL gen. Gen BCR-ABL uzrokuje rast bijelih krvnih stanica na abnormalan, nekontroliran način, uzrokujući leukemiju.
Tko dobiva CML?
CML se može pojaviti u bilo kojoj dobi, ali je češći kod odraslih starijih od 50 godina, koji čine gotovo 70 posto svih slučajeva. Kareem Abdul-Jabbar jedan je poznati Amerikanac koji ima CML.
Koliko je uobičajen CML?
CML je relativno rijedak. U Sjedinjenim Državama 2017. godine procjene su bile da će se dogoditi 8.950 novih slučajeva i da će procijenjeno 1.080 ljudi umrijeti od ove bolesti.
Simptomi
Budući da je KML sporo rastući rak, mnogi ljudi nemaju simptome kada im se dijagnosticira prvi put. Zapravo, do 40 do 50 posto pacijenata uopće nema simptoma, a dijagnozu dobivaju nakon što rutinski nalaz krvi otkrije abnormalnost.
CML, međutim, može uzrokovati simptome kako napreduje s vremenom. S obzirom na ovu situaciju, popis "najčešćih simptoma" može se opisati kako slijedi:
- Nema simptoma (do 50 posto ljudi na dijagnozi)
- Ekstremni umor ili umor
- Slabost
- Vrućica
- Noćno znojenje
- Neobjašnjiv gubitak kilograma
- Bol ili punoća u gornjem lijevom dijelu trbuha, ispod rebara.
Posljednji simptom na popisu posljedica je povećane slezene, koja se naziva i splenomegalija, a koja je prisutna u 46 do 76 posto osoba s CML-om. Takvo povećanje slezene može rezultirati manjim prostorom za ostale organe u tom području, poput želuca, što može pridonijeti osjećaju da postanete siti rano kad jedete obrok.
Slabost i umor koji se kod nekih ljudi s KML-om mogu razviti iz različitih izvora. Jedan od izvora slabosti i umora je anemija, što znači da tijelo nema dovoljno zdravih crvenih krvnih stanica koje dovode kisik do tkiva. Anemija također može učiniti da se osjećate kao da se nećete moći naprezati ili koristiti mišiće energično kao i obično.
Dijagnoza
Liječnik će vam uzeti povijest bolesti i obaviti fizički pregled, baš kao i bilo koji drugi pregled bolesti.
Veličina slezene
Provjera veličine slezene važan je dio fizičkog pregleda. Slezena normalne veličine obično se ne osjeća, ali povećana slezena može se otkriti na lijevoj strani gornjeg dijela trbuha, ispod ruba rebra. Slezena normalno skladišti krvne stanice i uništava stare krvne stanice. U CML-u slezena se može povećati zbog svih dodatnih bijelih krvnih stanica koje zauzimaju organ.
Laboratorijski testovi
Također su potrebni laboratorijski testovi. Krv se obično uzima iz vene na ruci, a uzorkuje se koštana srž postupkom koji se naziva aspiracija koštane srži i biopsija. Vaši se uzorci šalju u laboratorij, a patolog ih pregledava pod mikroskopom i provodi druge testove, nastojeći pronaći i dalje opisati stanice leukemije, ako postoje.
Previše bijelih krvnih stanica i abnormalne razine određenih kemikalija u krvi mogu ukazivati na CML. U uzorcima koštane srži, kada je prisutno više stanica koje stvaraju krv, što se očekuje, kaže se da je srž hipercelularna. Koštana srž je često hipercelularna u CML-u jer je puna stanica leukemije.
Ispitivanja gena
Također će se izvršiti ispitivanje gena kako bi se tražio "kromosom Philadelphia" i / ili gen BCR-ABL. Ova vrsta testa koristi se za potvrđivanje dijagnoze KML. Ako nemate Philadelphia kromosom ili BCR-ABL gen, tada nemate CML.
Slikovni testovi
Skeniranja ili testovi slike nisu potrebni za dijagnozu CML-a. Međutim, u nekim se slučajevima mogu provesti kao dio vaše obrade; na primjer, istražiti određene simptome ili vidjeti postoji li povećanje slezene ili jetre.
Faze CML-a
Slučajevi CML mogu se klasificirati u tri različite skupine koje se nazivaju faze. Faza se temelji na broju nezrelih bijelih krvnih stanica ili eksplozija koje imate u krvi i koštanoj srži. Poznavanje faze vašeg CML-a može vam pomoći da shvatite kako će vaša bolest utjecati na vas u budućnosti.
Kronična faza
Ovo je prva faza CML-a. U ovoj fazi već imate povećani broj bijelih krvnih stanica u krvi i / ili koštanoj srži. Međutim, ove nezrele bijele krvne stanice ili blasti čine manje od 10 posto stanica u krvi i / ili koštanoj srži.
Obično, u kroničnoj fazi, nema simptoma, ali može doći do punog gornjeg lijevog dijela trbuha. Vaš imunološki sustav još uvijek prilično dobro funkcionira u kroničnoj fazi, tako da još uvijek imate sposobnost dobre borbe protiv infekcija. Osoba može biti u kroničnoj fazi od samo nekoliko mjeseci do toliko, mnogo godina.
Ubrzana faza
U ubrzanoj fazi broj blast stanica u krvi i / ili koštanoj srži veći je nego u kroničnoj fazi, a stanice leukemije rastu da bi uzrokovale simptome koji mogu uključivati vrućicu, gubitak težine, nesigurnost i povećanu slezenu.
Broj bijelih krvnih zrnaca veći je od normalnog i možete imati promjene u krvnoj slici, poput velikog broja bazofila ili malog broja trombocita.
Danas se koriste različiti skupovi kriterija koji definiraju ubrzanu fazu. Kriteriji SZO (Svjetske zdravstvene organizacije) definiraju ubrzanu fazu kao prisutnost bilo čega od sljedećeg:
- 10 do 19 posto eksplozija u krvotoku i / ili koštanoj srži
- Više od 20 posto bazofila u krvotoku
- Vrlo visok ili vrlo nizak broj trombocita koji nije povezan s liječenjem
- Povećavanje veličine slezene i broja bijelih krvnih zrnaca unatoč liječenju
- Nove genetske promjene ili mutacije
Faza eksplozije
To se naziva i "eksplozivnom krizom", jer je to treća i posljednja faza i potencijalno može biti opasna po život. Broj blast stanica u krvi i / ili koštanoj srži postaje vrlo velik i te se blast stanice šire izvan krvi i / ili koštane srži u druga tkiva. Simptomi su puno češći u fazi eksplozije, koja može uključivati infekcije, krvarenje, bolove u trbuhu i kosti.
CML u fazi eksplozije može izgledati više poput akutne leukemije nego kronične leukemije. U fazi eksplozije, stanice CML mogu se ponašati više poput AML (akutna mijeloična leukemija) ili više poput ALL (akutna limfoblastična leukemija).
Definicija SZO za fazu blasta veća je od 20 posto blast stanica u krvotoku ili koštanoj srži. Definicija faze blasta u Međunarodnom registru transplantacije koštane srži veća je od 30 posto blast stanica u krvi i / ili koštanoj srži. Obje definicije uključuju prisutnost blast stanica izvan krvi ili koštane srži.
Prognoza
Kada pokušavate predvidjeti svoju prognozu, faza vašeg CML-a važan je čimbenik, ali nije jedini čimbenik.
Postoji nekoliko drugih predmeta koji su povezani s vašim rizikom kao pojedinačni pacijent, uključujući vašu dob, veličinu slezene i krvnu sliku. Na temelju takvih čimbenika, osoba može spadati u jednu od tri kategorije: niska, srednja ili visoko rizična.
Ljudi iz iste rizične skupine vjerojatnije će reagirati na sličan način na liječenje. Ljudi iz skupine s niskim rizikom uglavnom bolje reagiraju na liječenje. Međutim, ta su grupiranja alati, a ne apsolutni pokazatelji.
Tretmani CML-a
Svi tretmani imaju potencijalne rizike i koristi, a odluka o liječenju KML donosi se razgovorom liječnika i pacijenta i procjenom određenog pojedinačnog pacijenta i njegove ili njezine bolesti i cjelokupnog zdravlja. Ne prima svaka osoba s CML-om svaki tretman CML-a o kojem se govori u nastavku.
Terapija inhibitorima tirozin kinaze
Terapija inhibitorima tirozin kinaze vrsta je ciljane terapije. Koji je cilj? Ova skupina lijekova cilja na abnormalni BCR-ABL protein koji pomaže CML stanicama da rastu.
Ovi lijekovi inhibiraju BCR-ABL protein da šalje signale koji uzrokuju stvaranje previše CML stanica. Ovi lijekovi dolaze u obliku tableta koje se mogu progutati.
Terapija | Opis |
Imatinib | Je li FDA odobrila prvi inhibitor tirozin kinaze za liječenje CML-a; odobren 2001. godine. |
Dasatinib | Odobren je za liječenje KML-a 2006. godine. |
Nilotinib | Prvi put odobreno za liječenje KML-a 2007. godine. |
Bosutinib | Odobreno za liječenje CML-a 2012. godine, ali odobreno samo osobama koje su liječene drugim inhibitorom tirozin-kinaze koji je prestao djelovati ili je prouzročio vrlo loše nuspojave. |
Ponatinib | Odobreno za liječenje CML-a 2012. godine, ali odobreno je samo za pacijente s mutacijom T315I ili CML-om koji je otporan ili netolerantan na druge inhibitore tirozin-kinaze. |
Imunoterapija
Interferon je tvar koju imunološki sustav prirodno stvara. PEG (pegilirani) interferon je dugotrajni oblik lijeka.
Interferon se ne koristi kao početno liječenje KML-a, ali za neke pacijente to može biti opcija kad nisu u stanju tolerirati terapiju inhibitorima tirozin kinaze. Interferon je tekućina koja se iglom ubrizgava pod kožu ili u mišić.
Kemoterapija
Omacetaksin je noviji lijek za kemoterapiju koji je odobren za CML 2012. godine u bolesnika s rezistencijom i / ili netolerancijom na dva ili više inhibitora tirozin kinaze. Otpor je kada CML ne reagira na liječenje. Netolerancija je kada se liječenje lijekom mora prekinuti zbog ozbiljnih nuspojava.
Omacetaksin se daje u obliku tekućine koja se iglom ubrizgava pod kožu. Ostali kemoterapijski lijekovi mogu se ubrizgati u venu ili se mogu dati kao tableta za gutanje.
Transplantacija hematopoetskih stanica (HCT)
Prije inhibitora tirozin kinaze, to se smatralo odabranim liječenjem KML-a, ali alogeni HCT složen je tretman i može uzrokovati vrlo ozbiljne nuspojave. Stoga možda nije dobar izbor liječenja za svakog pacijenta s KML-om, a mnogi centri za liječenje danas razmatraju ovu mogućnost liječenja samo za pacijente mlađe od 65 godina.
Prvo se daje visoka doza kemoterapije koja uništava i normalne stanice i stanice KML u koštanoj srži. HCT je postupak kojim se uništene stanice u vašoj koštanoj srži zamjenjuju novim, zdravim stanicama koje tvore krv.
Klinička ispitivanja: istraživačke terapije
Novi se lijekovi kontinuirano istražuju. Klinička ispitivanja novih terapija mogu biti opcija za neke pacijente. Uvijek možete pitati svoj tim za liječenje postoji li otvoreno kliničko ispitivanje kojem se možete pridružiti i vjeruju li oni da biste bili dobar kandidat za takvo kliničko ispitivanje.
Riječ iz vrlo dobrog
Za pojedinca s CML-om prognoza može ovisiti o čimbenicima kao što su dob, faza CML-a, broj eksplozija u krvi ili koštanoj srži, veličina slezene pri dijagnozi i cjelokupno zdravlje.
Uvođenjem lijekova nazvanih inhibitorima tirozin-kinaze, počevši od 2001. godine, mnogi ljudi s CML-om učinili su se vrlo dobro, a bolest se često može godinama držati u kroničnoj fazi.
Ipak, ostaje niz izazova: od početka može biti teško predvidjeti koji će pacijenti s KML vjerojatno imati loše ishode. Uz to, većini pacijenata CML treba liječiti na neodređeno vrijeme, a supresivni tretmani nisu bez nuspojava. Dakle, iako je napredak značajan posljednjih desetljeća, još uvijek ima prostora za daljnja poboljšanja.
Vodič za raspravu o liječniku za leukemiju
Nabavite naš vodič za ispis za sljedeći pregled kod liječnika koji će vam pomoći da postavite prava pitanja.
