Trikuspidalna atrezija

Sadržaj

• Što je trikuspidalna atrezija?
• Što uzrokuje trikuspidalnu atreziju?
• Koji su simptomi trikuspidalne atrezije?
• Kako se dijagnosticira trikuspidalna atrezija?
• Kako se liječi trikuspidalna atrezija?
• Koje su komplikacije trikuspidalne atrezije?
• Život s trikuspidalnom atrezijom
• Kada bih trebao nazvati zdravstvenog radnika svog djeteta?
• Ključne točke o trikuspidalnoj atreziji
• Sljedeći koraci

Što je trikuspidalna atrezija?

Trikuspidalna atrezija (TA) srčana je mana prisutna pri rođenju (urođena). Pojavljuje se kada se tricuspid ventil ne formira točno tijekom razvoja srca fetusa. To se događa tijekom prvih 8 tjedana trudnoće. Trikuspidalni zalistak nalazi se između desne gornje komore (atrij) i desne donje komore (komore) srca. Defekt sprječava normalno tečenje krvi iz desne pretkomore u desnu klijetku.

U trikuspidalnoj atreziji događa se sljedeće:

• Trikuspidalni zalistak ne formira se pravilno ili uopće.
• Desna komora je često manja od normalne.
• Postoji otvor između 2 pretkomore (defekt pretkomorske pregrade). Ovo je obično otvoreni (patentni) foramen ovale. Foramen ovale normalan je dio fetalne cirkulacije. Obično se zatvara ubrzo nakon rođenja.
• Između ventrikula postoji otvor (defekt ventrikularne pregrade).
• Otvoreni (patentni) duktus arteriosus omogućuje protok krvi iz aorte u plućnu arteriju što omogućuje protok krvi u pluća za kisik. Ductus arteriosus normalan je dio fetalne cirkulacije. Obično se zatvara ubrzo nakon rođenja.
• Mogu biti prisutne i druge srčane greške (poput transpozicije velikih žila, plućne stenoze ili plućne atrezije)

Što uzrokuje trikuspidalnu atreziju?

Fetalno srce razvija se tijekom prvih 8 tjedana trudnoće. U trikuspidalnoj atreziji, trikuspidalni zalistak ne nastaje kako bi trebao. Na razvoj ventrikula utječe protok krvi kroz njih. Budući da krv ne prolazi kroz trikuspidalni zalistak, desna komora ostaje mala.

Neke se urođene srčane greške mogu prenijeti putem obitelji (genetske greške). Većinu vremena ne postoji poznati uzrok trikuspidalne atrezije.

Koji su simptomi trikuspidalne atrezije?

Simptomi trikuspidalne atrezije javljaju se nedugo nakon rođenja. Uobičajeni simptomi mogu uključivati:

• Plava boja kože, usana i noktiju (cijanoza)
• Ubrzano disanje
• Problemi s disanjem
• Ubrzan rad srca
• Loše hranjenje

Simptomi trikuspidalne atrezije mogu izgledati poput drugih zdravstvenih stanja. Obavezno potražite dijagnozu kod svog liječnika.

Kako se dijagnosticira trikuspidalna atrezija?

Trikuspidalna atrezija može se dijagnosticirati prenatalnim ultrazvučnim pregledom. Inače, simptomi se javljaju nedugo nakon rođenja. Dječji kardiolog ili neonatolog pomoći će u njezi vašeg djeteta. Riječ je o liječnicima s posebnom obukom za liječenje problema kod djece.

Jedan ili više zdravstvenih radnika pregledat će vašu bebu. Oni će stetoskopom osluškivati ​​srce i pluća vaše bebe i primijetiti bilo kakav abnormalni zvuk srca (šum u srcu).

Testiranje na urođenu bolest srca može uključivati:

• Pulsna oksimetrija. Jednostavan test koji pomoću male sonde provjerava količinu kisika u krvi.
• Laboratorijski testovi. Provjerit će se uzorci krvi i urina.
• RTG grudnog koša. Rentgen prsnog koša može pokazati promjene koje se često vide kod trikuspidalne atrezije.
• Elektrokardiogram (EKG). EKG bilježi električnu aktivnost srca. Pokazuje abnormalne ritmove i otkriva stres srčanog mišića.
• Ehokardiogram (eho). Odjek koristi zvučne valove za stvaranje pokretne slike srca i srčanih zalistaka. Dijagnoza trikuspidalne atrezije postavit će se na temelju pronalaska abnormalnih srčanih struktura.
• Kateterizacija srca (srčana ili srčana put). Kateterizacija srca daje vrlo detaljne informacije o strukturama unutar srca. Vaša će beba dobiti lijek za opuštanje (sedacija). Zatim se tanka, fleksibilna cijev (kateter) stavi u krvnu žilu u preponama vaše bebe. Vodi se do srca. Mjerenje krvnog tlaka i kisika vrši se u komorama srca, plućnoj arteriji i aorti. Također se ubrizgava kontrastna boja kako bi se jasnije vidjele strukture unutar srca. Srčana se put također može koristiti u početnom liječenju defekta.

Kako se liječi trikuspidalna atrezija?

Vaše će dijete najvjerojatnije biti na odjelu intenzivne njege. Rano liječenje može uključivati:

• Dodatni kisik ili eventualno ventilator za pomoć pri disanju.
• IV lijekovi. Prostaglandin E1 može se davati kako bi se otvorio duktus arteriosus. Mogu se dati i drugi lijekovi koji pomažu srcu i plućima da rade bolje.

Ostalo rano liječenje može uključivati:

• Srčani put. U nekim se slučajevima srčana kateterizacija može koristiti u ranom razdoblju. Ako je prisutna plućna stenoza, kateter s balonom na vrhu može se napuhati kako bi se proširio ventil i propustio dovoljno krvi. To može djetetu omogućiti da trebaju samo 2 kirurška stupnja, a ne 3.
• Balonska atrijska septostomija. Posebni kateter s balonom na vrhu koristi se za stvaranje ili povećanje otvora u zidu između lijevog i desnog pretkomora (atrijalni septum). To pomaže u protoku krvi s desne strane srca na lijevu stranu srca.

Mogu se izvesti tri operacije u fazama. Oni su:

• Blalock-Taussigov šant. Ova operacija radi se na novorođenčadi. Ona varira, ovisno o točnom nedostatku koji postoji u vašem djetetu. Stvara se veza (šant) kako bi krv iz aorte došla do pluća i pokupila kisik.
• Glenn shunt. Ova operacija može se raditi na bebama u dobi od 3 do 6 mjeseci. Nova veza (shunt) zamjenjuje prvi shunt. Ovim šantom povezuje se velika krvna žila od vrha tijela do srca (gornje šuplje vene) i plućne arterije. To omogućuje krvi da dođe do pluća za kisik.
• Fontanov postupak. Ova operacija može se raditi u dobi od 2 do 3 godine. Uspostavljena je druga veza (shunt). Omogućuje protok krvi iz velike krvne žile iz donjeg dijela tijela u srce do plućne arterije. Ova operacija varira ovisno o točnom nedostatku, kao i o ostalim čimbenicima.

Presađivanje srca također je izbor, ali to se obično ne radi jer je teško pronaći srce darivatelja. Također su operacije za poboljšanje protoka krvi postale sve uspješnije.

Koje su komplikacije trikuspidalne atrezije?

Komplikacije trikuspidalne atrezije mogu uključivati:

• Uvećani desni atrij
• Nenormalni srčani ritmovi (aritmije)
• Smanjena sposobnost vježbanja
• Zastoj srca
• Smanjena sposobnost apsorpcije proteina iz crijeva

Život s trikuspidalnom atrezijom

Vaše dijete će možda trebati niz postupaka popravka.

Prije nego što se vaše dijete vrati kući, njegovateljice će vam objasniti lijekove i tretmane. Primjerice, djetetu će trebati posebna adaptirana mliječna hrana i dodatna hrana kako bi mu pomogla u rastu. Osoblje će također pomoći organizirati zdravstvenu zaštitu kod kuće, ako je potrebno. Ostale upute možete dobiti od tima za brigu za srce vašeg djeteta i bolničkog osoblja.

Bebe će imati plavkastu kožu (cijanozu) nakon prve 2 operacije ili dok se ne završi konačni Fontanov postupak. Vaše dijete može sporo rasti i razvijati se zbog smanjenog kisika u krvi. Nakon Fontanovog postupka, kada se razina kisika poboljša, vjerojatno ćete vidjeti velika poboljšanja u rastu i razvoju vašeg djeteta.

Vaše dijete će morati pratiti dječji kardiolog. Kardiolog može preporučiti:

• Vaše dijete treba dobiti sva preporučena cjepiva.
• Vaše će dijete vjerojatno trebati antibiotike prije nekih vrsta operacija ili stomatoloških zahvata.
• Vaše će dijete možda morati izbjegavati neke sportove.
• Kako vaše dijete raste i sazrijeva, morat će surađivati ​​s kardiologom i drugim zdravstvenim radnicima kako bi planiralo trudnoću ili operativne zahvate.

Redovita naknadna skrb u centru koji nudi dječju ili urođenu srčanu skrb za odrasle trebala bi se nastaviti tijekom cijelog života.

Razgovarajte s djetetovim kardiologom o specifičnim izgledima za vaše dijete.

Kada bih trebao nazvati zdravstvenog radnika svog djeteta?

Nazovite liječnika vašeg djeteta ako se djetetovi uobičajeni simptomi pogoršaju ili se pojave novi simptomi.

Ključne točke o trikuspidalnoj atreziji

• Trikuspidalna atrezija nastaje kada se tricuspid ventil ne razvije pravilno. To sprječava protok krvi iz desne pretkomore u desnu klijetku.
• Trikuspidalna atrezija može se identificirati tijekom prenatalnog ultrazvuka ili nedugo nakon rođenja kada dijete postane plavo (cijanotično).
• Vaše će dijete boraviti na jedinici intenzivnog liječenja.
• Djetetu će trebati lijekovi i niz kirurških zahvata kako bi se omogućilo pumpanje krvi bogate kisikom (crvene) u tijelo.
• Vaše dijete će tijekom života morati pratiti specijalist za urođena srčana oboljenja.

Sljedeći koraci

Savjeti koji će vam pomoći da postignete maksimum iz posjeta pružatelju zdravstvene usluge vašeg djeteta:

• Znajte razlog posjeta i što želite da se dogodi.
• Prije posjeta zapišite pitanja na koja želite odgovoriti.
• Tijekom posjeta zapišite naziv nove dijagnoze i sve nove lijekove, tretmane ili testove. Također zapišite sve nove upute koje vam davatelj daje za vaše dijete.
• Znajte zašto je propisan novi lijek ili način liječenja i kako će pomoći vašem djetetu. Također znajte koje su nuspojave.
• Pitajte može li se stanje vašeg djeteta liječiti na druge načine.
• Znajte zašto se preporučuje test ili postupak i što bi rezultati mogli značiti.
• Znajte što možete očekivati ​​ako vaše dijete ne uzima lijek ili ne obavi test ili postupak.
• Ako vaše dijete ima kontrolni sastanak, zapišite datum, vrijeme i svrhu tog posjeta.
• Znajte kako možete kontaktirati davatelja usluge svog djeteta nakon radnog vremena. To je važno ako se vaše dijete razboli i ako imate pitanja ili trebate savjet.