Sadržaj
- Vrste limfoma
- Karakteristike nodularnog skleroznog Hodgkinovog limfoma
- Simptomi
- Uzroci i faktori rizika
- Dijagnoza
- Tretmani
- Prognoza
- Preživljavanje
Vrste limfoma
Dvije su glavne kategorije limfoma, uključujući Hodgkin i Ne-Hodgkin limfom.Hodgkinov limfom (koji se naziva i Hodgkinova bolest) podijeljen je u dvije skupine; klasični Hodgkinov limfom (oko 95 posto) i Hodgkinov limfom koji prevladava nodularnim limfocitima (oko 5 posto).
Klasični Hodgkinov limfom raščlanjuje se na četiri podtipa na temelju patologije (kako tumor izgleda pod mikroskopom) i uključuje:
- Nodularni sklerozirajući Hodgkinov limfom
- Mješovita celularnost
- Bogat limfocitima
- Osiromašen limfocitima
Važno je napomenuti da se nodularni sklerozirajući Hodgkinov limfom (koji se naziva i klasični Hodgkinov limfom ili NSCHL koji se naziva nodularna skleroza) razlikuje i tretira drugačije od Hodgkinovog limfoma u kojem prevladava nodularni limfociti, iako se nazivi čine sličnima.
Karakteristike nodularnog skleroznog Hodgkinovog limfoma
Nodularni sklerozirajući Hodgkinov limfom razlikuje se od ostalih podtipova klasičnog Hodgkinovog limfoma na temelju izgleda stanica i najvjerojatnijih područja tijela gdje se javljaju.
Podrijetlo
Hodgkinovi limfomi nastaju u tipu limfocita koji se nazivaju B limfociti ili B stanice i započinju u limfnim čvorovima. Limfni čvorovi su poput predstraža koje se javljaju na različitim točkama duž limfnih kanala koji teku čitavim tijelom.
Iako se Hodgkinovi limfomi mogu pojaviti u bilo kojim limfnim čvorovima, NSHL se najčešće nalazi u limfnim čvorovima u prsima (medijastinum), vratu i pazuhu (aksila). Od tih mjesta, preko 50 posto se dogodi u prsima.
Patologija
Pod mikroskopom se abnormalni B limfociti pronađeni u NSHL nazivaju Reed Sternbergove stanice. Te su stanice veće od normalnih B stanica i imaju dvije jezgre; dajući ćeliji izgled lica sove. Naziv "nodularno skleroziranje" izveden je iz izgleda tkiva limfnih čvorova koji sadrži veliku količinu ožiljka ili vlaknastog tkiva (skleroza).
Simptomi
Zabrinutost zbog "natečenih žlijezda" ono je što obično upozorava osobu s NSHL-om da posjeti liječnika, ali mnogi ljudi također imaju nespecifične simptome poput umora i gubitka apetita.
Povećani limfni čvorovi
Najčešći simptom NSHL je bezbolan, povećani limfni čvorovi. Kad se pojave na vratu ili u pazuhu, često se otkriju opipavanjem čvorova. U prsima povećani limfni čvorovi mogu uzrokovati začepljenje dišnih putova, što dovodi do kašlja, bolova u prsima, otežanog disanja ili ponovljenih infekcija respiratornog trakta. S NSHL-om se smatra da oteklina u limfnim čvorovima nastaje zbog aktivacije drugih imunih stanica u čvorovima, a ne zbog velikog broja kancerogenih B stanica.
Iako su limfni čvorovi zahvaćeni NSHL-om obično bezbolni, nakon pijenja alkohola može se pojaviti neobičan simptom boli u limfnim čvorovima. Nije točno poznato zašto se to događa, ali može biti povezano s širenjem krvnih žila u čvorovima.
B Simptomi
Otprilike 40 posto ljudi s NSHL-om imat će i ono što je skovano B simptomima limfoma. To uključuje:
- Vrućica: Stalna ili povremena vrućica može se javiti bez očite infekcije ili uzroka.
- Nenamjerni gubitak kilograma: neočekivani gubitak kilograma definira se kao gubitak 10 ili više posto tjelesne težine tijekom razdoblja od 6 mjeseci.
- Iscrpljujuće noćno znojenje: Noćno znojenje povezano s Hodgkinovim limfomom često se razlikuje od "normalnih" valunga, a ljudi se mogu probuditi i trebati presvući odjeću za spavanje nekoliko puta tijekom noći.
- Svrbež: Svrbež je, zajedno s osjećajem žarenja, dovoljno značajan da je skovan "Hodgkinov svrbež", svrbež (pruritis) je najčešći u potkoljenicama i može započeti čak i prije postavljanja dijagnoze.
Uzroci i faktori rizika
Točni uzroci NSHL-a nisu poznati, ali identificirano je nekoliko čimbenika rizika. To uključuje:
- Dob: NSHL je najčešći u adolescenata i mladih odraslih.
- Spol: NSHL ima jednaku učestalost kod muškaraca i žena.
- Etničko porijeklo: Čini se da ne postoji rasna ili etnička sklonost bolesti.
- Infekcija virusom Epstein-Barr: Infekcija virusom koji uzrokuje mononukleozu je česta.
- Obiteljska povijest: NSHL je češći kod onih koji imaju obiteljsku anamnezu bolesti, ali nije sigurno je li to posljedica nasljedstva ili je uobičajena infekcija virusom Epstein-Barr.
- Veća socioekonomska pozadina: NSHL je češći u razvijenim zemljama.
- Imunosupresija: Ljudi zaraženi HIV-om vjerojatnije će razviti NSHL, a bolest je češća kod onih koji su prethodno imali transplantaciju matičnih stanica.
- Pretilost
- Pušenje: Pušenje je čimbenik rizika za Hodgkinov limfom, a smatra se da toksini u duhanu mogu djelovati zajedno s Epstein-Barrovim virusom kako bi izazvali mutacije koje vode do NSHL.
- Niska izloženost ultraljubičastom zračenju: Za razliku od ostalih podtipova Hodgkinovog limfoma, incidencija NSHL ne ne čini se da je niža u regijama u kojima je izlaganje ultraljubičastom suncu veće.
Dijagnoza
Dijagnoza limfoma postavlja se s biopsija limfnih čvorova. Ostali testovi koji se mogu obaviti uključuju:
- Krvni testovi kao što su CBC, testovi kemije krvi i stopa sedenja (ESR)
- Imunohistokemija (u potrazi za CD15 i CD30, proteini pronađeni na površini stanica Hodgkinovog limfoma)
- Biopsija koštane srži: ljudima s ranom fazom NSHL ovaj test možda neće trebati
Inscenacija
Stadijumski limfomi vrlo su važni za određivanje najboljih mogućnosti liječenja (NSHL se najčešće dijagnosticira u fazi II).
PET skeniranje (PET / CT) najosjetljivije je u određivanju opsega ovih karcinoma, jer se rak može naći čak i u limfnim čvorovima normalne veličine.
NSHL se dodjeljuje stadiju i kategoriji na temelju simptoma, nalaza na fizikalnom pregledu, rezultata biopsije limfnih čvorova, rezultata slikovnih testova kao što su PET / CT i rezultata testova koštane srži (kada je potrebno).
Faze uključuju:
- Faza I: Limfomi koji zahvaćaju samo jedan limfni čvor ili skupinu susjednih čvorova
- Faza II: Limfomi koji zahvaćaju dva ili više područja limfnih čvorova na istoj strani dijafragme
- Stadij III: Limfomi koji zahvaćaju limfne čvorove s obje strane dijafragme
- Faza IV: Limfomi koji zahvaćaju limfne čvorove s obje strane dijafragme i / ili zahvaćaju organe uključujući slezinu, pluća, jetru, kosti ili koštanu srž
Kategorije uključuju:
- Kategorija A: Nema simptoma
- Kategorija B: Prisutni su simptomi B (neobjašnjiva groznica, noćno znojenje, gubitak težine)
- Kategorija E: Uključenost tkiva izvan limfnog sustava
- Kategorija S: zahvaćenost slezene
Glomazni u odnosu na glomazne: Tumorima se također dodjeljuje A ili B na temelju toga jesu li glomazni ili ne (glomazni tumori su oni promjera 10 cm ili zahvaćaju trećinu ili više promjera prsa.
Diferencijalna dijagnoza
Jedna vrsta ne-Hodgkinovog limfoma, primarni medijastinalni limfom velikih B-stanica (PMBL), također se može naći u prsima i pod mikroskopom može izgledati slično. Imunohistokemijski testovi mogu se napraviti kako bi se utvrdila razlika jer se dvije bolesti liječe na različite načine.
Tretmani
Liječenje NSHL-a temelji se više na stadiju bolesti nego na tipu Hodgkinovog limfoma. Opcije će ovisiti o broju zahvaćenih limfnih čvorova i njihovom položaju, kao i o prisutnosti limfoma u drugim tkivima.
S limfomima u ranoj fazi (stadij I ili II stadij) kemoterapija s zračenjem ili bez njega često je ljekovita, no (za razliku od mnogih solidnih tumora), izlječenje može biti moguće čak i kod uznapredovalih limfoma.
Prije početka liječenja: Očuvanje plodnosti i trudnoća
Za one koji bi željeli imati djecu nakon liječenja, važno je biti svjestan učinaka Hodgkinovog limfoma na plodnost. Postoje različite mogućnosti za očuvanje plodnosti za one koji su zainteresirani.
Za one koji su trudni kad im se dijagnosticira, upravljanje Hodgkinsom tijekom trudnoće također zahtijeva posebno razmatranje.
Kemoterapija
Kemoterapija je glavni lijek za NSHL. S ranom fazom bolesti, uobičajeni režimi uključuju ABVD ili BEACOPP s povišenom dozom (slovo predstavlja različite kemoterapijske lijekove) sa ili bez zračenja.
Terapija radijacijom
Zračenje se može dati na područja zahvaćenih limfnih čvorova nakon kemoterapije.
Monoklonska antitijela
Monoklonsko antitijelo s lijekom Adcentris (brentuximab) sada je dostupno onima koji imaju otporne ili rekurentne tumore. Adcentris se također može koristiti zajedno s kemoterapijom (ABVD) s limfomima u poodmakloj fazi.
Transplantacija matičnih stanica
Za ljude koji imaju limfome koji se relapsiraju, može se koristiti visoka doza kemoterapije praćena transplantacijom matičnih stanica. U ovom je slučaju transplantacija matičnih stanica najčešće autologna (koristeći matične stanice osobe).
Nemijeloablativne transplantacije matičnih stanica druga su opcija za neke ljude koji možda neće tolerirati visoku dozu kemoterapije koja se koristi kod konvencionalne transplantacije matičnih stanica.
Klinička ispitivanja
Za osobe koje se relapsiraju ili imaju limfome koji ne reagiraju na gore navedene tretmane (vatrostalni tumori) dostupne su i druge mogućnosti. Može se koristiti vrsta imunoterapije koja se naziva inhibitorima imunološke kontrolne točke. Lijekovi u ovu kategoriju uključuju Opdivo (nivolumab) i Keytruda (pembrolizumab) i očekuje se da će poboljšati preživljenje onima s limfomima koji se teško liječe.
Nuspojave
Srećom, ljudi s Hodgkinovim limfomima često primaju manje toksičnu kemoterapiju i zračenje im se isporučuje na manja polja nego u prošlosti.
Kratkoročni nuspojave: Neposredne nuspojave kemoterapije prilično su poznate, s gubitkom kose, suzbijanjem koštane srži (smanjena razina bijelih krvnih stanica, crvenih krvnih stanica i trombocita) te mučninom i povraćanjem. Srećom, napredak je u prošlosti učinio ove nuspojave mnogo podnošljivijima. Nuspojave zračenja uključuju crvenilo kože i umor. Kada se zračenje dovede u prsa, može doći do upale pluća i jednjaka.
Dugoročne nuspojave: Budući da su mnogi ljudi s nodularnim skleroznim Hodgkinovim limfomom mladi, a stopa preživljavanja visoka, dugoročni učinci liječenja raka postaju vrlo važni.
Jedna od najvećih briga je rizik od sekundarnog karcinoma kod preživjelih Hodgkinovog limfoma. Ljudi koji su liječeni od Hodgkinovog limfoma imaju otprilike 4,6 puta veću vjerojatnost da će razviti sekundarni rak (rak zbog kemoterapijskih lijekova ili zračenja), a najčešći su tumori rak dojke, rak pluća i štitnjače.
Smatralo se da će se s manje toksičnom kemoterapijom i preciznijim poljima zračenja taj rizik smanjiti, ali čini se da se sekundarni karcinomi zapravo povećavaju.
Suočavanje i podrška
Iako NSHL ima dobru stopu preživljavanja, liječenje do te točke može biti izazovno i ponekad iscrpljujuće. Podrška je presudna, a osim što se obraća prijateljima i obitelji, mnogima je korisno uključiti se u grupu za podršku. Internet pruža priliku ljudima da se povežu sa drugima sa svojim podtipom Hodgkinovog limfoma.
Život s Hodgkinovim limfomom: suočavanje i podrškaPrognoza
Nodularni sklerozirajući Hodgkinov limfom ima višu stopu preživljavanja od ostalih vrsta klasičnog Hodgkinovog limfoma, s time da je petogodišnja stopa preživljavanja veća od 90 posto.
Ponavljanje
Poput solidnih tumora, NSHL se može ponoviti, ali za razliku od tumora poput raka dojke, većina recidiva javlja se rano. Otprilike polovica svih recidiva dogodit će se unutar dvije godine, a 90 posto recidiva dogodiće se u roku od 5 godina.
Rastuće stope preživljavanja s Hodgkinovim limfomomPreživljavanje
Koncept preživljavanja i skrbi za preživljavanje relativno je nov, ali kritičan za karcinome poput NSHL-a koji se često javljaju kod mladih i imaju visoku stopu preživljavanja.
Za one kojima je dijagnosticirana djeca mogu se pojaviti problemi poput umora, kašnjenja u rastu, problema sa štitnjačom i gubitka sluha.
Svima koji su liječeni od NSHL prisutan je rizik od sekundarnog karcinoma.
Važno je biti svjestan smjernica za preživljavanje Hodgkinovog limfoma i što bi to moglo značiti za vas, kao i biti u toku s njima kako se više saznaje.
Primjerice, trenutno se preporučuje da žene koje su primile zračenje grudnog koša zbog Hodgkinovog limfoma u dobi između 10 i 30 godina uz mamografije pregledaju i MRI dojke.
Kada završite s liječenjem, onkolog bi za vas trebao ispuniti plan za skrb o preživjelima u kojem će dati neke od ovih preporuka.
Riječ iz vrlo dobrog
Nodularni sklerozirajući Hodgkinov limfom često je izlječiv, ali liječenje je izazovno. Osim toga, mogu se pojaviti kasne nuspojave i potrebno je cjeloživotno praćenje. To znači da je podrška presudna tijekom putovanja. Naučiti tražiti i prihvatiti pomoć i povezati se s Hodgkinovom zajednicom kako biste pronašli svoje "pleme" neprocjenjivo je dok se suočavate s ovom bolešću.
- Udio
- Flip
- Tekst