Sadržaj
Epispadija je rijetka urođena urološka urođena mana. Jednostavno rečeno, epispadija je stanje prisutno pri rođenju i utječe na mokraćni sustav i mijenja način na koji urin izlazi iz tijela. Epizoda se češća u dječaka nego u djevojčica, pojavljuje se kod otprilike jednog od 100 000 muškaraca i otprilike kod jedne od 480 000 žena.
Vrste
Epispadije se mogu javiti same, ali su daleko češće prisutne s jednim ili više drugih stanja, od dodatnih promjena u načinu na koji urin izlazi iz tijela, do ozbiljnijih uroloških problema, problema s mokraćnim mjehurom, problema s dnom zdjelice, nepotpunog stvaranja trbušnog zida ili čak neobično smještenih anus. Ovaj široki raspon stanja povezanih s epispadijom naziva se kompleksom exstrophy-epispadias.
Eksstrofijsko-epispadijanski kompleks
Da bismo bili jasni, izraz "epispadija" odnosi se na problem s područjem genitalija gdje izlazi urin i vidljivi je dio defekta koji obično dovodi do dijagnoze na temelju izgleda.
Oko 10 posto pacijenata s epipadijom ima ovaj problem i nema dodatnih problema. Ostalih 90 posto pacijenata ima eksstrofijsko-epipadijski kompleks, što znači da je epispadija prisutna i dodatno povezano pitanje. Ti dodatni problemi mogu biti očigledni, poput vidljivosti mjehura kroz trbušni zid, ili mogu biti unutarnji i nalaze se nakon dijagnostičkog ispitivanja.
Eksstrofijsko-epizpadijski kompleks daleko je češći od samih epispadija, a pogađa čak jednu od 30.000 beba. U ove su djece prisutne vanjske promjene u genitalijama, zajedno s nekim drugim promjenama u mokraćnom sustavu, trbušnim mišićima, leđnoj moždini ili crijevima.
Ekstrofija mokraćnog mjehura jedno je od najčešćih stanja kod epipadije i može se dijagnosticirati tijekom trudnoće. Ovo je stanje uzrokovano nepotpunim zatvaranjem trbuha, što omogućuje da se vidi mokraćni mjehur, a ne prekriven kožom i mišićima trbuha.
Ostala stanja koja se često pojavljuju kod epipadija su male genitalije, stidne kosti koje se ne podudaraju, promjene dna zdjelice, anus izvan tipičnog položaja i ingvinalna kila.
Ta se pitanja pojavljuju zajedno jer nastaju u istom razdoblju fetalnog razvoja u maternici. Ta se različita područja stvaraju u približno istoj fazi razvoja, tako da poremećaj tijekom ovog važnog razdoblja trudnoće može dovesti do problema s više dijelova tijela koja su istodobno u razvoju. U
Pregled ekstrofije mokraćnog mjehuraVrste muških epispadija
Otvor u penisu u kojem urin izlazi iz tijela naziva se mokraćni mesus. Obično se ovaj otvor nalazi na vrhu penisa, ali u epipadijama taj se otvor pojavljuje uz vrh penisa. Gdje se na vrhu penisa nalazi otvor, diktira vrsta epipadije koja je prisutna.
- Penopubične epispadije: Tu se mokraćni mesus nalazi u blizini tijela, potencijalno ne na penisu, već u blizini stidne kosti na dnu penisa.
- Penisna epipadija: Mokraćni mesus nalazi se na osovini penisa, bilo gdje prije glave penisa, ali iznad baze na kojoj se osovina susreće s tijelom.
- Glanularna epispadija: Tu se mokraćni mesus nalazi na glavi penisa, ali na vrhu, a ne na standardnom mjestu na vrhu.
Ženska epispadija
U djevojčica s epipadijom, klitoris je uretra podijeljen na dva dijela, pri čemu ovaj abnormalni raskol uzrokuje urinarnu inkontinenciju. Rijetko se može naći bez drugih dodatnih problema koji utječu na mjehur, bubrege ili uretru. Ovo se stanje nalazi kod abnormalnog prostora između stidnih kostiju koji nije prisutan u normalnoj anatomiji.
Ovo se stanje može naći kod drugih problema, poput skraćene rodnice koja može zahtijevati istezanje radi prilagodbe spolnom odnosu u odrasloj dobi, otkriveni mokraćni mjehur ili mokraćni kanal i druga stanja koja utječu na mokrenje.
Simptomi
U mnogim slučajevima davatelj zdravstvenih usluga dijagnosticira epispadiju pri rođenju zbog abnormalnog izgleda genitalija u novorođenčeta. U blažim slučajevima, kada je mokraćni mesus malo izvan normalnog položaja, stanje se može previdjeti sve dok se ne pojave poteškoće s treningom kahlice ili urinarna inkontinencija koja se primijeti nakon završetka treniranja saksije.
Neka će djeca doživjeti stresnu inkontinenciju, gdje mokraća kaplje nakon kihanja ili kašlja, ili će otkriti da je, kad ih nazove mokrenje, ne mogu zadržati dok ne dođu do kupaonice. Genitalni pregled često je dio postupka dijagnosticiranja uzroka inkontinencije i može dovesti do dijagnoze epispadije.
Dijagnoza
Epispadija se obično dijagnosticira, barem u početku, izgledom genitalija nedugo nakon rođenja. Ova dijagnoza često pokreće dodatne testove kako bi se utvrdilo jesu li zahvaćena dodatna područja mokraćnog sustava. To može značiti da se mogu raditi laboratoriji za provjeru funkcije bubrega, testovi urina, slikovne studije, uključujući ultrazvuk ili CT, X-zrake i potencijalno višestruki urološki testovi za vizualizaciju unutrašnjosti mokraćnog sustava. Ako je zahvaćeno debelo crijevo, možda će biti potrebna kolonoskopija ili drugi postupci za provjeru leđne moždine.
U težim slučajevima koji uključuju mokraćni mjehur ili kralježnicu, dijagnoza se potencijalno može postaviti u maternici tijekom rutinskih ultrazvučnih pregleda. U tom slučaju roditelji mogu dobiti savjetovanje i edukaciju o epipadijama i ostalim prisutnim uvjetima, a porođaj je obično zakazan u ustanovi koja može pružiti neposrednu njegu od strane pedijatrijskog tima koji je u stanju na odgovarajući način zbrinuti dojenče. U
Uzroci
Epizpadija je uzrokovana promjenom u razvoju tijekom određene faze trudnoće kada se formiraju mokraćni kanali. Često je teško ili nemoguće znati zbog čega se fetus nije pravilno razvijao tijekom tih određenih dana razvoja. U velikoj većini slučajeva nije bilo očitog problema s majkom ili trudnoćom.
Faktori rizika
Muškarci imaju četiri puta veću vjerojatnost da imaju epipadiju od žena. Kavkaska prvorođena djeca također imaju veću vjerojatnost da će se roditi s ovim stanjem. Šanse za epipadiju dramatično su veće kod djece osobe rođene s epipadijom, s 1 na 70 šansi da se dijete rodi s ovom vrstom urođenih problema.
Rizici i srodni uvjeti
Epispadija je više od kozmetičkog pitanja za veliku većinu djece koja imaju ovaj problem. Stanje često uzrokuje urinarnu inkontinenciju, što može značiti povremeno ili stalno kapanje mokraće, nesreće i značajnu neugodu za dijete.
U muškaraca se epipadija često viđa s hordeom, stanjem zbog kojeg penis ima zapaženu krivulju. Značajniji je potencijal za neviđene probleme s unutarnjim organima koji su manje očiti od izgleda genitalija. Otprilike 90 posto svih pacijenata s epipadijom ima dodatne probleme.
Epispadija protiv Hipospadije
Hipospadija je, poput epispadije, urođena urođena mana, gdje je mjesto iz kojeg urin izlazi iz tijela abnormalno. U dječaka hypospadias znači da se mokraćni mesus nalazi na donjoj strani penisa, a ne na vrhu penisa. Meso može biti nešto niže nego obično na glavi penisa, smješteno na osovini s donje strane penisa ili čak u blizini skrotuma. Hipospadija je vrlo rijetka u žena, a mokraćni mesus je na zidu rodnice. na tipičnom mjestu i često se zanemaruje dok pacijent nema poteškoće s mokrenjem što dovodi do dijagnoze ili se ne može postaviti mokraćni kateter.
Obrezivanje i Epispadija
Ako je prisutna epispadija, obrezivanje treba izbjegavati dok se ne završi uspješan kirurški popravak. To je zato što se dodatno tkivo prepucija može iskoristiti tijekom kirurškog popravka za ponovno stvaranje penisa i možda će biti neophodno za kirurga da izvrši cjelovit popravak. Nakon što se dijete uspješno liječi, može se razmotriti obrezivanje, ali do tada se snažno preporučuje da se obrezivanje ne radi.
Kirurgija
Rizici svih operacija uključuju opće rizike od operacije i rizike povezane s primjenom opće anestezije. U slučaju popravka epispadije, rizici se razlikuju ovisno o težini problema i prirodi popravka. Općenito, rizik od urinarne inkontinencije velik je, jer mnogi pojedinci već imaju ovo stanje prije operacije, a nada se da će operacija popraviti inkontinenciju. U
Infekcije mokraćnog sustava, fistule, hipospadije i ozljede penisa česti su rizici. U osoba s zahvaćenim mjehurom, kamenci u mjehuru i perforacije mokraćnog mjehura dodatni su rizik. U
Za neke muške pacijente kirurška korekcija epizpadije i urina koji izlaze na vrh penisa može dovesti do hipospadije, a urin koji izlazi s donje strane penisa nakon zacjeljivanja zacjeljuje. To se može ispraviti, ako je potrebno, a može biti i ne mora biti ozbiljan problem.
Komplikacije ili infekcije bubrega i mokraće nakon operacijePrije epispadijaške kirurgije
Značajna ispitivanja obično se rade nakon dijagnoze epizpadije kako bi se utvrdilo je li defekt prisutan u drugim područjima trbuha, zdjelice, debelog crijeva i mokraćnih putova. Ovi testovi određuju prirodu problema i diktiraju kirurški tijek liječenja.
Ako su mokraćni mjehur ili druga područja izložena kada su obično prekrivena kožom, početni postupak zatvaranja tih područja često se izvodi kad je pacijent još uvijek novorođenče. Ostali problemi s mokraćnim mjehurom mogu pričekati do 4. ili 5. godine života.
Pacijenti koji imaju epipadije ograničene na genitalije mogu se liječiti jednim kirurškim zahvatom, ali pacijenti s drugim problemima mogu imati plan liječenja koji uključuje više faza faze kirurškog zahvata. Popravak genitalija može se obaviti već u dobi od šest mjeseci i obično se dovršava do godine dana.
Široka raznolikost problema koji mogu biti prisutni kod epispadije znači da je plan liječenja jedinstven za svako dijete i premda se posebni postupci mogu planirati u određenoj dobi, ali plan se može mijenjati ovisno o uspjehu prethodnog postupka.
Operacije za liječenje muških epispadija
Postoje dvije operacije koje se obično rade za liječenje epispadija kod muškaraca, Mitchell tehnika i Cantwell tehnika, koje kirurzi često modificiraju kako bi zadovoljile potrebe pacijenta.
Kirurški zahvat može se uvelike razlikovati od pacijenta do pacijenta, ali opći koraci postupka u osnovi su isti. Jednom kada se da opća anestezija, operacija započinje rastavljanjem penisa na tri odvojena dijela tkiva. Uretra (mokraćna cijev) se rekonstruira, postupkom koji se naziva uretroplastika. To omogućuje da se uretralni mesus (otvor urina) premjesti na ispravno mjesto. Ovaj popravak mokraćne cijevi također omogućuje izravnavanje krivulje u penisu.
Zatim se penis ponovno sastavi pomoću kirurških šavova. Pacijent će u većini slučajeva napustiti operacijsku sobu s urinarnim kateterom.
Operacija za liječenje ženskih epispadija
Jednom kada se da opća anestezija, postupak obično započinje oslobađanjem uretre iz susjednog tkiva klitorisa. To omogućuje da se uretralni mesus, otvor iz kojeg urin izlazi iz tijela, premjesti na odgovarajuće mjesto. Klitoris, koji je obično jedan komad tkiva, ali je podijeljen u slučajevima epipadije, može se sašiti za normalan izgled. Foley kateter postavlja se prije kraja operacije i ostaje na mjestu kad operacija završi.
Oporavak od kirurgije epispadije
Tipični pacijent brzo se oporavlja od operacije epispadije, vraćajući se kući za dan ili dva nakon operacije. Kompliciraniji popravci mjehura često zahtijevaju dulji oporavak i boravak u bolnici, a mogu biti jedna od više operacija za postizanje kontinence.
Život nakon popravka epispadije
Cilj operacije epizpadije je stvoriti mokraćni sustav s normalnom funkcijom i izgledom, što znači urinarnu kontinenciju, jer ovi urođeni problemi mogu rezultirati kroničnim kapanjem mokraće. Većina pacijenata može postići normalnu mokraćnu funkciju, ali može biti potrebno više od jednog postupka za postizanje kontinence, ovisno o ozbiljnosti problema i je li mjehur zahvaćen.
Dugoročni rizici
Dugoročno, obično u odrasloj dobi, pacijent će biti pod većim rizikom od razvoja sljedećih stanja:
- Epididimitis
- Prolaps vagine
- Prolaps rektuma
- Rak mjehura
- Karcinom bubrežnih stanica
Seksualna funkcija nakon kirurgije epispadije
Spolna je funkcija obično normalna nakon završetka popravka epispadije, čak i kad su potrebni dodatni popravci. Muškarci mogu imati smanjenje broja spermija ili nizak volumen ejakulata što rezultira smanjenom plodnošću, ali ne i sterilnošću.
U jednoj maloj studiji na 52 pacijentice s epipadijom s ekstrofijom mokraćnog mjehura koje su željele zatrudnjeti, 19. je zatrudnjelo s ukupno 57 trudnoća. Te su žene imale veći rizik od postporođajnog krvarenja. Uz to, jedna je žena doživjela oštećenje uretera, a jedna nakon pojave fistule.
Velika većina pacijenata može imati normalan i zdrav život, uključujući brak, zaposlenje i podizanje obitelji. Ti pacijenti obično nastavljaju vidjeti urologiju tijekom svog odraslog života, jer postoji mogućnost komplikacija koje se pojave kasnije u životu.