Nodularni limfociti prevladavajući Hodgkinov limfom

Sadržaj

• Tko dobiva Hodgkinov limfom koji prevladava nodularnim limfocitima?
• Koji su simptomi NLPHL-a?
• Kako se liječi NLPHL?

Hodgkinov limfom (NLPHL) koji prevladava nodularnim limfocitima vrsta je Hodgkinove bolesti, karcinoma limfnih stanica. To je jedan od rjeđih tipova Hodgkinovog limfoma, koji obuhvaća oko 5% svih slučajeva ovog karcinoma. Međutim, ima nekoliko karakterističnih značajki po kojima se razlikuje od ostalih vrsta Hodgkinove bolesti nazvane klasični Hodgkinovi limfomi.

Tko dobiva Hodgkinov limfom koji prevladava nodularnim limfocitima?

NLPHL se može pojaviti u bilo kojoj dobi, iako je većina pacijenata obično u tridesetima. Tri je puta češća pojava u muškaraca u usporedbi sa stopom u žena. Ne postoji konačni uzrok, ali faktori rizika uključuju zarazu virusom Epstein-Barr i rođaka prvog stupnja s Hodgkinovim limfomom.

Koji su simptomi NLPHL-a?

Prevladavajući znak upozorenja za ovu bolest je povećanje limfnih čvorova na vratu, prsima ili pazuhu. Uključivanje ostalih limfnih čvorova ili drugih organa prilično je neobično. Ostali simptomi limfoma uključuju vrućicu, gubitak kilograma i znojenje noću. Napravit će se fizički pregled, povijest bolesti i krvne pretrage.

Dijagnoza limfoma postavlja se biopsijom limfnih čvorova. Točna vrsta limfoma određuje se molekularnim testovima koji mogu utvrditi razliku između NLPHL i ostalih vrsta Hodgkinovog limfoma. NLPHL proizvode neuređene B-stanice, koje obično čine dio imunološkog sustava koji stvara antitijela. Imaju prepoznatljiv uzorak CD antigena, proteina na površini stanica, što omogućuje dijagnozu pomoću biokemijske analize i CD markera. Ovi jedinstveni uzorci CD antigena također se koriste za ciljano liječenje monoklonskim antitijelima.

Kako se liječi NLPHL?

Gotovo 8 od 10 pacijenata s NLPHL-om dijagnosticiran je limfom u ranoj fazi, koji uključuje limfne čvorove samo na vratu i gornjoj polovici tijela. NLPHL raste sporije od klasičnog Hodgkinovog limfoma, a ako nemate simptoma, možda će biti odlučeno da jednostavno promatrate i pričekate simptome prije početka liječenja. Ako je limfom u ranoj fazi, a nemate simptome B, može se liječiti samo zračenjem. Simptomi B uključuju vrućicu, gubitak težine i znojenje tijekom noći.

Ako imate simptome B ili je vaš slučaj u poodmakloj fazi, tada liječenje nodularnog limfocita, kojim dominira Hodgkinov limfom, uključuje kemoterapiju, a često se radi i terapija zračenjem. Također se može dati monoklonsko antitijelo rituksimab. Većina bolesnika vrlo dobro reagira na liječenje i više od 90% je izliječeno. Stope preživljavanja od Hodgkinove bolesti poboljšavaju se zbog napretka u liječenju.

Iako je ovo dobra prognoza, u 10% do 40% bolesnika razvija se difuzni veliki B-stanični limfom do 10 godina nakon liječenja. Kako se NLPHL najčešće javlja kod mladića, važno je da ih se i dalje dugo prati kako bi se otkrilo ponavljanje. Iako se čini da je njihovo početno liječenje izliječilo, učestalost kasnijih recidiva i progresije dovoljno je značajna da im je potrebno kontinuirano dugoročno praćenje.

Istražuje se liječenje recidivnih NLPHL pacijenata rituksimabom, monoklonskim antitijelom.