Sadržaj
Što je Hirschsprungova bolest?
Hirschsprungova bolest (također nazvana aganglionoza debelog crijeva) je začepljenje debelog crijeva zbog nepravilnog kretanja mišića u crijevima. To je urođeno stanje, što znači da je prisutno od rođenja.
Uzroci
Kod Hirschsprungove bolesti u dijelu crijeva nedostaju određene vrste živčanih stanica (zvane ganglijske stanice). U područjima bez takvih živaca, mišić unutar stijenke crijeva ne skuplja se da bi progurao materijal, što uzrokuje začepljenje. Crijevni se sadržaj nakuplja iza začepljenja, oticanje crijeva i trbuha.
Hirschsprungova bolest uzrokuje oko 25 posto svih začepljenja crijeva novorođenčadi, ali je identificirana i kod starijih beba i djece. U muškaraca se javlja pet puta češće nego u žena. Hirschsprungova bolest ponekad je povezana s drugim nasljednim ili urođenim stanjima, poput Downovog sindroma.
Simptomi
Dojenčad:
Poteškoće ili naprezanje kod pražnjenja crijeva
Neuspjeh prolaska mekonija (stolice) nedugo nakon rođenja (u roku od 24 do 48 sati)
Rijetka, ali eksplozivna stolica
Žutica
Loše hranjenje
Loše debljanje
Povraćanje
Vodeni proljev (kod novorođenčeta)
Starija djeca:
Zatvor koji se postupno pogoršava (pacijenti će možda trebati redovito uzimati laksative)
Fekalna impakcija
Pothranjenost
Sporo rast
Dijagnoza
Blaži slučajevi mogu se dijagnosticirati tek u kasnijoj dobi. Tijekom fizičkog pregleda liječnik će možda osjetiti petlje crijeva u natečenom trbuhu. Rektalni pregled može otkriti gubitak mišićnog tonusa u rektalnim mišićima.
Testovi koji se koriste za dijagnozu Hirschsprungove bolesti mogu obuhvaćati:
RTG abdomena
Barijeva klistir: rendgen koji pokazuje oblik rektuma i debelog crijeva
Analna manometrija: mjerenje tlaka unutar rektuma pomoću balona na napuhavanje
Rektalna biopsija: Usisna cijev koristi se za prikupljanje tkiva s unutarnje strane rektuma. To se tkivo zatim može pregledati pod mikroskopom kako bi se utvrdilo jesu li prisutne ganglijske stanice. Iako rezultati biopsije ponekad mogu biti neuvjerljivi, ovo je obično najbolji test za utvrđivanje ima li dijete sa simptomima bolest.
Liječenje
Prije operacije, postupak nazvan serijskim rektalnim navodnjavanjem pomaže u ublažavanju tlaka u (dekompresiji) crijeva. Nenormalni dijelovi debelog crijeva i rektuma moraju se ukloniti kirurškim zahvatom kako bi se djetetu omogućilo da lako prolazi stolicu. Tada se zdravi dio debelog crijeva premješta u djetetovu zdjelicu i pričvršćuje na anus.
Ponekad se to može učiniti u jednoj operaciji, ali često se to radi u dva dijela (koji se nazivaju i "postupni postupak"). Ako se izvede u jednoj operaciji, kirurg će spojiti debelo crijevo s anusom odmah nakon uklanjanja abnormalnog debelog crijeva i rektuma. Ako se izvodi kao postupni postupak, prvi korak je uklanjanje oboljelog debelog crijeva i rektuma, nakon čega slijedi kolostomija. Kada se izvodi kolostomija, presječeni rub debelog crijeva dovodi se do otvora koji je napravljen kroz stijenku trbuha. To omogućuje pražnjenje sadržaja crijeva u vrećici. Kasnije, kada se djetetova težina, dob i stanje poboljšaju, izvodi se povlačenje, kojim se uklanja kolostomija i povezuje debelo crijevo s anusom kako bi se djetetu omogućilo normalno pražnjenje crijeva.
Oporavak
Simptomi se poboljšavaju ili nestaju u većine djece nakon operacije. Mali broj djece može imati zatvor ili probleme s kontrolom stolice (fekalna inkontinencija). Općenito, djeca koja se rano liječe i ona s ograničenom bolešću (što omogućuje kirurgu da ostavi više zdravog crijeva na mjestu) imaju bolje ishode.