Sadržaj
Hemofagocitna limfohistiocitoza (HLH) rijetka je bolest koja se obično javlja u novorođenčadi i male djece. Može se javiti i kod odraslih. Djeca obično nasljeđuju bolest. U odraslih, mnoga različita stanja, uključujući infekcije i rak, mogu uzrokovati HLH.
Ako imate HLH, obrambeni sustav vašeg tijela, nazvan imunološki sustav, ne radi normalno. Određene bijele krvne stanice - histiociti i limfociti - napadaju vaše druge krvne stanice. Te se abnormalne krvne stanice skupljaju u vašoj slezeni i jetri, što uzrokuje povećanje ovih organa.
Što uzrokuje HLH?
HLH je rijetka bolest, a pružatelji zdravstvenih usluga još uvijek uče o njezinim uzrocima. Postoje 2 vrste HLH: obiteljski i stečeni. Obiteljski HLH čini oko 25% slučajeva, a obitelji prenose to stanje. Ako su oba roditelja genetski nositelji HLH, dijete ima 25% šanse da ima bolest, 25% šanse da bolest nema i 50% šanse da bude nositelj. Brojni uvjeti uzrokuju stečeni HLH. To uključuje:
Virusne infekcije, posebno Epstein-Barrov virus
Ostale infekcije
Slab ili bolestan imunološki sustav
Rak
Koji su simptomi HLH?
Vrućica i povećanje slezene najčešći su simptomi HLH. Postoje mnogi drugi mogući simptomi, uključujući:
Povećanje vaše jetre
Otečeni limfni čvorovi
Kožni osip
Žutica (žuta boja kože i očiju)
Problemi s plućima, uključujući kašalj i otežano disanje
Probavni problemi, uključujući bol u trbuhu, povraćanje i proljev
Problemi s živčanim sustavom, uključujući glavobolju, probleme s hodanjem, poremećaje vida i slabost
Mala djeca i bebe mogu imati dodatne simptome, poput razdražljivosti i „neuspjeha u napredovanju". To znači da ne rastu i ne razvijaju se normalno.
Kako se dijagnosticira HLH?
Vaš liječnik dijagnozu HLH temelji na vašim simptomima, nalazima fizikalnih pregleda i nekoliko laboratorijskih testova. Dugotrajna temperatura je simptom koji se često javlja. Povećana jetra ili slezena (smještene u gornjoj lijevoj strani trbuha) ključni su fizikalni nalazi. Vaš liječnik provodi pretrage krvi kako bi potražio:
Niske razine bijelih krvnih stanica koje se nazivaju prirodnim ubojicama (ove stanice su važne za zdrav imunološki sustav)
Niske razine bijelih krvnih stanica, crvenih krvnih stanica i stanica zgrušavanja zvane trombociti
Visoke razine triglicerida (masti u krvi)
Niska razina fibrinogena (proteina važnog za zgrušavanje)
Visoke razine feritina (proteina koji čuva željezo)
Visoke razine tvari nazvane CD25 koja se povećava u vašoj krvi kada se stimulira vaš imunološki sustav
Drugi važan test, biopsija koštane srži, zahtijeva uzimanje uzorka vaše koštane srži (središte kosti, gdje se stvaraju krvne stanice) i njegovo ispitivanje pod mikroskopom. Ostali testovi mogu uključivati genetsko testiranje i krvne kulture, koje su uzorci krvi, radi traženja infekcije u vašoj krvi.
Kako se liječi HLH?
Liječenje HLH ovisi o uzroku, vašoj dobi kada bolest započinje i koliko je ozbiljna bolest. Stečeni oblik HLH može se razjasniti kad vaš davatelj zdravstvenih usluga utvrdi uzrok i liječi bolest. Obiteljski tip HLH obično je smrtonosan ako se ne liječi. Liječenje obiteljskog ili trajnog stečenog HLH može uključivati:
Kemoterapija (lijekovi protiv raka)
Imunoterapija (lijekovi koji utječu na vaš imunološki sustav)
Steroidi (lijekovi koji se bore protiv upala)
Antibiotski lijekovi
Antivirusni lijekovi
Ako liječenje lijekovima ne uspije, vaši pružatelji zdravstvenih usluga mogu napraviti transplantaciju matičnih stanica. U ovom postupku zdrave stanice koštane srži od davatelja zamjenjuju vaše bolesne stanice koštane srži. Transplantacija matičnih stanica u većini slučajeva može izliječiti HLH.
Ne postoji način da se spriječi HLH, ali kako pružatelji zdravstvenih usluga i dalje uče o njemu, liječenje se poboljšava. Većina djece koja se uspješno liječe nastavljaju živjeti normalnim životom.
Pružatelji zdravstvenih usluga redovito ne rade genetska ispitivanja na HLH na novorođenčadi, jer je bolest vrlo rijetka. Ako zdravstveni radnik dijagnosticira HLH kod brata ili sestre novorođenčeta, šansa da novorođenče ima bolest je 25%. Stručnjaci preporučuju genetsko testiranje za ovu dojenčad.