Sadržaj
Kožni limfom T-stanica (CTCL) limfom je kože. CTCL nastaje iz T-stanica, vrste limfocita ili bijelih krvnih stanica. CTCL nije pojedinačna bolest, već skupina različitih limfoma koji zahvaćaju kožu, prvenstveno uključujući:- Mycosis fungoides
- Sezaryev sindrom
- Sarkom retikulumskih stanica kože
- Niz drugih rijetkih limfoma
Limfom obično zahvaća limfne čvorove. Međutim, limfne stanice ili limfociti prisutni su u svim tijelima tijela. Koža je važna linija obrane imunološkog sustava, a neke T-stanice prirodno migriraju na kožu kako bi se zaštitile od infekcije. Stanice raka kožnog limfoma T-stanica također migriraju na kožu. Većina značajki CTCL-a povezana je s lezijama ili ozljedama koje proizvode na koži.
Kožni limfom T-stanica predstavlja skupinu rijetkih vrsta ne-Hodgkinovog limfoma (NHL). CTCL čini samo oko 1 od 40 novo dijagnosticiranih NHL pacijenata.
Faktori rizika
CTCL češće pogađa muškarce nego žene. Pojedinci s CTCL-om obično su u pedesetim ili šezdesetim godinama. Djeca su rijetko pogođena. Tijekom posljednja 3 desetljeća zabilježen je zapanjujući porast broja osoba pogođenih limfomom kože.
O uzroku CTCL ne zna se puno. Za razliku od nekih drugih vrsta limfoma, ne postoji povezanost s poznatim virusima. U tijeku su istraživanja kako bi se utvrdilo što uzrokuje CTCL.
Simptomi
Prvi simptomi limfoma kože uključuju suhu ili ljuskavu kožu, crvene osipe i svrbež. Osipi su češći na područjima koja ostaju prekrivena odjećom. Neki pojedinci mogu prvo primijetiti crvene ili tamne mrlje na koži. Ovi simptomi nisu specifični za limfom i većina se ljudi često liječi zbog češćih stanja kože prije nego što se sumnja na limfom.
Kako bolest napreduje, crvene mrlje mogu postati povišene. Te povišene mrlje poznate su kao plakovi. Plakovi se kasnije mogu pretvoriti u nodularne ili kvrgave tumore. U uznapredovaloj bolesti, na tim se lezijama mogu razviti čirevi. CTCL se također može proširiti na limfne čvorove ili druge organe. Većina ljudi s CTCL ima samo simptome kože. Otprilike 10 posto slučajeva u kasnoj fazi razvija se u ozbiljne komplikacije.
Dijagnoza
Za dijagnozu CTCL potrebna je biopsija kože. Uzorak biopsije ispitat će se pod mikroskopom kako bi se identificirale stanice limfoma.Za otkrivanje vrste limfoma potrebni su brojni drugi testovi, uključujući testove na markere limfoma (imunohistokemija) i gene za limfom. CT skeniranje ili drugi slikovni testovi mogu se napraviti kako bi se utvrdio opseg bolesti.
Liječenje
Liječenje limfoma kože prilično se razlikuje od načina liječenja ostalih limfoma. Vaša strategija liječenja ovisit će o opsegu zahvaćenosti kože, vrsti kožne lezije i zahvaćenosti čvorova ili drugih tjelesnih organa.
Koriste se mnoge vrste liječenja:
- Sredstva za kemoterapiju nanesena na kožu
- Ukupna terapija elektronskim snopom kože (vrsta zračenja)
- Psoralen i ultraljubičaste A zrake
- Ultraljubičaste B zrake
- Beksaroten (i kao gel i kao tablete)
- Denileukin Difitox
- Interferon alfa
- Kemoterapija injekcijama ili tabletama
Nedavno je američka Uprava za hranu i lijekove (FDA) odobrila mekloretaminski gel (Valchlor) za lokalno liječenje kože mikoze fungoide, najčešće vrste CTCL. Prije odobrenja mekloretamin je bio odobren samo za intravensko liječenje.
Riječ iz vrlo dobrog
Europska stručna skupina za konsenzus sastala se i objavila svoje preporuke o liječenju različitih vrsta i slučajeva CTCL-a, napominjući da su terapije usmjerene na kožu i dalje najprikladnija opcija za fungoide mikoze u ranoj fazi i da se većina pacijenata s funkoidima mikoze može radovati normalan životni vijek. Nažalost, prognoza još uvijek nije tako dobra za bolesnike s uznapredovalom bolešću, primijetili su, premda se za visoko odabranu podskupinu bolesnika produljeno preživljavanje može postići alogenom transplantacijom matičnih stanica (alloSCT).
Ipak, u posljednjem desetljeću postignut je ogroman napredak u smislu razumijevanja kako se razvijaju fungicidi mikoze i Sezaryev sindrom, pa postoji nada da će to dovesti i do napretka u liječenju.