Sadržaj
Kraniofaringiom je rijetka vrsta tumora na mozgu, koji godišnje pogađa jednog od svakih 500 000 do 2 000 000 ljudi. Ti su tumori obično benigni (ne agresivni), a zabilježeno je samo nekoliko slučajeva malignih (invazivnih) kraniofaringioma.Kraniofaringiom obično pogađa djecu u dobi od 5 do 14 godina. Odrasli u dobi između 50 i 74 mogu također razviti ove tumore. Ovaj tumor raste duboko u mozgu, blizu nosnih prolaza. Djeca i odrasli mogu doživjeti promjene vida, glavobolje i probleme s hormonima kao rezultat kraniofaringioma.
Iako se tumor može kirurški resecirati, za njegovo potpuno uklanjanje mogu biti potrebne kemoterapija i zračenje. Prognoza je općenito dobra. U djece se stopa preživljavanja kreće od 83 do 96% nakon pet godina nakon liječenja, 65 do 100% nakon 10 godina nakon liječenja i prosječno 62% nakon 20 godina nakon liječenja. U odraslih se ukupna stopa preživljavanja kreće od 54 do 96% nakon pet godina, od 40 do 93% nakon 10 godina i od 66 do 85% nakon 20 godina.
Mogu se pojaviti dugotrajne komplikacije jer se tumor nalazi u tako ključnom dijelu mozga.
Mjesto
Ova vrsta tumora raste u sella turcica, blizu dva mala, ali značajna dijela u mozgu - hipofiza i optički hijazam.
Sella turcica je koštana struktura u mozgu u kojoj se nalazi hipofiza. Vaša hipofiza je mala endokrina žlijezda koja je odgovorna za regulaciju važnih fizičkih funkcija, uključujući metabolizam, rast i održavanje tekućine i minerala u tijelu.
Optički hijazam, smješten točno iznad hipofize, glavni je put spajanja svih vaših vizualnih živčanih vlakana.
Polako rastući kraniofaringiom može iznenada izazvati zamjetne simptome nakon što zahvati hipofizu ili optički hijazam.
Kako se tumor povećava, može stvarati pritisak u cijelom mozgu. Također može ometati protok cerebrospinalne tekućine (CSF), potencijalno uzrokujući hidrocefalus (nakupljanje tekućine unutar lubanje).
Simptomi
Kraniofaringiom obično raste sporo. Simptomi, koji se razvijaju zbog položaja tumora u mozgu, obično su suptilni i postupni.
Glavobolja
Bol u glavi najčešći je simptom kraniofaringioma i može započeti kao rezultat hidrocefalusa ili dok tumor zauzima prostor u mozgu. Glavobolje mogu biti povezane s osjećajem pritiska, a promjena položaja glave može poboljšati ili pogoršati glavobolju.
Mučnina i povračanje
Ostali simptomi kraniofaringioma mogu biti da imate mučninu i povraćanje nakon jela. Također možete osjetiti mučninu i povraćanje čak i kad niste imali puno za jesti.
Umor i hipersomnija
Ovi se simptomi mogu pojaviti kao rezultat tumora koji zauzima prostor u mozgu. Pritisak na hipofizu koji uzrokuje endokrine probleme koji su povezani sa spavanjem i razinom energije također može pridonijeti.
Bitemporalna hemianopija
Tumor može pritisnuti točno u središte optičke hijazme, što je područje vaših živaca koji osjećaju periferni vid na oba oka. Ako je tumor malo izvan središta, možete izgubiti periferni vid samo u jednom oko.
Ponekad gubitak perifernog vida započinje na jednom oku, a zatim zahvaća oba oka kako tumor raste.
Učestalo mokrenje i pretjerana žeđ
Diabetes insipidus je vrsta dijabetesa koju karakteriziraju poliurija (često mokrenje) i polidipsija (učestalost žeđi i pijenja). To je uzrokovano nedostatkom antidiuretskog hormona (ADH), hormona koji oslobađa hipofiza.
ADH regulira tekućinu u vašem tijelu zadržavanje tekućine u tijelu. Kad ne unesete dovoljno ADH, gubite tekućinu putem urina. Zbog toga osjećate stalnu žeđ jer vaše tijelo treba nadoknaditi taj gubitak tekućine.
Odgođeni rast i pubertet
Hipofiza luči šest hormona, uključujući hormon rasta (GH), koji regulira rast tijekom života, posebno tijekom djetinjstva i adolescencije, a nekoliko hormona koje luči hipofiza regulira spolno sazrijevanje.
Kraniofaringiom može zadirati u hipofizu, ometajući oslobađanje nekih ili svih ovih hormona, što rezultira niskim rastom i odgođenim ili nepotpunim pubertetom.
Hipotireoza
Hipofiza luči hormon koji stimulira štitnjaču (TSH), koji stimulira štitnjaču. Kada ovog hormona nema, dolazi do hipotireoze. Simptomi mogu uključivati debljanje, nisku energiju, razdražljivost, depresiju i ponekad kognitivno kašnjenje.
Nadbubrežna insuficijencija
Još jedan hormon koji oslobađa hipofiza, adrenokortikotrofni hormon (ACTH), stimulira nadbubrežne žlijezde. Kada ovog hormona nema, simptomi mogu uključivati promjene šećera u krvi, krvni tlak i promijenjeni puls.
Uzroci
Nije jasno zašto neki ljudi razvijaju kraniofaringiom, a ne postoje poznati čimbenici rizika ili metode prevencije.
Na temelju mikroskopskog izgleda ovih tumora, vjeruje se da oni počinju rasti prije rođenja.
Dijagnoza
Ako imate simptome kraniofaringioma, vaša medicinska procjena može uključivati neke testove koji će vam pomoći identificirati uzrok vaših problema.
Sistematski pregled
Osim što će slušati vaše simptome, liječnik će obaviti i fizički pregled. Ovisno o veličini tumora, možda ćete na fizikalnom pregledu imati neke znakove kraniofaringioma i prije nego što se počnete žaliti na simptome.
Znakovi koji mogu navesti liječnika na dijagnozu kraniofaringioma uključuju:
- Privremena hemianopija (gubitak perifernog vida na jednom ili oba oka)
- Papiledem (oticanje jednog ili oba vidna živca - to se može otkriti posebnim neinvazivnim pregledom oka koji koristi oftalmoskop)
- Promjena krvnog tlaka ili otkucaja srca kao posljedica insuficijencije nadbubrežne žlijezde
- Dehidracija od dijabetesa insipidusa
- Problemi s rastom
- Prekomjerna težina ili prekomjerna tjelesna težina (ovisno o tome koji su hormoni pogođeni)
Na temelju kombinacije vaših simptoma i znakova vašeg fizičkog pregleda, vaš liječnik može naručiti dodatne pretrage.
Analiza urina (UA)
Ako se žalite na često mokrenje, analizom urina mogu se utvrditi uobičajeni uzroci poput infekcije mjehura i dijabetes melitusa. S dijabetesom insipidusom UA može otkriti razrijeđeni urin, što može biti manje od 200 miliosmola (mOsm / kg) - ovo mjerenje ukazuje na koncentraciju krutina prisutnih nakon otapanja u tekućini.
Imajte na umu da kraniofaringiom može, ali ne uvijek, uzrokovati insipidni dijabetes.
Testovi krvi
Možda će vam trebati provjeriti razinu šećera i elektrolita u krvi, posebno ako imate znakove insuficijencije nadbubrežne žlijezde ili insipidus dijabetesa. Ako vaše dijete ima spor rast, vaš liječnik može naručiti testove štitnjače kao i testove na druge razine hormona, uključujući hormon rasta.
Imaging mozga
Ako vi ili vaše dijete imate glavobolje, promjene vida ili znakove oticanja mozga (poput papileme), liječnik može naručiti računalnu tomografiju mozga (CT) ili magnetsku rezonancu (MRI). Ako je prisutan kraniofaringiom, slikovni pregled može pokazati tumor u ili blizu sella turcica. Snimanje mozga može pokazati i hidrocefalus.
Budući da su znakovi i simptomi kraniofaringioma često suptilni, možda vam neće biti dijagnosticirana odmah. Svakako razgovarajte sa svojim liječnikom ako simptomi potraju ili se pogoršaju.
Često je napredovanje simptoma ono što pokreće dijagnozu, posebno zato što simptomi i znakovi nisu dramatični kad je tumor mali.
Liječenje
Kirurška resekcija tumora je općenito preferirani tretman kraniofaringioma. Naravno, svaka je situacija jedinstvena i možda nećete moći na operaciju zbog lokacije vašeg tumora ili drugih zdravstvenih problema.
Cjelovito liječenje često uključuje kombinaciju kirurškog zahvata i drugog liječenja poput zračenja i kemoterapije. Upravljanje endokrinim problemima prije i nakon operacije važan je aspekt liječenja i vašeg kraniofaringioma.
Postoji nekoliko kirurških pristupa koji se koriste za uklanjanje kraniofaringioma. Vaš će liječnik odabrati najsigurniji i najučinkovitiji pristup na temelju veličine i karakteristika vašeg tumora. Pristupi uključuju:
- Transkranijalni: Kada vaš liječnik mora pristupiti tumoru kroz lubanju
- Transseptalni transsphenoidal: Pristup koji se koristi kada vam liječnik uklanja tumor kroz kosti iznad nosnih prolaza
- Endoskopski endonazalni: Kada se ne naprave rezovi, a tumor se uklanja kroz cijev koja se postavlja kroz vaše nosnice i provlači kroz selu, gdje se tumor nalazi
Ako se vaš tumor ne može potpuno ukloniti, jer se nalazi preblizu hipofize, optičkog hijazme ili hipotalamusa (regija za kontrolu hormona u mozgu), tada ćete možda trebati imati dodatni tretman zračenjem ili kemoterapijom da biste ga u potpunosti iskorijenili.
Prognoza
Nakon uklanjanja kraniofaringioma, iz nekoliko razloga može biti potrebna dodatna njega.
Tumor može ponovno narasti, a povratak tumora zahtijeva dodatnu operaciju, zračenje ili kemoterapiju.
Ponekad i dalje postoje endokrini problemi, uključujući pretilost i metabolički sindrom. To se može dogoditi kao rezultat rasta tumora u hipofizi ili hipotalamusu ili kao komplikacija kirurškog ili zračenja.
U tim situacijama možda će vam trebati dugotrajno liječenje nadomjesnim hormonima. Uz to, možda ćete trebati uzimati lijekove koji pomažu u održavanju optimalnog šećera u krvi ili krvnog tlaka.
Riječ iz vrlo dobrog
Ako vi, vaše dijete ili voljena osoba razvijete kraniofaringiom, možda ćete se uznemiriti kad čujete da je ovo tumor na mozgu. Morate biti sigurni da se ovaj tumor ne širi napadajući druge dijelove mozga i da se ne smatra fatalnim tumorom na mozgu. Ipak, cjeloživotno liječenje može biti potrebno za rješavanje komplikacija koje se mogu dogoditi ako tumor ili njegovo liječenje uzrokuje poremećaj obližnjih endokrinih ili vizualnih struktura.
Mogućnosti liječenja tumora mozga