Sadržaj
Churg Straussov sindrom, poznat i kao eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom (EGPA), rijetko je autoimuno stanje koje uzrokuje upalu krvnih žila (vaskulitis).Simptomi
Churg Straussov sindrom prvenstveno utječe na pluća, ali može utjecati na mnoge organske sustave. Simptomi ovise o tome koji su organi zahvaćeni, iako većina bolesnika ima astmu ili simptome slične astmi. Ključna značajka Churg Straussovog sindroma je velik broj bijelih krvnih stanica nazvanih eozinofili (hipereozinofilija).
Tijelo obično oslobađa eozinofile tijekom alergijskih reakcija i parazitskih infekcija. U bolesnika s Churg Straussovim sindromom oslobađa se velik broj stanica i nakuplja se u tjelesnim tkivima. Pacijentovi simptomi odgovarat će organskim sustavima u kojima su eozinofili najviše koncentrirani. Na primjer, veliki broj eozinofila u plućima stvorit će respiratorne simptome, dok će velik broj stanica u crijevima uzrokovati gastrointestinalne simptome.
Simptomi Churg Straussa grupirani su u tri zasebne faze, ali pacijenti možda neće doživjeti faze redom i neće doživjeti uvijek sve tri faze. Zapravo je prepoznavanje faza simptoma Churg Straussa važno: ako se dijagnosticira stanje u ranijoj fazi, liječenje može spriječiti razvoj kasnijih faza.
Tri faze Churg Straussovog sindroma su:
- Prodromalna faza: Prva faza može trajati mnogo mjeseci, godina ili čak desetljeća. Tijekom ove faze osoba s Churg Straussom obično razvija astmu ili simptome slične astmi.
- Eozinofilna faza: Druga faza započinje kada tijelo oslobađa velik broj eozinofila koji se počinju nakupljati u tjelesnim tkivima. Stanice se mogu nakupljati u plućima, crijevima i / ili koži. Pacijent će razviti simptome koji odgovaraju sustavu organa u kojem se stanice nakupljaju.
- Vaskulitična faza: Treća faza se događa kada nakupljanje eozinofila uzrokuje široko rasprostranjenu upalu u krvnim žilama, stanje koje se naziva vaskulitis. Osim što uzrokuje simptome boli i krvarenja, dugotrajna, kronična upala krvnih žila može ih oslabiti i dovesti pacijente u rizik od potencijalno fatalnih komplikacija poput aneurizmi.
Simptomi Churg Straussa mogu se uvelike razlikovati, kao i kad započnu i koliko traju. Prvi simptomi (koji se javljaju tijekom prodromalne faze) obično su respiratorni. Ovi početni simptomi mogu uključivati:
- Svrbež, curenje iz nosa
- Pritisak i bol u sinusima
- Polipi u nosu
- Kašalj ili piskanje
U drugoj fazi simptomi se mogu generalizirati i uključuju:
- Umor
- Noćno znojenje
- Bolovi u trbuhu
- Vrućica
Tijekom treće faze pojavljuju se upalni simptomi vaskulitisa koji mogu uključivati:
- Bol u zglobovima
- Gubitak težine
- Osip
- Utrnulost ili trnci
- Bol u mišićima
Ozbiljniji simptomi mogu se razviti ako su u pitanju određeni organi, poput srca i bubrega. Otprilike 78 posto pacijenata s Churgom Straussom doživjet će neurološke simptome, uključujući polineuropatiju.
Uzroci
Točan uzrok Churg Straussa nije poznat. Poput ostalih autoimunih poremećaja, istraživači vjeruju da nekoliko čimbenika, poput genetike i okoliša, igra ulogu u "pokretanju" imunološkog sustava.
Bolest je vrlo rijetka. Procjene se kreću od dvije do 15 osoba na milijun dijagnosticiranih svake godine. Jednako se javlja kod muškaraca i žena. Iako simptomi Churg Straussa mogu započeti u bilo kojoj dobi, većina slučajeva dijagnosticira se kada su pacijenti u dobi između 30-50 godina.
Zašto se javljaju autoimune bolesti?
Dijagnoza
Churg Strauss dijagnosticira se na temelju temeljite anamneze pacijentovih simptoma, rendgenskih i CT pretraga i krvnih pretraga radi provjere razine eozinofila. Ponekad se uzimaju biopsije tkiva radi traženja visoke razine eozinofila u određenim organima.
Američki koledž za reumatologiju postavio je sljedeće dijagnostičke kriterije za Churg Straussa kako bi pomogao kliničarima da ga razlikuju od ostalih vrsta vaskulitisa:
- Astma
- Eozinofilija
- Mono- ili polineuropatija
- Nepomični plućni infiltrati
- Nenormalnost paranazalnih sinusa (npr. Nosni polipi)
- Ekstravaskularna eozinofilija
Liječenje
Churg Straussov sindrom može biti fatalan ako se ne liječi. Komplikacije od kroničnog vaskulitisa mogu povećati rizik osobe za razvoj ozbiljnih stanja kao što su aneurizme, bolesti srca i moždani udar. Rano dijagnosticiranje stanja i početak liječenja mogu pomoći u smanjenju upale i spriječiti napredovanje do ozbiljnijih simptoma.
Liječenje Churg Straussa ovisi o fazi u kojoj se nalazi stanje u vrijeme dijagnoze, o tome koji su organski sustavi pogođeni i o pojedinačnim simptomima pacijenta. Većina pacijenata započet će liječenje lijekovima koji potiskuju njihov imunološki sustav, zvanim kortikosteroidi. Jedan od najčešće propisanih kortikosteroidnih ili steroidnih lijekova je prednizon.
Više od 90 posto pacijenata može upravljati svojim simptomima, pa čak i postići potpunu remisiju samo steroidnom terapijom.
Pacijenti s uznapredovalom bolešću također će možda trebati uzimati citotoksične lijekove poput ciklofosfamida ili metotreksata.
Riječ iz vrlo dobrog
Iako Churg Strauss nije vrlo često stanje - godišnje se dijagnosticira samo oko 2 od milijun ljudi - to je vrlo ozbiljno stanje koje može imati potencijalno smrtne komplikacije ako se ne liječi. Međutim, nakon dijagnoze, može se uspješno liječiti steroidnom terapijom, a mnogi pacijenti postižu potpunu oprost od svojih simptoma.