Sadržaj
Castlemanova bolest (CD) bolest je koja utječe na limfne čvorove i povezana tkiva. Postoje dvije vrste CD-a, objašnjava Informativni centar za genetske i rijetke bolesti (GARD), podružnica Nacionalnog instituta za zdravlje (NIH).Na CD se mogu pozivati i druga imena, uključujući:
- Castlemanov tumor
- Angiofolikularna ganglijska hiperplazija
- Angiofolikularna limfna hiperplazija
- Divovski dobroćudni limfom
Jedna vrsta bolesti naziva se unicentrični CD, gdje su zahvaćeni limfni čvorovi ograničeni na određeno područje tijela, poput prsa ili trbuha. Druga vrsta CD-a poznata je pod nazivom multicentrični CD i nije ograničena na određeni dio tijela. Suprotno tome, ovaj oblik stanja nalazi se u cijelom tijelu ili sustavno utječe na niz limfnih čvorova i tkiva iz mnogih područja, uključujući vrat, ključnu kost, pazuh ili prepone.
Bolest je svoje ime dobila po dr. Benjaminu Castlemanu, osobi koja je pružila prve opise bolesti 1950-ih. Iako CD nije rak, stanice mogu rasti i umnožavati se u limfnom sustavu na način sličan limfomu. Stanje limfnog sustava u kojem se razvija abnormalni prekomjerni rast stanica poznato je kao limfoproliferativni poremećaj. Prema Američkom udruženju za rak, neke osobe s CD-om u konačnici mogu razviti limfom.
CD se smatra rijetkom bolešću s otprilike 6.500 do 7.700 novih slučajeva godišnje, kako je izvijestila Castlemanova suradnička mreža za bolesti (CDCN), globalna inicijativa usmjerena na unapređenje mogućnosti istraživanja i liječenja bolesti.
CDCN napominje da se dob početka unicentričnog CD-a obično događa kada osoba ima 20 do 30 godina, a dob početka multicentričnog CD-a od 40 do 60 godina.
Simptomi
Simptomi CD-a mogu biti nejasni i nespecifični za određenu bolest. Uz to, neki ljudi s tom bolešću možda uopće nisu svjesni nikakvih simptoma, a povećani limfni čvorovi mogu se nalaziti tijekom fizikalnog pregleda ili testiranja na drugačije stanje - to je osobito točno u slučajevima unicentričnog CD-a. Međutim, ovisno o mjestu povećanih limfnih čvorova, osoba može osjetiti znakove i simptome poput:
- Primjetna nakupina na koži
- Bol na uvećanim limfnim čvorovima ili oko njih
- Punina u trbuhu
- Problemi s disanjem
Obično se kod ljudi s multicentričnim CD-om javljaju ozbiljniji simptomi, posebno ako pojedinac također ima virusne infekcije. Ti simptomi mogu uključivati:
- Umor
- Groznice
- Veća osjetljivost na ozbiljne infekcije
- Mučnina
- Gubitak težine
- Noćno znojenje
- Slabost
- Anemija
- Jetra ili slezena se povećavaju
Uzroci
Do danas, specifični uzrok bolesti ostaje nepoznat. Ali postoji povezanost između multicentričnog CD-a i imunokompromitiranih pacijenata, poput onih koji žive s humanim herpesvirusom 8 (HHV-8) i virusom humane imunodeficijencije (HIV).
Bolest može utjecati na osobe svih dobnih skupina, spolova i porijekla, a smatra se da se sporadično javlja kod ljudi za razliku od nasljedne bolesti.
Dijagnoza
Budući da se znakovi i simptomi CD-a preklapaju s drugim medicinskim stanjima, dijagnosticiranje može biti teško. Kao što je gore spomenuto, bolest se najviše otkriva kada se povećani limfni čvorovi otkriju tijekom fizikalnih pregleda ili snimanja za druga stanja. U mnogim će slučajevima fizički ili medicinski tim isključiti mogućnost drugih bolesti prije nego što dođu do dijagnoze CD-a. Prema CDNC-u to bi moglo potrajati tjednima do godinama.
Međutim, 2017. postignuti su određeni koraci u vezi s dijagnosticiranjem multicentričnog CD-a povezanog s HHV-8 stvaranjem novih, na dokazima utemeljenih, međunarodnih dijagnostičkih kriterija. Kad liječnik posumnja na dijagnozu CD-a, može odrediti sljedeće testove i postupke kako bi potvrdio bolest.
Biopsija limfnih čvorova
Budući da su simptomi CD-a slični drugim bolestima koje zahvaćaju limfne čvorove, poput limfoma, bit će potrebna biopsija uvećanog limfnog čvora. Biopsija se može izvesti pomoću igle ili operativnim zahvatom.
Testovi krvi i urina
Testovi krvi i urina mogu otkriti abnormalnosti, poput anemije, povišenih upalnih markera ili smanjene funkcije bubrega, što može biti indikativno za CD. Također, testovi krvi i urina mogu se koristiti za isključivanje prisutnosti drugih infekcija ili stanja.
Imaging
Slikovni testovi, poput MRI ili PET skeniranja, mogu se koristiti za lociranje područja povećanih limfnih čvorova u tijelu. Slikovni testovi mogu se koristiti da bi se pokazalo djeluje li i liječenje.
Liječenje
Liječenje se razlikuje ovisno o tome ima li osoba unicentrični CD ili multicentrični CD.
Unicentrični CD
U većini slučajeva unicentričnog CD-a, operacija uklanjanja povećanih limfnih čvorova smatra se standardom njege. Pacijenti s unicentričnim CD-om mogu se izliječiti ako se rezultati njihovih testova vrate u normalne vrijednosti i ako više nemaju simptome. Ali neki pacijenti mogu i dalje imati neugodne simptome čak i nakon kirurškog uklanjanja limfnih čvorova i možda će im trebati daljnji tretman sličan onome s multicentričnim CD-om.
Multicentrični CD
U prošlosti se kemoterapija koristila za liječenje multicentričnog CD-a, ali lijekovi se pojavljuju kao prvi tretman. Lijekovi za imunoterapiju, poput lijeka Sylvant kojeg je odobrila FDA, koriste se za ciljanje prekomjerne količine proteina koje proizvode ljudi s multicentričnim MD-om. Ostali tretmani mogu uključivati kortikosteroide za smanjenje upale i antivirusne lijekove kada je prisutan HHV-8 ili HIV.
Ako lijekovi ne zaustave prekomjerni rast stanica u limfnim čvorovima, tada mogu biti opravdane agresivnije terapije poput kemoterapije ili transplantacije koštane srži iz vlastitih matičnih stanica (poznate kao autologna transplantacija koštane srži).
Prognoza
CDCN izvještava da su stope preživljavanja kod osobe s unicentričnim CD-om veće od 10 godina, a očekivano trajanje života ostaje isto.
U 2012. godini stope preživljavanja multicentričnih slučajeva CD-a na petogodišnjoj oznaci bile su 65, odnosno 40 posto na desetogodišnjoj oznaci.
Dolaskom lijekova posebno dizajniranih za ciljanje antitijela povezanih s multicentričnim CD-om, očekuje se poboljšanje ishoda pacijenta.
Riječ iz vrlo dobrog
Iako se još uvijek može puno toga otkriti o CD-u, stručnjaci i istraživači iz cijelog svijeta rade na boljem razumijevanju bolesti i poboljšanju mogućnosti liječenja pacijenata.
Uzroci povećanih limfnih čvorova