Sadržaj
Najčešći karcinomi kostiju u prva tri desetljeća života su osteosarkom, Ewingov sarkom i hondrosarkom. Sve u svemu, međutim, rak koji započinje u kostima ili primarni rak kostiju relativno je rijedak. Ova rijetkost može biti izazovna sa stajališta liječenja. Odnosno, manje se zna o optimalnom liječenju raka kostiju, a manje je kliničkih studija u usporedbi s češćim zloćudnim bolestima kao što su rak dojke ili rak prostate.Osim takvih izazova, posljednjih je godina postignut izuzetan napredak u mnogim područjima liječenja raka kostiju.
Priprema za liječenje
Liječenje raka kostiju može se odrediti nakon pravilne dijagnoze i postavljanja.
Genetsko ispitivanje
Kao priprema za liječenje mogu se ponuditi genetska ispitivanja ili savjetovanja, jer određene genetske promjene poput aberacije TP53 mogu biti relevantne.
Gen TP53 ima kod za stvaranje proteina koji se naziva tumorski protein p53 ili p53. Ovaj protein djeluje kao supresor tumora, što znači da regulira diobu stanica sprečavajući stanice da rastu i dijele se prebrzo ili nekontrolirano.
Neke mutacije ovog gena mogu smanjiti njegovu funkciju, što je ekvivalent uklanjanju noge s kočnica diobe stanica, što može pogodovati malignosti. Ljudi koji imaju mutacije p53 mogu biti izloženi riziku i od karcinoma koji nisu karcinomi kostiju.
Dodatne konzultacije
Također u ovom trenutku, savjetovanje s drugim stručnjacima radi rješavanja budućih planova i drugih razloga može biti korisno. Primjerice, iako to možda nije prva misao osobe u vezi s „liječenjem karcinoma“, očuvanje plodnosti kod mladih ljudi danas se općenito smatra dijelom cijelog paketa liječenja. To može podrazumijevati bankarstvo sperme za mladiće koji su prošli pubertet, kao i novije tehnike za održavanje plodnosti u žena.
Prije kemoterapije, vaš će liječnik također razgovarati o dugoročnim rizicima terapije, uključujući neplodnost, ali i potencijalno oštećenje srčanog mišića i povećanu stopu drugog karcinoma.
Budući da liječenje raka kostiju može proizvesti nuspojave i toksičnost, liječnici će htjeti procijeniti učinkovitost vaših ključnih organa prije liječenja kako bi dobili očitanje početne vrijednosti. Osnovna očitanja uzimaju se za stvari poput rada srca, rada bubrega i sluha, jer neke kemoterapije imaju profile toksičnosti koji mogu dovesti do oštećenja na tim područjima. Osnovna očitanja dobivaju se testovima kao što je ehokardiogram, koji pokazuje rad srca; audiološko ispitivanje, koje mjeri sluh; i krvne pretrage koje pokazuju koliko dobro funkcioniraju ključni organi, uključujući bubrege i koštanu srž.
Uz kemoterapiju i kirurške mogućnosti, o mogućnostima kliničkog ispitivanja također se može raspravljati kao dio procesa razumijevanja rizika i koristi liječenja. Čitav ovaj postupak poznat je kao informirani pristanak.
Vodič za raspravu o liječniku raka kostiju
Nabavite naš vodič za ispis za sljedeći pregled kod liječnika koji će vam pomoći da postavite prava pitanja.
Liječenje osteosarkoma
Radi jednostavnosti, "karcinomi kostiju" ponekad se spajaju u obrazovne materijale koji su usmjereni prema pacijentima. Međutim, precizna vrsta raka kostiju može postati važnija kada se razmišlja o liječenju.
Osteosarkom je najčešći primarni zloćudni tumor kostiju u djece, adolescenata i mladih odraslih.
Lokalizirani osteosarkom
Lokalizirani osteosarkom utječe samo na kost u kojoj se razvila i tkiva uz kost, poput mišića i tetiva. U slučaju lokaliziranog osteosarkoma, nije moguće uočiti širenje raka na druga područja tijela. U mladih se odraslih većina lokaliziranih osteosarkoma javlja oko koljena.
Trenutni standardni tretman lokaliziranog osteosarkoma uključuje više koraka: prvo, liječenje kemoterapijom koja će se boriti protiv raka i smanjiti ga (naziva se neoadjuvantna kemoterapija); zatim, operacija uklanjanja primarne bolesti; a zatim, ono što se naziva pomoćnom kemoterapijom, idealno u kliničkom ispitivanju kada je dostupno.
Adjuvantna kemoterapija je takozvana jer je uz operaciju - iako se čini da se operacija riješila raka, možda su ostali mikroskopski ostaci raka. Tu dolazi pomoćna kemoterapija - da bi se ubile sve preostale stanice raka.
Kemoterapija
Kemoterapija metotreksatom, doksorubicinom i cisplatinom (MAP) može se koristiti za liječenje prve linije.
Standardna terapija MAP-om uključuje dozu doksorubicina koja ljude može izlagati riziku od dugotrajnih problema s toksičnošću za srce, pa se sredstvo nazvano deksrazoksan može koristiti u određenom svojstvu kako bi zaštitilo srce. Uobičajeni režim su dva petodnevna ciklusa neoadjuvantne MAP terapije, koja mogu olakšati spašavanje ekstremiteta (spašavanje ekstremiteta)
Kirurgija
Spašavanje udova kirurški je postupak kojim se zamjenjuje karcinom kosti i rekonstruira funkcionalni ud korištenjem metalnog implantata, koštanog presadka druge osobe (alograft) ili kombinacijom koštanog grafta i metalnog implantata (aloprotetski kompozit).
Kad se ide za izlječenjem, bez obzira na mjesto raka, cilj je potpuno kirurško uklanjanje svih bolesti. Na rukama i nogama može se izvršiti operacija očuvanja udova i rekonstrukcija umjetnim uređajem (endoproteze).
U nekim slučajevima, kada se ukloni dio ekstremiteta, preostali ekstremitet ispod zahvaćenog dijela okreće se i ponovno postavlja (rotacijska plastika). U drugim se slučajevima koristi tkivo davatelja.
Amputacija se može izvesti kada se ud ne može sačuvati ili u slučajevima kada će ishod, u smislu funkcije, s amputacijom zapravo biti bolji nego ne.
Terapija radijacijom
Kada se osteosarkom pojavi u lubanji, rebrima, kralježnici ili određenim drugim područjima, operacija je složena. Kada bi bolest bilo izuzetno izazovno ukloniti kirurškim putem ili kada bi rubovi operacije bili pozitivni na karcinom, pokazalo se da terapija zračenjem poboljšava ishode. Veće ukupne doze zračenja ili veće dnevne doze (zvane hipofrakcionacija) mogu poboljšati kontrolu raka.
Stereotaktička radiokirurgija uključuje upotrebu zračenja za pružanje precizno ciljanog zračenja u manje tretmana s visokim dozama od tradicionalne terapije, koja može pomoći u očuvanju zdravog tkiva.
Odgovor na terapiju
Odgovor ili skupljanje tumora (nekroza tumora) nakon primanja neoadjuvantne kemoterapije može biti presudan u smislu prognoze.
Također su identificirani različiti podtipovi osteosarkoma visokog stupnja (npr. Osteoblastični, hondroblastični i fibroblastični), ali čini se da ne postoji nikakva veza između ovih različitih podtipova i liječenja ili prognoze koju se može očekivati.
Nedavno je skupina Europske i Američke studije o osteoarkomu (EURAMOS) dovršila veliko istraživanje koje nije uspjelo pokazati poboljšane ishode modificiranim liječenjem temeljenim na nekrozi tumora, pa se preporučuje nastavak MAP adjuvantne kemoterapije bez obzira na nekrozu tumora.
Liječenje metastatskog osteosarkoma
Kad se većini bolesnika s osteosarkomom prvi put dijagnosticira, rak je lokaliziran i nije se proširio. Međutim, do 30 posto pacijenata ima rak koji se već proširio ili metastazirao prilikom dijagnoze, a to se širenje najčešće događa u plućima.
Poznata kao "dvosmislene plućne lezije", sumnjiva plućna mjesta zapravo su prilično česta u trenutnim pretragama visoke rezolucije, prema Reedu i suradnicima.
Postoje smjernice koje pomažu liječnicima da utvrde značaj takvih nalaza na snimkama: jedna ili više plućnih mrlja veće ili jednake 1 cm ili tri ili više plućnih mrlja više ili jednake 0,5 cm treba smatrati u skladu s dijagnozom metastatskog osteosarkoma, dok su manje lezije neodređene bez biopsije i potvrde.
Pacijenti s dvosmislenim plućnim mrljama na snimanju ili čvorovima imaju dvije mogućnosti liječenja: resekcija klina ili promatranje tijekom kemoterapije.
Prva opcija, resekcija klina, oblik je kirurškog liječenja koji uključuje uklanjanje sumnjivih stanica raka u plućima, kao i uklanjanje ruba okolnog zdravog tkiva. Na primjer, poželjno je uzimati uzorak biopsije kroz iglu, jer će se potvrditi jesu li plućne mrlje doista karcinom, a istovremeno je to i optimalna terapija u slučaju raka, jer ste ga upravo uklonili. .
Alternativa resekciji klina je promatranje plućnih mrlja i vidjeti kako reagiraju na kemoterapiju. Ako se ne promijene u veličini nakon kemoterapije, dok se primarni tumor smanjuje kemoterapijom, tada je manja vjerojatnost da je plućno mjesto tumor. Međutim, kontinuirano pomno praćenje nakon adjuvantne kemoterapije u ovim je slučajevima vrlo važno. Suprotno tome, ako se plućne mrlje smanjuju ili se mineraliziraju (postanu bijelije ili neprozirnije na slikanju) kao odgovor na kemoterapiju, tada je to indikativnije za nešto što će se preporučiti za kirurško uklanjanje.
Nije poznato optimalno vrijeme za uklanjanje metastatskih bolesti, poput plućnih mrlja. Reed i kolege preporučuju kirurško uklanjanje plućnih metastaza nakon četiri ciklusa MAP kemoterapije (nakon čega slijede još dva ciklusa nakon operacije) ili na kraju liječenja.
Liječenje relapsiranog osteorosarkoma pluća
Ponekad nije uvijek jasno je li mjesto na plućima u snimkama slika stvarna metastaza ili neki drugi nalaz. Nedavne preporuke stručnjaka navode da se uzima određeno vrijeme kako bi se osiguralo da sumnjiva mjesta zaista jesu, rak koji ne ugrožava kvalitetu i ciljeve terapije.
Ako se spot ili mrlje potvrde kao recidivan rak, stručnjaci preporučuju upis u kliničko ispitivanje. Ponekad se koriste ifosfamid i etopozid, ali imaju znatnu toksičnost.
Metastatski osteosarkom u relapsu / vatrostalnoj kosti vrlo je zahtjevan za liječenje, a prognoza je sumorna.Često se preporučuje upis u klinička ispitivanja u tim situacijama kako bi se postigli najbolji mogući ishodi.
Liječenje Ewing sarkoma
Liječenje Ewing sarkoma slično je liječenju osteosarkoma jer obično uključuje uklanjanje primarnog tumora (operacijom i / ili zračenjem) u kombinaciji s kemoterapijom koja je dizajnirana da ubije preostala mikroskopska mjesta karcinoma.
Može se dati neoadjuvantna kemoterapija, nakon čega slijedi zračenje, operacija ili oboje. Zatim se daje daljnja kemoterapija. Uključeni agensi uključuju ifosfamid i etopozid (IE) plus vinkristin, doksorubicin i ciklofosfamid (VDC) za mlađe pacijente s lokaliziranim tumorima. Ovaj raspored koji uključuje administraciju VDC-IE sada je standard skrbi u Sjevernoj Americi.
Liječenje metastatskog sindroma Ewinga
U vrijeme kada se osobi dijagnosticira Ewing sarkom, oko 25 posto imat će metastatsku bolest u plućima. Reed i kolege preporučuju radioterapiju cijelih pluća nakon završetka kemoterapije; i kažu da, budući da mali čvorići često nestaju uz kemoterapiju, treba razmotriti biopsiju prije početka liječenja, ako je izvedivo.
Oni s metastazama ograničenim na pluća očekuju petogodišnju ukupnu stopu preživljavanja od 40 posto, dok je manje od 20 posto pacijenata s metastazama u kostima i / ili koštanoj srži dugoročno preživjelo.
Upis u klinička ispitivanja može biti posebno atraktivna opcija za pacijente s metastatskim sarkomom. Istrage su u tijeku kombinirajući konvencionalnu kemoterapiju s ciljanim lijekovima i nadamo se da će neke od ovih kombinacija donijeti bolje rezultate od trenutno dostupne terapije.
Liječenje relapsiranog sarkoma Ewinga
Kao i kod relapsa osteosarkoma, ponovljeni Ewing sarkom je, sveukupno, povezan s vrlo lošom prognozom. Međutim, podskupini unutar ukupne skupine mogu biti izuzetno važni.Na primjer, Reed i kolege primjećuju da iako pacijenti s ranim relapsom (unutar 2 godine od početne dijagnoze) imaju manje od 10 posto šansi za dugoročno preživljavanje, do jedne četvrtine onih s kasnijim relapsom može biti potencijalno izliječena.
Ponekad, kada recidiv nije metastatski, uz kemoterapiju se može primijeniti lokalna terapija poput zračenja ili kirurgije. U bolesnika s metastatskom ili rekurentnom bolešću s boljim dugoročnim prognozama, stereotaktička radioterapija tijela može biti opcija, kao što je to slučaj u nekim slučajevima s osteosarkomom.
Jedna razlika između tretmana ponavljajućeg osteosarkoma u odnosu na Ewingov sarkom je ta što se kemoterapija općenito preporučuje za sve recidivirajuće Ewingove sarkome, dok je kirurško uklanjanje metastaza možda jedina terapija koja se koristi kod nekih pacijenata s metastatskim osteosarkomom.
Kao i kod osteosarkoma, preporučuje se razmatranje upisa u kliničko ispitivanje, čak i kod prvog recidiva.
Liječenje hondrosarkoma
Operacija uklanjanja raka potrebna je za bilo kakve šanse za izlječenje u slučaju hondrosarkoma, a uklanjaju se i metastaze na plućima koje se mogu ukloniti.
Postoje različite podvrste hondrosarkoma. Međutim, konvencionalni hondrosarkom to čininereagiraju na kemoterapiju. Druga vrsta hondrosarkoma koja je možda osjetljivija na kemoterapiju uključuje dediferencirani hondrosarkom.
Hondrociti su stanice u vašem tijelu koje stvaraju hrskavicu, a hondrosarkomi imaju jedinstveno tumorsko okruženje, baš kao što je hrskavica donekle jedinstveno tkivo. Teoretizirano je da razlog zašto kemoterapija ne djeluje na hondrosarkom jest taj što nešto o hrskavičnom tumoru sprječava isporuku kemoterapije u maligne stanice.
Terapija zračenjem ponekad se preporučuje nakon operacije koja nije izbacila sav rak (nazvana pozitivne margine).
Ako netko s hondrosarkomom razvije metastaze ili se bolest vrati na područje koje se ne može kirurški ukloniti, preporučuje se ispitivanje genetike tumora i klinička ispitivanja u tom bi trenutku bila glavna briga.
Živjeti dobro kad se dijagnosticira rak kostiju