Sadržaj
Benigni esencijalni blefarospazam progresivni je neurološki poremećaj i vrsta distonije ili abnormalnog držanja mišića. U dobroćudnom esencijalnom blefarospazmu, nekontrolirane kontrakcije mišića uzrokuju nehotično zatvaranje kapaka. Kada je ozbiljno, stanje može uzrokovati da osoba funkcionalno oslijepi. Iako lijeka nema, na raspolaganju je nekoliko tretmana koji pomažu u upravljanju simptomima i napredovanjem.Simptomi
Iako stanje nije opasno po život (benigno), simptomi benignog esencijalnog blefarospazma mogu uvelike utjecati na kvalitetu života osobe. Rani simptomi stanja obično se javljaju postupno i mogu uključivati:
- Suhe oči
- Trzanje oka
- Osjetljivost na svjetlost
- Trepćući više nego obično
- Poteškoće s otvorenim očima
- Nadraživanje očiju (mogu ga pogoršati podražaji poput vjetra)
Simptomi mogu biti uočljiviji kada je osoba umorna ili uznemirena.
Isprva se simptomi dobroćudnog esencijalnog blefarospazma mogu osjetiti samo na jednom oku, ali stanje gotovo uvijek uključuje oba oka jer se stanje pogoršava.
Kako poremećaj napreduje, osoba s benignim esencijalnim blefarospazmom obično počinje primjećivati da su simptomi prisutni samo kad su budni. Ponekad dobar san odgađa pojavu simptoma sljedeći dan. Osoba također može primijetiti da su simptomi manje izraženi kada su jako usredotočeni na zadatak.
Na kraju, osoba s benignim esencijalnim blefarospazmom doživi tako često i intenzivno zatvaranje kapaka da može postati funkcionalno slijepa. Funkcionalna sljepoća odnosi se na činjenicu da, iako je vid osobe normalan, on ne može vidjeti jer nije u stanju kontrolirati zatvaranje očiju.
Ponekad oči mogu ostati zatvorene nekoliko sati. To može ozbiljno ometati čovjekovu sposobnost obavljanja mnogih svakodnevnih zadataka, poput čitanja i vožnje.
Više od polovice ljudi s benignim esencijalnim blefarospazmom na kraju će osjetiti simptome distonije u drugim dijelovima tijela, obično u ustima, licu ili vratu. Kada se nekontrolirani pokreti šire na ta područja, stanje se ponekad naziva i Meigeov sindrom.
Uzroci
Uzrok benignog esencijalnog blefarospazma nije poznat. Nerijetko se kod ljudi koji nemaju obiteljsku povijest ili poznate čimbenike rizika razvije stanje. Sve u svemu, dobroćudni esencijalni blefarospazam vjerojatno se razvija zbog kombinacije mnogih čimbenika.
Benigni esencijalni blefarospazam nije uobičajeno stanje, a javlja se svake godine u približno 20 000 do 50 000 ljudi u SAD-u. Većina ljudi to stanje razvije kada su stariji od 50 godina; prosječna dob da se simptomi prvi puta pojave je 56. Čini se da žene razvijaju benigni esencijalni blefarospazam dvostruko češće od muškaraca, iako razlog tome nije jasan.
Benigni esencijalni blefarospazam obično se javlja sporadično. Međutim, neki su slučajevi viđeni u obiteljima. Stoga je moguće da genetika igra ulogu, iako istraživači još nisu povezali benigni esencijalni blefarospazam s određenim genom. Istraživači također sumnjaju da bi stanje moglo biti povezano s disfunkcijom u dijelu mozga koji kontrolira kretanje (bazalni gangliji).
Ostali čimbenici, poput izloženosti okoliša, mogli bi pokrenuti poremećaj kod ljudi koji su skloni da ga razviju.
Osoba može vjerojatnije razviti benigni esencijalni blefarospazam ako ima drugi oblik distonije ili stanja koja uzrokuju slične simptome, poput multiple skleroze ili Parkinsonove bolesti. U nekim slučajevima lijekovi koji se koriste za liječenje Parkinsonove bolesti mogu kod neke osobe razviti simptome blefarospazma.
Benigni esencijalni blefarospazam ponekad se miješa s kasnom diskinezijom, još jednim poremećajem kretanja koji se može javiti kada ljudi uzimaju određene lijekove. Ta dva stanja mogu izgledati slično ako osoba s benignim esencijalnim blefarospazmom ima simptome na licu i vratu, a ne samo na očima. Međutim, tardivna diskinezija obično ne uzrokuje potpuno, nehotično zatvaranje očiju, što može pomoći liječnicima da razlikuju ta dva poremećaja pri pokušaju postavljanja dijagnoze.
Moguće je da osoba koja je doživjela traumu ili ozljedu oka ima veću vjerojatnost da će razviti distoniju koja zahvaća kapak, iako istraživači nisu uspostavili određenu, uzročnu vezu između ozljede ili bolesti oka i benignog esencijalnog blefarospazma.
Dijagnoza
Ne postoji određeni marker koji se može testirati kod dijagnosticiranja dobroćudnog esencijalnog blefarospazma. Trenutno nema slikovnih ili laboratorijskih testova koji se mogu koristiti za dijagnozu stanja.
Benigni esencijalni blefarospazam obično se dijagnosticira nakon što liječnik razmotri povijest bolesti pacijenta i izvrši temeljit fizički pregled. Dijagnozu obično potvrđuje stručnjak, poput neurologa ili oftalmologa, kada su isključeni drugi uzroci simptoma kod neke osobe.
Vrste specijalista za očne liječnikeLiječenje
Simptomi benignog esencijalnog blefarospazma mogu uvelike poremetiti čovjekov život. Iako za to stanje nema lijeka, postoji nekoliko mogućnosti liječenja.
Kad se osobi prvi put dijagnosticira benigni esencijalni blefarospazam, liječnik joj može preporučiti da isproba oralne lijekove za liječenje stanja. Klasa lijekova koja se inicijalno nudi su tipično antiholinergični lijekovi poput Torazina, koji se također koriste u liječenju Parkinsonove bolesti i drugih poremećaja kretanja. Benzodiazepini, poput Klonopina ili Ativana, antihistaminici i antikonvulzivi također se mogu ponuditi.
Ako lijekovi ne djeluju na liječenje ovog stanja, liječnik može preporučiti osobi s benignim esencijalnim blefarospazmom da počne primati injekcije botulinum toksina (Botox), a FDA je odobrila liječenje benignog esencijalnog blefarospazma. Mnogi će medicinski stručnjaci preporučiti injekcije botoxa kao prvu liniju liječenja za pacijente s benignim esencijalnim blefarospazmom. Ljudi obično trebaju uzimati injekcije botoxa redovnim rasporedom, na primjer svaka tri mjeseca, kako bi upravljali stanjem.
Neće svaka osoba s benignim esencijalnim blefarospazmom dobro reagirati na lijekove ili liječenje injekcijama botoksa. U nekim je slučajevima stanje dovoljno teško da liječnik može predložiti operaciju. Postupak uklanjanja dijela ili svih mišića koji kontroliraju kapak (protraktorska mijektomija) može biti potreban ako osoba ima ozbiljne simptome koji se ne mogu kontrolirati lijekovima i / ili injekcijama botoksa.
U prošlosti se benigni esencijalni blefarospazam ponekad liječio kirurškim zahvatom za uklanjanje dijela facijalnih živaca (neurektomija) koji okružuju oko, ali komplikacije su bile česte i mogle su uključivati paralizu lica koja je trajala mjesecima ili godinama. Zbog ovih rizika, operacija se danas rijetko koristi.
Duboka stimulacija mozga također se istražuje kao mogući način liječenja benignog esencijalnog blefarospazma.
Upravljanje simptomima
Mnogi ljudi mogu upravljati simptomima dobroćudnog esencijalnog blefarospazma, poput suhoće očiju, iritacije i osjetljivosti na svjetlost, na načine koji ne zahtijevaju lijekove ili operaciju. Ljudi mogu otkriti kako mogu upravljati svakodnevnim simptomima na sljedeći način:
- Nošenje sunčanih naočala (u zatvorenom i vani)
- Korištenje kapi za oči
- Primjena toplih ili hladnih obloga na oči
- Razgovaranje, pjevanje ili koncentrirano angažiranje mišića lica na bilo koji drugi način
Riječ iz vrlo dobrog
Benigni esencijalni blefarospazam rijetki je progresivni neurološki poremećaj koji uzrokuje nekontrolirano, prisilno zatvaranje oka. Kada je ozbiljno, stanje može uzrokovati da osoba funkcionalno oslijepi. Stanje se najčešće opaža kod sredovječnih žena. Točan uzrok benignog esencijalnog blefarospazma nije poznat, ali istraživači vjeruju da se to vjerojatno događa zbog mnogih genetskih, okolišnih i drugih čimbenika. Većina ljudi koji dobiju benigni esencijalni blefarospazam nemaju obiteljsku anamnezu niti bilo koje poznate čimbenike rizika. Lijek za poremećaj ne postoji, ali se može liječiti lijekovima, injekcijama botoxa i u težim slučajevima kirurškim zahvatom.