Sadržaj
Anaplastični limfom velikih stanica (ALCL) relativno je neuobičajena vrsta ne-Hodgkinovog limfoma (NHL) koji nastaje iz T-stanica. T-stanice su vrsta imunoloških stanica koje štite tijelo od infekcija. Postoje dvije vrste anaplastičnog limfoma velikih stanica, primarni sistemski tip i primarni kožni tip.- Sistemski tip utječe na limfne čvorove i druge organe.
- Kožni tip utječe uglavnom na kožu
Primarni sistemski tip
Sistemski tip ALCL utječe i na djecu i na odrasle. U odraslih je to relativno rijedak limfom, ali u djece ALCL čini 1 od 10 slučajeva svih limfoma. Većina osoba s ovim limfomom prvo se žali na povećane limfne čvorove, iako rijetko pogađa crijeva ili kosti bez zahvaćanja limfnih čvorova.
Dijagnoza se postavlja biopsijom limfnih čvorova ili zahvaćenih organa. Biopsija pokazuje poseban anaplastični uzorak ovog limfoma pod mikroskopom. Patolog će često testirati tkivo biopsije posebnim markerima limfoma koji mogu identificirati jedinstvenu molekulu nazvanu CD30 na površini stanica raka u ALCL-u. Prisutnost ove molekule CD30 razlikuje je od ostalih vrsta NHL-a.
Također se provodi još jedan marker test za poseban protein, nazvan ALK protein. Nisu sve osobe s ALCL pozitivne na ALK. Oni koji imaju protein ALK prolaze bolje nakon tretmana od onih koji nemaju. Djeca imaju veću vjerojatnost da imaju protein ALK od odraslih. Jednom kada se dijagnoza ALCL potvrdi, provodi se niz testova kako bi se pronašao stadij limfoma.
Sustavni ALCL liječi se kemoterapijom. Rezultati liječenja uglavnom su dobri, posebno za one koji su ALK-pozitivni. Rituksimab, monoklonsko antitijelo, koje se koristi u većini uobičajenih oblika NHL-a, ne koristi se u ALCL-u, jer ne djeluje na limfome T-stanica.
Umjesto toga, Brentuximab vedotin (Adcetris) cilja molekulu CD30, a FDA ga je 2011. odobrila za liječenje ALCL kod onih koji imaju bolest koja ostaje nakon liječenja ili kod kojih se bolest vratila nakon prethodno uspješnog liječenja.
Primarni kožni tip
Kožni tip ALCL utječe uglavnom na kožu. To je drugi najčešći tip ne-Hodgkinovog limfoma koji utječe na kožu nakon kožnog limfoma T-stanica (CTCL). ALCL kože i dalje je rijetko stanje, uglavnom pogađa starije odrasle osobe.
Oboljele osobe prvo primijete otekline ili čireve na koži. Posjet liječniku obično rezultira biopsijom kože, što potvrđuje dijagnozu. Studije markera za posebnu molekulu CD30 potrebne su da bi se bolest označila kao ALCL.
Otprilike 1 od 4 osobe s ALCL na koži zahvatio je limfne čvorove u blizini čvorova na koži ili čira. Mogu se napraviti testovi kako bi se isključio limfom u prsima i trbuhu. Test koštane srži može se provesti kao dio rutinskih ispitivanja.
ALCL kože ima izvrsnu prognozu. To je sporo rastuća bolest koja je rijetko opasna po život. U nekih bolesnika može čak i nestati bez ikakvog liječenja.
Za one s kožnim lezijama ograničenim na malo područje, terapija zračenjem je odabir. Oni s velikim udjelom kože mogu se liječiti malim dozama lijeka nazvanog metotreksat, u obliku oralnih tableta ili injekcija.