Sadržaj
- uzroci
- simptomi
- Ispiti i testovi
- liječenje
- Outlook (Prognoza)
- Moguće komplikacije
- Kada se obratiti liječniku
- prevencija
- Alternativna imena
- slike
- Reference
- Datum objave 22.2.2018
Ebstein anomalija je rijedak defekt srca u kojem su dijelovi tricuspidnog ventila abnormalni. Tricuspidni ventil razdvaja desnu donju komoru srca (desnu klijetku) od desne gornje komore srca (desna pretklijetka). U Ebsteinovoj anomaliji, pozicioniranje tricuspidnog ventila i način na koji on djeluje kako bi se odvojile dvije komore je nenormalno.
Stanje je kongenitalno, što znači da je prisutno pri rođenju.
uzroci
Tricuspidni ventil obično se sastoji od tri dijela, koji se nazivaju letci ili preklopi. Letci se otvaraju kako bi se krv mogla pomaknuti iz desnog pretkomora (gornja komora) u desnu klijetku (donja komora) dok se srce opušta. Zatvaraju se kako bi spriječili kretanje krvi iz desne klijetke u desnu pretkomoru dok srce pumpa.
U osoba s Ebstein anomalijom, letci se stavljaju dublje u desnu klijetku umjesto u normalan položaj. Letci su često veći od normalnih. Kvar najčešće uzrokuje loše funkcioniranje ventila, a krv može ići pogrešnim putem. Umjesto da teče u pluća, krv teče natrag u desnu pretklijetku. Rezerva protoka krvi može dovesti do povećanja srca i nakupljanja tekućine u tijelu. Također može doći do sužavanja ventila koji vodi do pluća (plućni ventil).
U mnogim slučajevima, ljudi također imaju rupu u zidu koja razdvaja dvije gornje komore srca (atrijalni septalni defekt), a protok krvi kroz tu rupu može uzrokovati da siromašna krv uđe u tijelo. To može uzrokovati cijanozu, plavu boju kože uzrokovanu krvlju siromašnom kisikom.
Ebstein anomalija javlja se kao dijete koje se razvija u maternici. Točan uzrok je nepoznat. Uporaba određenih lijekova (kao što su litij ili benzodiazepini) tijekom trudnoće može igrati ulogu. Stanje je rijetko. To je češće u bijelaca.
simptomi
Abnormalnost može biti blaga ili vrlo teška. Dakle, simptomi se također mogu kretati od blage do vrlo teške. Simptomi se mogu razviti ubrzo nakon rođenja, a mogu uključivati plavkaste usne i nokte zbog niske razine kisika u krvi. U teškim slučajevima, beba je vrlo bolesna i ima problema s disanjem. U blagim slučajevima, pogođena osoba može biti asimptomatska dugi niz godina, ponekad čak i trajno.
Simptomi kod starije djece mogu uključivati:
- Kašalj
- Neuspjeh u rastu
- Umor
- Brzo disanje
- Kratkoća daha
- Vrlo brzo otkucaje srca
Ispiti i testovi
Novorođenčad koja imaju ozbiljno propuštanje preko tricuspidnog ventila imat će vrlo nisku razinu kisika u krvi i značajno povećanje srca. Liječnik može čuti nenormalne zvukove srca, kao što je žamor, dok sluša prsni koš stetoskopom.
Testovi koji mogu pomoći u dijagnosticiranju ovog stanja uključuju:
- Rendgenski snimak prsa
- Magnetska rezonancija (MRI) srca
- Mjerenje električne aktivnosti srca (EKG)
- Ultrazvuk srca (ehokardiogram)
liječenje
Liječenje ovisi o ozbiljnosti defekta i specifičnim simptomima. Medicinska skrb može uključivati:
- Lijekovi koji pomažu kod zatajenja srca, kao što su diuretici.
- Kisik i druga podrška za disanje.
- Operacija za ispravljanje ventila.
- Zamjena tricuspidnog ventila. To može biti potrebno za djecu koja se i dalje pogoršavaju ili imaju ozbiljnije komplikacije.
Outlook (Prognoza)
Općenito se razvijaju raniji simptomi, teža bolest.
Neki ljudi mogu imati ili nikakve simptome ili vrlo blage simptome. Drugi se mogu s vremenom pogoršati, razviti plavu boju (cijanoza), zatajenje srca, blokadu srca ili opasne srčane ritmove.
Moguće komplikacije
Teško propuštanje može dovesti do oticanja srca i jetre i kongestivnog zatajenja srca.
Ostale komplikacije mogu uključivati:
- Abnormalni srčani ritmovi (aritmije), uključujući abnormalno brze ritmove (tahiaritmije) i abnormalno spore ritmove (bradiaritmije i srčani blok)
- Krv se zgrušava od srca do drugih dijelova tijela
- Absces mozga
Kada se obratiti liječniku
Nazovite svog davatelja usluga ako vaše dijete razvije simptome ovog stanja. Ako se pojave problemi s disanjem, odmah potražite liječničku pomoć.
prevencija
Nema poznate prevencije, osim razgovora s liječnikom prije trudnoće ako uzimate lijekove za koje se smatra da su povezani s razvojem ove bolesti. Možda ćete moći spriječiti neke komplikacije bolesti. Primjerice, uzimanje antibiotika prije stomatološke operacije može spriječiti endokarditis.
Alternativna imena
Ebsteinova anomalija; Ebsteinova malformacija; Kongenitalni defekt srca - Ebstein; Rodno oštećenje srca - Ebstein; Cijanotična bolest srca - Ebstein
slike
Ebsteinova anomalija
Reference
Bhatt AB, Foster E, Kuehl K, i sur. Kongenitalna srčana bolest kod starije odrasle osobe: znanstvena izjava Američkog udruženja za srce. Cirkulacija, 2015 131 (21): 1884-1931. PMID: 25896865 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25896865.
Kliegman RM, Stanton BF, St. JW, Schor NF. Cijanotične prirođene lezije srca: lezije povezane sa smanjenim plućnim protokom krvi. U: Kliegman RM, Stanton BF, St. JW, Schor NF, eds. Nelsonov udžbenik za pedijatriju, 20. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: Poglavlje 430.
Warnes CA, Williams RG, Bashore TM, Child JS, et al. ACC / AHA 2008 smjernice za liječenje odraslih osoba s prirođenim srčanim bolestima: izvješće Radne skupine za praksu American College of Cardiology / American Heart Association (odbor za pisanje za izradu smjernica za liječenje odraslih s prirođenim srčanim bolestima). Cirkulacija, 2008. godine; 118 (23): e714-e833. PMID: 18997169 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18997169.
Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Prirođene srčane bolesti u odraslih i pedijatrijskih bolesnika. U: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwaldova bolest srca: Udžbenik kardiovaskularne medicine, 11. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: poglavlje 75.
Datum objave 22.2.2018
Ažurirao: Michael A. Chen, dr.med., Izvanredni profesor medicine, Zavod za kardiologiju, medicinski centar Harborview, Medicinski fakultet Sveučilišta Washington, Seattle, WA. Također su ga pregledali i dr. David Zieve, liječnik, MHA, medicinski direktor, Brenda Conaway, urednica urednika, i A.D.A.M. Urednički tim.