Sadržaj
- uzroci
- simptomi
- Ispiti i testovi
- liječenje
- Grupe za podršku
- Moguće komplikacije
- Kada se obratiti liječniku
- prevencija
- Alternativna imena
- slike
- Reference
- Datum revizije 28.9.2017
Razvojni poremećaji ženskog reproduktivnog trakta su problemi u reproduktivnim organima djevojčice. Pojavljuju se dok ona raste u majčinoj utrobi.
Ženski reproduktivni organi uključuju vaginu, jajnike, maternicu i cerviks.
uzroci
Dijete počinje razvijati svoje reproduktivne organe između 4. i 5. tjedna trudnoće. To se nastavlja do 20. tjedna trudnoće.
Razvoj je složen proces. Mnoge stvari mogu utjecati na ovaj proces. Koliko je težak problem vašeg djeteta ovisi o tome kada je došlo do prekida. Općenito, ako se problemi javljaju ranije u maternici, učinak će biti rašireniji. Problemi u razvoju reproduktivnih organa djevojčice mogu biti uzrokovani:
- Slomljeni ili nestali geni (genetski defekt)
- Uporaba određenih lijekova tijekom trudnoće
Na primjer, neke bebe mogu imati defekt u svojim genima koji sprječavaju njihovo tijelo da proizvodi enzim nazvan 21-hidroksilaza. Nadbubrežna žlijezda treba ovaj enzim za proizvodnju hormona kao što su kortizol i aldosteron. Ovo stanje se naziva kongenitalna adrenalna hiperplazija. Ako djevojčica u razvoju ima ovaj enzim, rodit će se s matericom, jajnicima i jajovodima. Međutim, njezine vanjske genitalije izgledat će poput onih na dječacima.
Određeni lijekovi koje majka uzima mogu proći u krvotok djeteta i ometati razvoj organa. Jedan lijek za koji se zna da je to je dietilstilbestrol (DES). Pružatelji zdravstvene skrbi jednom su propisali ovaj lijek trudnicama kako bi se spriječio pobačaj i rani porod. Međutim, znanstvenici su saznali da su djevojčice koje su rođene od žena koje su uzimale ovaj lijek imale abnormalno oblikovanu maternicu. Lijek je također povećao izglede kćeri za razvoj rijetkog oblika raka vagine.
Ponekad se razvojni poremećaj može vidjeti čim se beba rodi. To može uzrokovati životno opasna stanja u novorođenčadi. U drugim slučajevima, stanje se ne dijagnosticira sve dok djevojčica nije starija.
Reproduktivni trakt se razvija blizu urinarnog trakta i bubrega. Također se razvija istovremeno s nekoliko drugih organa. Kao rezultat toga, problemi u razvoju ženskog reproduktivnog trakta ponekad se javljaju s problemima u drugim područjima. Ta područja mogu uključivati urinarni trakt, bubrege, crijeva i donju kralježnicu.
Razvojni poremećaji ženskog reproduktivnog trakta uključuju interseksualne i dvosmislene genitalije.
Ostali razvojni poremećaji ženskog reproduktivnog trakta uključuju:
- Kloakalne abnormalnosti: kloaka je struktura nalik na cijev. U ranim stadijima razvoja, urinarni trakt, rektum i vagina se prazne u ovu jednu cijev. Ali kasnije, 3 područja su odvojena i imaju svoje otvore. Ako kloaka ustraje dok djevojčica raste u utrobi, svi otvori se ne oblikuju i ne razdvajaju. Na primjer, beba se može roditi sa samo 1 otvor na dnu tijela u blizini rektalnog područja. Mokraća i izmet ne mogu iscuriti iz tijela. To može uzrokovati oticanje želuca. Neke abnormalnosti kloake mogu uzrokovati da djevojčica izgleda kao da ima penis. Ti su defekti rođenja rijetki.
- Problemi s vanjskim (vanjskim) genitalijama: Problemi u razvoju mogu dovesti do oticanja klitorisa ili stapanja usana. Spojene usne su stanje u kojem su nabori tkiva oko otvora vagine spojeni zajedno. Većina drugih problema vanjskih genitalija povezana je s interseksualnim i dvosmislenim genitalijama.
- Neprobojni himen: Himen je tanko tkivo koje djelomično pokriva otvor vagine. Nesavršen himen potpuno blokira vaginalni otvor. To često dovodi do bolnog oticanja vagine. Ponekad himen ima samo vrlo mali otvor ili sitne rupice. Taj se problem ne može otkriti do puberteta. Neke djevojčice rođene su bez himena. To se ne smatra nenormalnim.
- Problemi s jajnicima: Djevojčica može imati dodatni jajnik, dodatno tkivo vezano za jajnik ili strukture koje se nazivaju ovotestes koje imaju i muško i žensko tkivo.
- Problemi s maternicom i cerviksom: Djevojčica može biti rođena s dodatnim cerviksom i maternicom, poluoblikovanom maternicom ili blokadom maternice. Obično djevojčice rođene s jednom polovicom maternice i jedna pola vagine nedostaju bubrezima na istoj strani tijela.
- Problemi s vaginom: djevojčica se može roditi bez vagine ili otvoriti vaginalni otvor slojem stanica koji je viši u vagini nego na mjestu gdje se nalazi himen. Nedostaje vagina najčešće zbog Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser-ovog sindroma.Kod ovog sindroma bebi nedostaje dio ili svi unutarnji reproduktivni organi (maternica, cerviks i jajovodi). Ostale abnormalnosti uključuju 2 vagine ili vaginu koja se otvara u urinarni trakt. Neke djevojčice mogu imati maternicu u obliku srca ili maternicu sa zidom u sredini šupljine.
simptomi
Simptomi se razlikuju ovisno o specifičnom problemu. Mogu uključivati:
- Grudi ne rastu
- Ne možete isprazniti mjehur
- Kvrga u području želuca, obično zbog krvi ili sluzi koja ne može iscuriti
- Menstrualni protok koji se događa unatoč tamponu (znak druge vagine)
- Mjesečni grčevi ili bol, bez menstruacije
- Nema menstruacije (amenoreja)
- Bol u seksu
- Ponovljeni pobačaj ili prijevremeni porod (može biti posljedica abnormalnog uterusa)
Ispiti i testovi
Pružatelj može odmah primijetiti znakove razvojnog poremećaja. Takvi znakovi mogu uključivati:
- Abnormalna vagina
- Nenormalan ili nedostaje cerviks
- Mjehur na vanjskoj strani tijela
- Genitalije koje je teško identificirati kao djevojčicu ili dječaka (dvosmislene genitalije)
- Labije koje su spojene ili neobične veličine
- Nema otvora u području genitalija ili jednog rektalnog otvora
- Otekli klitoris
Područje trbuha može biti natečeno ili se može osjetiti kvržica u preponama ili trbuhu. Može primijetiti da se maternica ne osjeća normalno.
Testovi mogu uključivati:
- Endoskopija trbuha
- Kariotipiranje (genetsko testiranje)
- Razine hormona, osobito testosterona i kortizola
- Ultrazvuk ili MRI zdjeličnog područja
- Elektroliti u urinu i serumu
liječenje
Liječnici često predlažu operacije za djevojčice s razvojnim problemima unutarnjih reproduktivnih organa. Na primjer, blokirana vagina se najčešće može korigirati operacijom.
Ako djevojčici nedostaje vagina, liječnik može propisati dilatator kada dijete dosegne mladost. Dilater je uređaj koji pomaže rastegnuti ili proširiti područje gdje bi trebala biti vagina. Ovaj nonsurgical proces traje 4 do 6 mjeseci. Operacija se također može obaviti kako bi se stvorila nova vagina. Operaciju treba obaviti kada mlada žena može koristiti dilatator kako bi otvorila novu vaginu.
Dobri rezultati zabilježeni su s kirurškim i nekirurškim metodama.
Liječenje kloakovih abnormalnosti obično uključuje višestruke složene operacije. Ove operacije rješavaju probleme s rektumom, vaginom i mokraćnim sustavom.
Ako defekt rođenja uzrokuje smrtonosne komplikacije, prva operacija se obavlja ubrzo nakon rođenja. Operacije za druge razvojne reproduktivne poremećaje mogu se obavljati i dok je dijete novorođenče. Neke operacije mogu biti odgođene sve dok dijete ne bude mnogo starije.
Rano prepoznavanje je važno, osobito u slučajevima dvosmislenih genitalija. Davatelj usluga treba pažljivo provjeriti prije nego što odluči da je dijete dječak ili djevojčica. Ovo se također naziva dodjeljivanje spola. Liječenje treba uključivati savjetovanje za roditelje. Djetetu će također trebati savjetovanje kako stari.
Grupe za podršku
Podrška je važna za obitelji djece kojima je dijagnosticirana abnormalnost spolnih i reproduktivnih organa. Stručnjaci također predlažu savjetovanje i grupe za podršku samoj djeci, kako stari.
Različite grupe za podršku mogu se razlikovati u svojim mislima o ovoj osjetljivoj temi. Potražite onu koja podržava vaše misli i osjećaje na temu.
Organizacije za podršku uključuju:
- Zaklada CARES - www.caresfoundation.org
- Mreža obrazovanja i podrške prirođene hiperplazije nadbubrežne žlijezde - congenitaladrenalhyperplasia.org/people.html
- DES Action USA - www.desaction.org
- Interseksualno društvo Sjeverne Amerike - www.isna.org
Moguće komplikacije
Kloakalne abnormalnosti mogu uzrokovati fatalne komplikacije pri rođenju.
Moguće komplikacije mogu nastati ako se dijagnoza zakasni ili je pogrešna. Djeca s dvosmislenim genitalijama kojima je dodijeljen jedan spol kasnije mogu se naći da imaju unutarnje organe povezane s spolom nasuprot kojem su odrasli. To može uzrokovati ozbiljne psihičke tegobe.
Nedijagnosticirani problemi u reproduktivnom traktu djevojke mogu dovesti do neplodnosti i seksualnih teškoća.
Ostale komplikacije koje se javljaju kasnije u životu uključuju:
- Endometrioza
- Prerano radi (preuranjeno dostavljanje)
- Bolne trbušne kvržice koje zahtijevaju operaciju
- Ponovljeni pobačaj
Kada se obratiti liječniku
Nazovite svog davatelja usluga ako vaša kćer ima:
- Nenormalne genitalije
- Muške osobine
- Mjesečna bol u zdjelici i grčevi, ali ne menstruacija
- Nije započela menstruacija do dobi od 16 godina
- Nema razvoja dojki u pubertetu
- Nema pubičnih dlaka u pubertetu
- Neobične kvržice u trbuhu ili preponama
prevencija
Trudnice ne smiju uzimati nikakve supstance koje sadrže muške hormone. Prije uzimanja bilo kakvog lijeka ili dodataka lijeka, provjerite s liječnikom.
Čak i ako majka uloži sve napore kako bi osigurala zdravu trudnoću, problemi u razvoju djeteta mogu se ipak pojaviti.
Alternativna imena
Kongenitalni defekt - vagina, jajnici, maternica i cerviks; Urođena mana - vagina, jajnici, maternica i cerviks; Razvojni poremećaj ženskog reproduktivnog trakta
slike
Razvojni poremećaji vagine i vulve
Reference
Diamond DA, Yu RN. Poremećaji seksualnog razvoja: etiologija, procjena i liječenje. U: Wein AJ, Kavoussi LR, Partin AW, Peters CA, eds. Campbell-Walsh Urologija, 11. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: Poglavlje 150.
Grindler NM, Cooper AR. Vulvovaginalne i mullerijanske anomalije. U: Kliegman RM, Stanton BF, St. JW, Schor NF, eds. Nelsonov udžbenik za pedijatriju, 20. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: Poglavlje 554.
Kaefer M. Upravljanje abnormalnostima genitalija u djevojčica. U: Wein AJ, Kavoussi LR, Partin AW, Peters CA, eds. Campbell-Walsh Urologija, 11. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: Poglavlje 149.
Rackow BW, Lobo RA, Lentz GM. Kongenitalne abnormalnosti ženskog reproduktivnog trakta: anomalije vagine, cerviksa, maternice i adneksa. U: Lobo RA, Gershenson DM, Lentz GM, Valea FA, eds. Sveobuhvatna ginekologija, 7. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017 .: Poglavlje 11.
Datum revizije 28.9.2017
Ažurirao: John D. Jacobson, dr. Med., Profesor akušerstva i ginekologije, Medicinski fakultet Loma Linda, Loma Linda Centar za plodnost, Loma Linda, CA. Također su ga pregledali i dr. David Zieve, liječnik, MHA, medicinski direktor, Brenda Conaway, urednica urednika, i A.D.A.M. Urednički tim.