Hepatocerebralna degeneracija

Posted on
Autor: Peter Berry
Datum Stvaranja: 15 Kolovoz 2021
Datum Ažuriranja: 1 Studeni 2024
Anonim
Hepatocerebralna degeneracija - Enciklopedija
Hepatocerebralna degeneracija - Enciklopedija

Sadržaj

Hepatocerebralna degeneracija je poremećaj u mozgu koji se javlja u osoba s oštećenjem jetre.


uzroci

Ovo se stanje može pojaviti u svakom slučaju stečenog zatajenja jetre, uključujući teški hepatitis.

Oštećenje jetre može dovesti do nakupljanja amonijaka i drugih toksičnih materijala u tijelu. To se događa kada jetra ne radi kako treba. Ne razgrađuju i uklanjaju te kemikalije. Otrovni materijali mogu oštetiti moždano tkivo.

Specifična područja mozga, kao što su bazalni gangliji, češće su povrijeđena zbog zatajenja jetre. Bazalni gangliji pomažu u kontroli kretanja. Ovaj uvjet je "ne-Wilsonian" tip. To znači da oštećenje jetre nije uzrokovano naslagama bakra u jetri. To je ključno obilježje Wilsonove bolesti.

simptomi

Simptomi mogu uključivati:

  • Poteškoće u hodanju
  • Smanjena intelektualna funkcija
  • Žutica
  • Mišićni spazam (mioklonus)
  • Krutost
  • Drmanje ruku, glavu (tremor)
  • trzanje
  • Nekontrolirani pokreti tijela (chorea)
  • Nestabilno hodanje (ataksija)

Ispiti i testovi

Znakovi uključuju:


  • Koma
  • Tekućina u abdomenu koja uzrokuje oticanje (ascites)
  • Gastrointestinalno krvarenje iz povećanih vena u cijevi za hranu (varikoziteti jednjaka)

Ispit živčanog sustava (neurološki) može pokazati znakove:

  • Demencija
  • Nehotični pokreti
  • Nestabilnost u hodanju

Laboratorijski testovi mogu pokazati visoku razinu amonijaka u krvotoku i abnormalnu funkciju jetre.

Ostali testovi mogu uključivati:

  • MRI glave
  • EEG (može pokazati opće usporavanje moždanih valova)
  • CT snimanje glave

liječenje

Liječenje pomaže u smanjenju otrovnih kemikalija koje nastaju zbog zatajenja jetre. Može uključivati ​​antibiotike ili lijek kao što je laktuloza, koji snižava razinu amonijaka u krvi.

Tretman koji se naziva razgranata aminokiselinska terapija može također:

  • Poboljšajte simptome
  • Obrnuti oštećenje mozga

Ne postoji specifičan tretman za neurološki sindrom, jer je uzrokovan ireverzibilnim oštećenjem jetre. Transplantacija jetre može izliječiti bolest jetre. Međutim, ova operacija možda neće preokrenuti simptome oštećenja mozga.


Outlook (Prognoza)

To je dugotrajno (kronično) stanje koje može dovesti do ireverzibilnih simptoma živčanog sustava (neuroloških).

Osoba se može i dalje pogoršavati i umrijeti bez transplantacije jetre. Ako je transplantacija učinjena rano, neurološki sindrom može biti reverzibilan.

Moguće komplikacije

Komplikacije uključuju:

  • Jetrena koma
  • Teško oštećenje mozga

Kada se obratiti liječniku

Nazovite svog liječnika ako imate bilo kakve simptome bolesti jetre.

prevencija

Nije moguće spriječiti sve oblike bolesti jetre. Međutim, alkoholni i virusni hepatitis može se spriječiti.

Da biste smanjili rizik od dobivanja alkoholnog ili virusnog hepatitisa:

  • Izbjegavajte rizična ponašanja, kao što je uporaba IV droga ili nezaštićeni seks.
  • Nemojte piti ili piti samo umjereno.

Alternativna imena

Kronično stečena (ne-wilsonska) hepatocerebralna degeneracija; Hepatična encefalopatija; Portosistemska encefalopatija

slike


  • Anatomija jetre

Reference

Garcia-Tsao G. Ciroza i njezine posljedice. U: Goldman L, Schafer AI, eds. Medicina Goldman-Cecila, 25. izd. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: Poglavlje 153.

Haq IU, Tate JA, Siddiqui MS, Okun MS. Klinički pregled poremećaja kretanja. U: Winn HR, ed. Youmans i Winn neurološka kirurgija, 7. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017 .: Poglavlje 84.

Datum izvršenja 10/24/2018

Ažurirao: Michael M. Phillips, MD, klinički profesor medicine, Medicinski fakultet Sveučilišta George Washington, Washington, DC. Također su ga pregledali i dr. David Zieve, liječnik, MHA, medicinski direktor, Brenda Conaway, urednica urednika, i A.D.A.M. Urednički tim.