Glanzmannova bolest

Posted on
Autor: Peter Berry
Datum Stvaranja: 14 Kolovoz 2021
Datum Ažuriranja: 1 Studeni 2024
Anonim
Skrivnostna diagnoza - Sindrom opsoklonus-mioklonus in Transverzni mielitis 1/3
Video: Skrivnostna diagnoza - Sindrom opsoklonus-mioklonus in Transverzni mielitis 1/3

Sadržaj

Glanzmannova bolest je rijedak poremećaj krvnih pločica. Trombociti su dio krvi koja pomaže u zgrušavanju krvi.


uzroci

Glanzmannova bolest je uzrokovana nedostatkom proteina koji je normalno na površini trombocita. Ova tvar je potrebna da se trombociti nakupljaju zajedno u krvne ugruške.

Stanje je kongenitalno, što znači da je prisutno od rođenja. Postoji nekoliko genetskih abnormalnosti koje mogu uzrokovati stanje.

simptomi

Simptomi mogu uključivati ​​sljedeće:

  • Jako krvarenje tijekom i nakon operacije
  • Krvarenje desni
  • Lako se smrvi
  • Teško menstrualno krvarenje
  • Krvarenje iz nosa koje se ne zaustavlja lako
  • Dugotrajno krvarenje s lakšim ozljedama

Ispiti i testovi

Sljedeći testovi mogu se koristiti za dijagnosticiranje ovog stanja:

  • Potpuna krvna slika (CBC)
  • Vrijeme krvarenja
  • Testovi agregacije trombocita
  • Protrombinsko vrijeme (PT) i parcijalno tromboplastinsko vrijeme (PTT)

Možda će biti potrebni i drugi testovi. Članovi obitelji također mogu biti testirani.


liječenje

Ne postoji specifičan tretman za ovaj poremećaj. Transfuzije trombocita mogu se dati osobama koje imaju ozbiljno krvarenje.

Outlook (Prognoza)

Glanzmannova bolest je doživotno stanje i nema lijeka. Trebate poduzeti posebne korake kako biste izbjegli krvarenje ako imate ovo stanje.

Svatko s poremećajem krvarenja treba izbjegavati uzimanje aspirina i drugih nesteroidnih protuupalnih lijekova (NSAID) kao što su ibuprofen i naproksen. Ovi lijekovi mogu produljiti vrijeme krvarenja sprečavanjem trombocita da se skupljaju.

Moguće komplikacije

Komplikacije mogu uključivati:

  • Jako krvarenje
  • Anemija manjak željeza kod žena s menstruacijom zbog abnormalno teških krvarenja

Kada se obratiti liječniku

Nazovite svog liječnika ako:

  • Imate krvarenje ili modrice nepoznatog uzroka
  • Krvarenje se ne zaustavlja nakon uobičajenog liječenja

prevencija

Glanzmannova bolest je nasljedno stanje. Ne postoji poznata prevencija.


Alternativna imena

Glanzmannove diaseaze; Trombastenija - Glanzmann

Reference

Macartney CA, Paredes N, Chan AKC. Poremećaji zgrušavanja novorođenčeta. U: Hoffman R, Benz EJ Jr, Silberstein LE, Heslop HE, Weitz JI, Anastasi J, eds. Hematologija: osnovna načela i praksa, 6. izd. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2013 .: Poglavlje 152.

Nichols WL. Von Willebrandova bolest i hemoragijske abnormalnosti trombocitne i vaskularne funkcije. U: Goldman L, Schafer AI, eds. Medicina Goldman-Cecila, 25. izd. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: Poglavlje 173.

Datum pregleda 2/1/2017

Ažurirao: Todd Gersten, MD, Hematologija / Onkologija, Florida Cancer Specialists & Research Institute, Wellington, FL. Pregled daje VeriMed Healthcare Network. Također su ga pregledali i dr. David Zieve, liječnik, MHA, medicinski direktor, Brenda Conaway, urednica urednika, i A.D.A.M.Urednički tim.