Sadržaj
- uzroci
- simptomi
- Ispiti i testovi
- liječenje
- Grupe za podršku
- Outlook (Prognoza)
- Moguće komplikacije
- Kada se obratiti liječniku
- prevencija
- Alternativna imena
- Reference
- Datum pregleda 10/26/2017
Sindrom trbušnog trbuha je skupina rijetkih urođenih defekata koja uključuje tri glavna problema:
- Loš razvoj trbušnih mišića uzrokuje nabiranje kože na području trbuha kao suhe šljive
- Nespušteni testisi
- Problemi mokraćnog sustava
uzroci
Točni uzroci sindroma trbuha šljiva su nepoznati. To stanje pogađa uglavnom dječake.
Dok je u utrobi, trbuh bebe u razvoju buja s tekućinom. Često je uzrok problem u mokraćnom sustavu. Tekućina nestaje nakon rođenja, što dovodi do izgužvanog trbuha koji izgleda kao suha šljiva. Taj je izgled zamjetniji zbog nedostatka trbušnih mišića.
simptomi
Slabi trbušni mišići mogu uzrokovati:
- Zatvor
- Odgodi sjedenje i hodanje
- Poteškoće su kašljanje
Problemi mokraćnog sustava mogu uzrokovati poteškoće s mokrenjem.
Ispiti i testovi
Žena koja je trudna s djetetom koje ima sindrom trbuha šljivama možda neće imati dovoljno amnionske tekućine (tekućine koja okružuje fetus). To može uzrokovati komplikaciju plućnih problema u dojenčetu u maternici.
Ultrazvuk tijekom trudnoće može pokazati da dijete ima otečeni mjehur ili povećan bubreg.
U nekim slučajevima, ultrazvuk u trudnoći također može pomoći u određivanju ima li dijete:
- Problemi sa srcem
- Abnormalne kosti ili mišići
- Bolovi u želucu i crijevima
- Nerazvijena pluća
Sljedeća ispitivanja mogu se obaviti na bebi nakon rođenja kako bi se dijagnosticiralo stanje:
- Krvni testovi
- Intravenski pijelogram (IVP)
- Ultrazvuk
- Cystourethrogram za mokrenje (VCUG)
- rendgen
- CT
liječenje
Rana operacija se preporuča kako bi se popravili slabi trbušni mišići, problemi mokraćnih puteva i spušteni testisi.
Djetetu se mogu dati antibiotici za liječenje ili sprječavanje infekcija mokraćnog sustava.
Grupe za podršku
Sljedeći resursi mogu pružiti više informacija o sindromu trbuha šljive:
- Mreža sindroma obrezivanja trbuha - www.prunebelly.org
- Nacionalna organizacija za rijetke poremećaje - rarediseases.org/rare-diseases/prune-belly-syndrome
Outlook (Prognoza)
Sindrom trbušnog trbuha je ozbiljan i često opasan život.
Mnoga djeca s ovim stanjem su ili mrtvorođena ili umiru u prvih nekoliko tjedana života. Uzrok smrti su teški problemi pluća ili bubrega, ili kombinacija problema rađanja.
Neke novorođenčadi preživljavaju i mogu se normalno razvijati. Drugi i dalje imaju mnoge zdravstvene i razvojne probleme.
Moguće komplikacije
Komplikacije ovise o povezanim problemima. Najčešći su:
- Zatvor
- Deformiteti kostiju (kostrijetka, dislocirani kuk, nedostatak ekstremiteta, prst ili nožni prst, lijevkov prsni koš)
- Bolest mokraćnog sustava (potrebna je dijaliza i presađivanje bubrega)
Neprošeni testisi mogu dovesti do neplodnosti ili raka.
Kada se obratiti liječniku
Sindrom trbušnog trbuha obično se dijagnosticira prije rođenja ili kada se beba rodi.
Ako imate dijete s dijagnosticiranim sindromom trbuha šljiva, nazovite svog liječnika na prvi znak infekcije mokraćnog sustava ili drugih urinarnih simptoma.
Ako ultrazvuk trudnoće pokazuje da vaše dijete ima otečeni mjehur ili povećane bubrege, razgovarajte sa specijalistom u visokorizičnoj trudnoći ili perinatologiji.
prevencija
Nema poznatog načina da se spriječi ovo stanje. Ako je djetetu dijagnosticirana opstrukcija mokraćnog sustava prije rođenja, u rijetkim slučajevima, operacija tijekom trudnoće može pomoći u sprječavanju napredovanja bolesti do sindroma trbuha.
Alternativna imena
Eagle-Barrettov sindrom; Sindrom trijade
Reference
Caldamone AA, Denes FT. Sindrom trbušnog trbuha. U: Wein AJ, Kavoussi LR, Partin AW, Peters CA, eds. Campbell-Walsh Urologija, 11. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: Poglavlje 140.
Starješina JS. Opstrukcija mokraćnog sustava. U: Kliegman RM, Stanton BF, St. JW, Schor NF, eds. Nelsonov udžbenik za pedijatriju, 20. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: poglavlje 540.
Merguerian PA, Rowe CK. Razvojne abnormalnosti genitourinarnog sustava. U: Gleason CA, Juul SE, ur. Averyjeve bolesti novorođenčeta, 10. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: poglavlje 88.
Datum pregleda 10/26/2017
Ažurirano: Anna C. Edens Hurst, MD, MS, docent medicinske genetike, Sveučilište Alabama u Birminghamu, Birmingham, AL. Pregled daje VeriMed Healthcare Network. Također su ga pregledali i dr. David Zieve, liječnik, MHA, medicinski direktor, Brenda Conaway, urednica urednika, i A.D.A.M. Urednički tim.