Sadržaj
- uzroci
- simptomi
- Ispiti i testovi
- liječenje
- Outlook (Prognoza)
- Moguće komplikacije
- Kada se obratiti liječniku
- prevencija
- Alternativna imena
- slike
- Reference
- Datum pregleda 10/18/2017
Vlaknasta displazija je bolest kostiju koja uništava i zamjenjuje normalnu kost s fibroznim koštanim tkivom. Može utjecati na jednu ili više kostiju.
uzroci
Vlaknasta displazija se obično javlja u djetinjstvu. Većina ljudi ima simptome u dobi od 30 godina. Bolest se češće javlja kod žena.
Vlaknasta displazija povezana je s problemom s genima (genska mutacija) koji kontroliraju stanice koje proizvode kosti. Do mutacije dolazi kada se beba razvija u maternici. Stanje se ne prenosi s roditelja na dijete.
simptomi
Simptomi mogu uključivati sljedeće:
- Bol u kostima
- Rane kostiju (lezije)
- Problemi endokrinih (hormonskih) žlijezda
- Prijelomi ili deformiteti kostiju
- Neobična boja kože (pigmentacija) koja se javlja kod McCune-Albrightovog sindroma
Lezije kostiju mogu prestati kad dijete dosegne pubertet.
Ispiti i testovi
Liječnik će obaviti fizički pregled. X-zrake kostiju su uzete. MRI se može preporučiti.
liječenje
Ne postoji lijek za fibroznu displaziju. Lomovi kostiju ili deformiteti se tretiraju prema potrebi. Potrebno je liječiti probleme s hormonima.
Outlook (Prognoza)
Izgledi ovise o ozbiljnosti stanja i simptomima koji se pojavljuju.
Moguće komplikacije
Ovisno o kostima koji su pogođeni, zdravstveni problemi koji mogu rezultirati uključuju:
- Ako je zahvaćena kost lubanje, može doći do vida ili gubitka sluha
- Ako je zahvaćena kost nogu, može doći do poteškoća u hodanju i problema sa zglobovima kao što je artritis
Kada se obratiti liječniku
Nazovite svog liječnika ako vaše dijete ima simptome ovog stanja, kao što su ponovljeni prijelomi kostiju i neobjašnjeni deformitet kosti.
Stručnjaci za ortopediju, endokrinologiju i genetiku mogu biti uključeni u dijagnozu i skrb vašeg djeteta.
prevencija
Nema poznatog načina da se spriječi fibrozna displazija. Liječenje ima za cilj spriječiti komplikacije, kao što su rekurentne frakture kostiju, kako bi se stanje učinilo manje ozbiljnim.
Alternativna imena
Upalna fibrozna hiperplazija; Idiopatska fibrozna hiperplazija; McCune-Albrightov sindrom
slike
Prednja anemija skeleta
Reference
Czerniak B. Vlaknaste displazije i srodne lezije. U: Czerniak B, ur. Dorfman i Czerniakovi kosti tumori, 2nd ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: Poglavlje 8.
Govori RK, igračka PC. Benigni tumori kostiju i neneoplastični uvjeti koji simuliraju tumore kosti. U: Azar FM, Beaty JH, Canale ST, eds. Campbellova operativna ortopedija, 13. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017 .: Poglavlje 25.
Trgovac SN, Nadol JB. Otološke manifestacije sistemske bolesti. U: Flint PW, Haughey BH, Lund V, et al, eds. Cummings Otolaryngology: Kirurgija glave i vrata, 6. izd. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: Poglavlje 149.
Shiflett JM, Perez AJ, Parent AD. Poremećaji lubanje kod djece: dermoidi, lijanganska stanična histiocitoza, fibrozna displazija i lipomi. U: Winn HR, ed. Youmans i Winn neurološka kirurgija, 7. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017 .: poglavlje 219.
Datum pregleda 10/18/2017
Ažurirao: Neil K. Kaneshiro, MD, MHA, Klinički profesor pedijatrije, Medicinski fakultet Sveučilišta Washington, Seattle, WA. Također su ga pregledali i dr. David Zieve, liječnik, MHA, medicinski direktor, Brenda Conaway, urednica urednika, i A.D.A.M. Urednički tim.