Sadržaj
- uzroci
- simptomi
- Ispiti i testovi
- liječenje
- Outlook (Prognoza)
- Moguće komplikacije
- Kada se obratiti liječniku
- prevencija
- Alternativna imena
- slike
- Reference
- Datum objave 27.2.2018
Poremećaji imunodeficijencije javljaju se kada je imunološki odgovor tijela smanjen ili odsutan.
uzroci
Imunološki sustav sastoji se od limfnog tkiva u tijelu, što uključuje:
- Koštana srž
- Limfni čvorovi
- Dijelovi slezene i gastrointestinalnog trakta
- timus
- Krajnici
Proteini i stanice u krvi također su dio imunološkog sustava.
Imunološki sustav pomaže u zaštiti tijela od štetnih tvari koje se nazivaju antigeni. Primjeri antigena uključuju bakterije, viruse, toksine, stanice raka i stranu krv ili tkiva druge osobe ili vrste.
Pogledajte ovaj videozapis o: Imuni odgovor
Kada imunološki sustav otkrije antigen, reagira proizvodnjom bjelančevina zvanih antitijela koja uništavaju štetne tvari. Odgovor imunološkog sustava također uključuje proces koji se naziva fagocitoza. Tijekom tog procesa određene bijele krvne stanice gutaju i uništavaju bakterije i druge strane tvari. Proteini koji se nazivaju dopunom pomažu u ovom procesu.
Pogledajte ovaj videozapis o: Phagocytosis
Poremećaji imunodeficijencije mogu utjecati na bilo koji dio imunološkog sustava. Najčešće se ta stanja događaju kada posebne bijele krvne stanice nazvane T ili B limfociti (ili oboje) ne funkcioniraju normalno ili vaše tijelo ne proizvodi dovoljno antitijela.
Nasljedni poremećaji imunodeficijencije koji utječu na B stanice uključuju:
- Hipogamaglobulinemija, koja obično dovodi do respiratornih i gastrointestinalnih infekcija
- Agamaglobulinemija, koja rezultira teškim infekcijama rano u životu, često je smrtonosna
Nasljedni poremećaji imunodeficijencije koji utječu na T-stanice mogu uzrokovati ponovljene infekcije s Candida (kvascem). Naslijeđena kombinirana imunodeficijencija utječe i na T-stanice i B-stanice. Može biti smrtonosno unutar prve godine života ako se ne liječi rano.
Za ljude se kaže da su imunosuprimirani kada imaju poremećaj imunodeficijencije zbog lijekova koji slabe imunološki sustav (kao što su kortikosteroidi). Imunosupresija je također uobičajena nuspojava kemoterapije za liječenje raka.
Stečena imunodeficijencija može biti komplikacija bolesti kao što je HIV / AIDS i pothranjenost (osobito ako osoba ne jede dovoljno proteina). Mnoge vrste raka također mogu uzrokovati imunodeficijenciju.
Osobe koje su imale uklonjenu slezenu imaju stečenu imunodeficijenciju i izložene su većem riziku od infekcije određenim bakterijama da bi slezena normalno pomogla u borbi. Osobe s dijabetesom također su izložene većem riziku od određenih infekcija.
Kako starite, imunološki sustav postaje manje učinkovit. Tkiva imunog sustava (posebno limfoidno tkivo kao što je timus) smanjuju se, a broj i aktivnost bijelih krvnih stanica opadaju.
Sljedeća stanja i bolesti mogu dovesti do poremećaja imunodeficijencije:
- Ataksija-teleangiektazija
- Nedostaci nadopunjavanja
- DiGeorgeov sindrom
- hipogamaglobulinemije
- Sindrom posla
- Greške leukocitne adhezije
- Agammaglobulinemia
- Wiskott-Aldrichov sindrom
simptomi
Vaš liječnik može misliti da imate poremećaj imunodeficijencije ako:
- Infekcije koje se stalno vraćaju ili ne odlaze
- Teška infekcija od bakterija ili drugih mikroba koji obično ne uzrokuju ozbiljnu infekciju
Ostali znakovi uključuju:
- Loš odgovor na liječenje infekcija
- Odgođeni ili nepotpuni oporavak od bolesti
- Određene vrste raka (kao što je Kaposijev sarkom ili ne-Hodgkinov limfom)
- Određene infekcije (uključujući neke oblike upale pluća ili ponovljene infekcije kvasca)
Simptomi ovise o poremećaju. Primjerice, osobe s smanjenom razinom IgA u kombinaciji s niskim razinama određenih podrazreda IgG vjerojatno će imati problema koji uključuju pluća, sinuse, uši, grlo i probavni trakt.
Ispiti i testovi
Testovi koji se koriste za dijagnosticiranje poremećaja imunodeficijencije mogu uključivati:
- Komplementarne razine u krvi ili drugi testovi za mjerenje tvari koje oslobađa imunološki sustav
- HIV test
- Razine imunoglobulina u krvi
- Elektroforeza proteina (krv ili urin)
- Broj limfocita (izveden iz timusa)
- Broj bijelih krvnih stanica
liječenje
Cilj liječenja je spriječiti infekcije i liječiti bilo koju bolest i infekciju koja se razvijaju.
Ako imate oslabljen imunološki sustav, trebali biste izbjegavati kontakt s osobama koje imaju infekcije ili zarazne poremećaje. Možda ćete morati izbjegavati ljude koji su cijepljeni živim virusnim cjepivima u posljednja 2 tjedna.
Ako se razvije infekcija, vaš liječnik će vas tretirati agresivno. To može uključivati dugotrajnu upotrebu antibiotika ili antifungalnih lijekova za sprječavanje povratka infekcija.
Interferon se koristi za liječenje virusnih infekcija i nekih vrsta raka. To je lijek koji bolje djeluje na imunološki sustav.
Osobe s HIV / AIDS-om mogu uzeti kombinacije lijekova za smanjenje količine HIV-a u imunološkom sustavu i poboljšati imunitet.
Osobe koje će imati planirano uklanjanje slezene trebaju se cijepiti 2 tjedna prije operacije protiv bakterija kao što je Streptococcus pneumonia i Haemophilus influenzae.
Transplantacije koštane srži mogu se koristiti za liječenje određenih stanja imunodeficijencije.
Pasivna imunost (primanje protutijela koje proizvodi druga osoba ili životinja) ponekad se može preporučiti kako bi se spriječila bolest nakon što ste bili izloženi određenim bakterijama ili virusima.
Osobama s niskim ili odsutnim razinama određenih imunoglobulina može se pomoći s intravenskim imunoglobulinom (IVIG) koji se daje kroz venu.
Outlook (Prognoza)
Neki poremećaji imunodeficijencije su blagi i povremeno uzrokuju bolest. Drugi su teški i mogu biti fatalni. Imunosupresija uzrokovana lijekovima često nestaje kada se lijek zaustavi.
Moguće komplikacije
Komplikacije poremećaja imunodeficijencije mogu uključivati:
- Česta ili stalna bolest
- Povećan rizik od određenih vrsta raka ili tumora
- Povećan rizik od infekcije
Kada se obratiti liječniku
Odmah nazovite svog pružatelja usluga ako ste na kemoterapiji ili kortikosteroidima i razvijete:
- Vrućica od 38 ° C ili viša
- Kašalj s nedostatkom daha
- Bol u želucu
- Ostali novi simptomi
Ako imate ukočeni vrat i glavobolju s vrućicom, idite na hitnu pomoć ili nazovite lokalni broj za hitne slučajeve (npr. 911).
Obratite se svom davatelju usluga ako imate ponovljene infekcije kvasca ili usne upale.
prevencija
Nema poznatog načina za sprečavanje nasljednih poremećaja imunodeficijencije. Ako imate obiteljsku anamnezu poremećaja imunodeficijencije, možda želite potražiti genetsko savjetovanje.
Prakticiranje sigurnijeg seksa i izbjegavanje dijeljenja tjelesnih tekućina može pomoći u sprečavanju HIV / AIDS-a. Pitajte svog liječnika ako je lijek Truvada prikladan za vas kako biste spriječili HIV infekciju.
Dobra prehrana može spriječiti stečenu imunodeficijenciju uzrokovanu pothranjenošću.
Alternativna imena
imunosupresija; Immunodepressed - imunodeficijencija; Imunosupresirani - imunodeficijencija; Hipogamaglobulinemija - imunodeficijencija; Agamaglobulinemija - imunodeficijencija
slike
antitijela
Reference
Abbas AK, Lichtman AH, Pillai S. Prirođene i stečene imunodeficijencije. U: Abbas AK, Lichtman AH, Pillai S, eds. Stanična i molekularna imunologija, 8. izd. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2018: poglavlje 21.
Cunningham-Rundles C. Bolesti primarne imunodeficijencije. U: Goldman L, Schafer AI, eds. Medicina Goldman-Cecila, 25. izd. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: Poglavlje 250.
Datum objave 27.2.2018
Ažurirao: Stuart I. Henochowicz, MD, FACP, izvanredni klinički profesor medicine, Zavod za alergiju, imunologiju i reumatologiju, Medicinski fakultet Sveučilišta Georgetown, Washington, DC. Također su ga pregledali i dr. David Zieve, liječnik, MHA, medicinski direktor, Brenda Conaway, urednica urednika, i A.D.A.M. Urednički tim.