Sadržaj
- uzroci
- simptomi
- Ispiti i testovi
- liječenje
- Outlook (Prognoza)
- Moguće komplikacije
- Kada se obratiti liječniku
- prevencija
- Alternativna imena
- slike
- Reference
- Datum pregleda 10/26/2017
Hiperkalemična povremena paraliza (hiperPP) je poremećaj koji uzrokuje povremene epizode mišićne slabosti, a ponekad i više od normalne razine kalija u krvi. Medicinski naziv za visoku razinu kalija je hiperkalemija.
HiperPP je jedna od skupina genetskih poremećaja koja uključuje hipokalemičnu periodičnu paralizu i tirotoksičnu periodičnu paralizu.
uzroci
HiperPP je prirođena. To znači da je prisutan pri rođenju. U većini slučajeva, prenosi se kroz obitelji (naslijeđene) kao autosomno dominantni poremećaj. Drugim riječima, samo jedan roditelj mora prenijeti gen koji se odnosi na ovo stanje na svoje dijete kako bi dijete bilo pogođeno.
Povremeno, stanje može biti posljedica genetskog problema koji nije naslijeđen.
Smatra se da je poremećaj povezan s problemima u načinu na koji tijelo kontrolira razinu natrija i kalija u stanicama.
Čimbenici rizika uključuju postojanje drugih članova obitelji s povremenom paralizom. Ona jednako utječe na muškarce i žene.
simptomi
Simptomi uključuju napade mišićne slabosti ili gubitak pokreta mišića (paraliza) koji dolaze i odlaze. Među napadima postoji normalna snaga mišića.
Napadi obično počinju u djetinjstvu. Koliko često se događaju napadi variraju. Neki ljudi imaju nekoliko napada dnevno. Obično nisu dovoljno jake da bi im trebala terapija. Neki ljudi imaju pridruženu miotoniju u kojoj ne mogu odmah opustiti svoje mišiće nakon upotrebe.
Slabost ili paraliza:
- Najčešće se javlja na ramenima, leđima i kukovima
- Također mogu uključivati ruke i noge, ali ne utječe na mišiće očiju i mišiće koji pomažu pri disanju i gutanju
- Najčešće se događa tijekom odmora nakon aktivnosti ili vježbanja
- Može se dogoditi prilikom buđenja
- Pojavljuje se i isključuje
- Obično traje 15 minuta do 1 sat, ali može trajati i cijeli dan
Okidači mogu uključivati:
- Smetnje visokog ugljikohidratnog obroka
- Odmor nakon vježbanja
- Izlaganje hladnoći
- Preskakanje obroka
- Jedete hranu bogatu kalijem ili uzimate lijekove koji sadrže kalij
- Stres
Ispiti i testovi
Liječnik može posumnjati na hiperPP na temelju obiteljske povijesti bolesti. Drugi tragovi poremećaja su simptomi slabosti mišića koji dolaze i odlaze s normalnim ili visokim rezultatima kalijevog testa.
Između napada, fizički pregled ne pokazuje ništa nenormalno. Tijekom i između napada, razina kalija u krvi može biti normalna ili visoka.
Tijekom napada, mišićni refleksi su smanjeni ili odsutni. I mišići se opuštaju umjesto da ostanu ukočeni. Skupine mišića u blizini tijela, poput ramena i kukova, češće su uključene od ruku i nogu.
Testovi koji se mogu obaviti uključuju:
- Elektrokardiogram (EKG) koji može biti abnormalan tijekom napada
- Elektromiografija (EMG), koja je obično normalna između napada i abnormalnih tijekom napada
- Biopsija mišića, koja može pokazati abnormalnosti
Mogu se odrediti i drugi testovi kako bi se isključili drugi uzroci.
liječenje
Cilj liječenja je ublažiti simptome i spriječiti daljnje napade.
Napadi su rijetko dovoljno ozbiljni da zahtijevaju hitno liječenje. Ali nepravilni otkucaji srca (srčane aritmije) također se mogu pojaviti tijekom napada, za koje je potrebno hitno liječenje. Slabost mišića može se pogoršati ponovljenim napadima, pa se liječenje treba spriječiti što je prije moguće.
Glukoza ili drugi ugljikohidrati (šećeri) tijekom napada mogu smanjiti ozbiljnost simptoma. Kalcij ili diuretici (pilule za vodu) možda će se morati davati kroz venu kako bi se zaustavili iznenadni napadi.
Outlook (Prognoza)
Ponekad sami napadi nestaju kasnije u životu. Ali ponovljeni napadi mogu dovesti do trajne slabosti mišića.
HyperPP dobro reagira na liječenje. Liječenje može spriječiti i čak preokrenuti progresivnu slabost mišića.
Moguće komplikacije
Zdravstveni problemi koji mogu biti posljedica hiperPP-a uključuju:
- Kamen u bubregu (nuspojava lijeka koji se koristi za liječenje bolesti)
- Nepravilan rad srca
- Slabost mišića koja se polako i dalje pogoršava
Kada se obratiti liječniku
Nazovite svog davatelja ako imate slabost mišića koja dolazi i odlazi, pogotovo imate članove obitelji koji povremeno imaju paralizu.
Idite na hitnu pomoć ili nazovite lokalni broj za hitne slučajeve (npr. 911) ako se onesvijestite ili imate poteškoća s disanjem, govorom ili gutanjem.
prevencija
Lijekovi acetazolamid i tiazidi u mnogim slučajevima sprječavaju napade. Niska razina kalija, visoka ugljikohidratna dijeta i lagana vježba mogu spriječiti napade. Izbjegavanje posta, naporne aktivnosti ili hladne temperature također mogu pomoći.
Alternativna imena
Povremena paraliza - hiperkalemija; Obiteljska povremena paraliza hiperkalemije; HyperKPP; HyperPP; Gamstorpova bolest; Povremena paraliza osjetljiva na kalij
slike
Mišićna atrofija
Reference
Amato AA. Poremećaji skeletnih mišića. U: Daroff RB, Janković J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Bradleyjeva neurologija u kliničkoj praksi, 7. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: Poglavlje 110.
Kerchner GA, Ptacek LJ. Kanalopatije: epizodni i električni poremećaji živčanog sustava. U: Daroff RB, Janković J, Mazziotta JC, Pomeroy SK, eds. Bradleyjeva neurologija u kliničkoj praksi, 7. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: Poglavlje 99.
Moxley RT, Heatwole C. Kanalopatije: miotonički poremećaji i povremena paraliza. U: Swaiman KF, Ashwal S, Ferriero DM, et al, eds. Swaimanova dječja neurologija: načela i praksa, 6. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017 .: Poglavlje 151.
Tilton AH. Akutne neuromuskularne bolesti i poremećaji. U: Fuhrman BP, Zimmerman JJ, eds. Pedijatrijska kritična njega, 5. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017 .: Poglavlje 71.
Datum pregleda 10/26/2017
Ažurirao: Walead Latif, dr.med., Nefrolog i klinički izvanredni profesor, Medicinska škola Rutgers, Newark, NJ. Pregled daje VeriMed Healthcare Network. Također su ga pregledali i dr. David Zieve, liječnik, MHA, medicinski direktor, Brenda Conaway, urednica urednika, i A.D.A.M. Urednički tim.