Sadržaj
- uzroci
- simptomi
- Ispiti i testovi
- liječenje
- Outlook (Prognoza)
- Moguće komplikacije
- Kada se obratiti liječniku
- Alternativna imena
- slike
- Reference
- Datum provjere 5/16/2018
Srčana amiloidoza je poremećaj uzrokovan naslagama abnormalnog proteina (amiloida) u srčanom tkivu. Ovi depoziti otežavaju rad srca.
uzroci
Amiloidoza je skupina bolesti u kojima se nakupljaju proteini koji se nazivaju amiloidi u tkivima tijela. Tijekom vremena ti proteini zamjenjuju normalno tkivo, što dovodi do neuspjeha uključenog organa. Postoje mnogi oblici amiloidoze.
Srčana amiloidoza ("sindrom ukočenog srca") nastaje kada amiloidni depoziti zauzmu mjesto normalnog srčanog mišića. To je najtipičniji tip restriktivne kardiomiopatije. Srčana amiloidoza može utjecati na način kretanja električnih signala kroz srce (sustav provođenja). To može dovesti do abnormalnih otkucaja srca (aritmije) i neispravnih signala srca (blokada srca).
Stanje se može naslijediti. To se naziva obiteljska srčana amiloidoza. Može se razviti i kao posljedica druge bolesti kao što je vrsta raka kostiju i krvi ili kao rezultat drugog medicinskog problema koji uzrokuje upalu. Srčana amiloidoza češća je u muškaraca nego u žena. Bolest je rijetka u osoba mlađih od 40 godina.
simptomi
Neki ljudi možda nemaju simptome. Kada su prisutni, simptomi mogu uključivati:
- Pretjerano mokrenje noću
- Umor, smanjena sposobnost vježbanja
- Palpitacije (osjećaj osjećaja srca)
- Kratkoća daha uz aktivnost
- Oticanje trbuha, nogu, gležnjeva ili drugog dijela tijela
- Problemi s disanjem dok ležite
Ispiti i testovi
Znakovi srčane amiloidoze mogu biti povezani s nizom različitih stanja. To može otežati dijagnosticiranje problema.
Znakovi mogu uključivati:
- Nenormalni zvukovi u plućima (pucketanje pluća) ili šum na srcu
- Krvni tlak koji je nizak ili pada kad ustanete
- Povećane vene vrata
- Otekle jetre
Mogu se provesti sljedeća ispitivanja:
- CT snimanje prsa ili abdomena (smatra se "zlatnim standardom" za dijagnosticiranje ovog stanja)
- Koronarna angiografija
- Elektrokardiogram (EKG)
- echocardiogram
- Magnetska rezonancija (MRI)
- Nuklearno skeniranje srca (MUGA, RNV)
- Pozitronska emisijska tomografija (PET)
EKG može pokazati probleme s otkucajima srca ili srčanim signalima. Također može pokazivati niske signale (naziva se "niski napon").
Za potvrdu dijagnoze koristi se srčana biopsija. Često se radi i na biopsiji drugog područja, kao što su trbuh, bubreg ili koštana srž.
liječenje
Vaš liječnik može vam reći da unesete promjene u prehrani, uključujući ograničavanje upotrebe soli i tekućine.
Možda ćete morati uzimati pilule za vodu (diuretici) kako bi se vaše tijelo riješilo viška tekućine. Davatelj usluga može vam reći da se svakodnevno vagate. Povećanje težine od 3 ili više kilograma (1 kilogram ili više) tijekom 1 do 2 dana može značiti da u tijelu ima previše tekućine.
Lijekovi, uključujući digoksin, blokatore kalcijevih kanala i beta-blokatore, mogu se koristiti kod osoba s atrijskom fibrilacijom. Međutim, lijekovi se moraju koristiti s oprezom, a doziranje se mora pažljivo pratiti. Osobe s amiloidozom srca mogu biti posebno osjetljive na nuspojave tih lijekova.
Ostali tretmani mogu uključivati:
- kemoterapija
- Implantabilni kardioverter-defibrilator (AICD)
- Pejsmejker, ako postoje problemi sa srčanim signalima
- Prednizon, protuupalni lijek
Transplantacija srca može se razmotriti za osobe s nekim vrstama amiloidoze koje imaju vrlo lošu funkciju srca. Osobama s nasljednom amiloidozom može biti potrebna transplantacija jetre.
Outlook (Prognoza)
U prošlosti se smatralo da je srčana amiloidoza bolest koja se ne može liječiti i koja je brzo fatalna. Međutim, polje se brzo mijenja. Različite vrste amiloidoze mogu utjecati na srce na različite načine. Neke vrste su ozbiljnije od drugih. Mnogi ljudi sada mogu očekivati da će preživjeti i doživjeti dobru kvalitetu života nekoliko godina nakon dijagnoze.
Moguće komplikacije
Komplikacije mogu uključivati:
- Atrijalna fibrilacija ili ventrikularne aritmije
- Kongestivno zatajenje srca
- Gomilanje tekućine u trbuhu (ascites)
- Povećana osjetljivost na digoksin
- Nizak krvni tlak i vrtoglavica od prekomjernog mokrenja (zbog lijeka)
- Sindrom bolesnog sinusa
- Simptomatska bolest srčane provodnosti (aritmije povezane s abnormalnim provođenjem impulsa kroz srčani mišić)
Kada se obratiti liječniku
Nazovite svog davatelja usluga ako imate ovaj poremećaj i razvijete nove simptome kao što su:
- Vrtoglavica kada promijenite položaj
- Pretjerana težina (fluid) dobitak
- Prekomjerni gubitak težine
- Izgubljenje čarolije
- Teški problemi s disanjem
Alternativna imena
Amiloidoza - srčana; Primarna srčana amiloidoza - tip AL; Sekundarna srčana amiloidoza - tip AA; Sindrom krutog srca; Senilna amiloidoza
slike
Srce, odjeljak kroz sredinu
Dilatirana kardiomiopatija
Kateter za biopsiju
Reference
Falk RH i Hershberger RE. Proširene, restriktivne i infiltrativne kardiomiopatije. U: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwaldova bolest srca: Udžbenik kardiovaskularne medicine, 11. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: poglavlje 77.
McKenna WJ, Elliott P. Bolesti miokarda i endokardija. U: Goldman L, Schafer AI, eds. Medicina Goldman-Cecila, 25. izd. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: Poglavlje 60.
Datum provjere 5/16/2018
Ažurirao: Michael A. Chen, dr.med., Izvanredni profesor medicine, Zavod za kardiologiju, medicinski centar Harborview, Medicinski fakultet Sveučilišta Washington, Seattle, WA. Također su ga pregledali i dr. David Zieve, liječnik, MHA, medicinski direktor, Brenda Conaway, urednica urednika, i A.D.A.M. Urednički tim.