Sadržaj
- uzroci
- simptomi
- Ispiti i testovi
- liječenje
- Outlook (Prognoza)
- Moguće komplikacije
- Kada se obratiti liječniku
- Alternativna imena
- slike
- Reference
- Datum recenzije 4/2/2018
Plućna veno-okluzivna bolest (PVOD) je vrlo rijetka bolest. To dovodi do visokog krvnog tlaka u arterijama pluća (plućna hipertenzija).
uzroci
U većini slučajeva uzrok PVOD-a nije poznat. Visoki krvni tlak pojavljuje se u plućnim arterijama. Ove plućne arterije su izravno povezane s desnom stranom srca.
Stanje može biti povezano s virusnom infekcijom. Može se pojaviti kao komplikacija određenih bolesti poput lupusa ili transplantacije koštane srži.
Poremećaj je najčešći među djecom i mladima. Kako se bolest pogoršava, ona uzrokuje:
- Sužene plućne vene
- Plućna arterijska hipertenzija
- Zagušenje i oticanje pluća
Mogući čimbenici rizika za PVOD uključuju:
- Obiteljska povijest stanja
- Pušenje
- Izloženost tvarima kao što su trikloretilen ili kemoterapijski lijekovi
- Sistemska skleroza (autoimuni poremećaj kože)
simptomi
Simptomi mogu uključivati sljedeće:
- Kratkoća daha
- Suhi kašalj
- Umor od napora
- nesvjestica
- Iskašljavanje krvi
- Teško disanje dok leži ravno
Ispiti i testovi
Liječnik će vas pregledati i pitati za povijest bolesti i simptome.
Ispit može otkriti:
- Povećan pritisak u vratnim venama
- Udaranje prstiju
- Plavkasta boja kože zbog nedostatka kisika (cijanoza)
- Oteklina u nogama
Vaš liječnik može čuti nenormalne zvukove srca kada sluša prsa i pluća stetoskopom.
Mogu se provesti sljedeća ispitivanja:
- Plinovi arterijske krvi
- Oksimetrija krvi
- Rendgenski snimak prsa
- CT prsa
- Kateterizacija srca
- Ispitivanja funkcije pluća
- echocardiogram
- Biopsija pluća
liječenje
Trenutno ne postoji učinkovito liječenje. Međutim, sljedeći lijekovi mogu biti korisni za neke osobe:
- Lijekovi koji proširuju krvne žile (vazodilatatori)
- Lijekovi koji kontroliraju odgovor imunološkog sustava (kao što je azatioprin ili steroidi)
Možda će biti potrebna transplantacija pluća.
Outlook (Prognoza)
Ishod je često vrlo slab u dojenčadi, sa stopom preživljavanja od samo nekoliko tjedana. Preživljavanje u odraslih može biti nekoliko mjeseci do nekoliko godina.
Moguće komplikacije
Komplikacije PVOD-a mogu uključivati:
- Teško disanje koje se pogoršava, uključujući i noću (apneja za vrijeme spavanja)
- Plućna hipertenzija
- Desno obostrano zatajenje srca (cor pulmonale)
Kada se obratiti liječniku
Nazovite svog davatelja usluga ako imate simptome ovog poremećaja.
Alternativna imena
Plućna vazo-okluzivna bolest
slike
Dišni sustav
Reference
Brada K, Channick RN. Plućna hipertenzija. U: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Murray i Nadelov udžbenik za respiratornu medicinu, 6. izd. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: Poglavlje 58.
Churg A, Wright JL. Plućna hipertenzija. U: Leslie KO, Wick MR, eds. Praktična pulmološka patologija: dijagnostički pristup, 3. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: poglavlje 12.
Mclaughlin VV, Humbert M. Plućna hipertenzija. U: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwaldova bolest srca: Udžbenik kardiovaskularne medicine, 11. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: poglavlje 85.
Datum recenzije 4/2/2018
Ažurirao: Richard LoCicero, liječnik, privatna ordinacija specijalizirana za hematologiju i medicinsku onkologiju, Longstreet Cancer Center, Gainesville, GA. Pregled daje VeriMed Healthcare Network. Također su ga pregledali i dr. David Zieve, liječnik, MHA, medicinski direktor, Brenda Conaway, urednica urednika, i A.D.A.M. Urednički tim.