Što očekivati ​​od meduloblastoma

Sadržaj

• Simptomi
• Podrijetlo
• Hidrocefalus
• Dijagnoza
• Što očekivati
• Liječenje
• Prognoza
• Dobni raspon i incidencija
• Genetika

Meduloblastom je vrsta raka mozga. Rak mozga je tumor u mozgu. Općenito, tumori u mozgu mogu potjecati iz samog mozga ili mogu nastati na drugom mjestu i metastazirati (proširiti) u mozak. Meduloblastom je jedan od tumora na mozgu koji potječe iz samog mozga, u regiji koja se naziva moždano deblo.

Simptomi

Postoje razni simptomi meduloblastoma. To uključuje:

• Glavobolja
• Vrtoglavica
• Loša ravnoteža i koordinacija
• Tromost
• Neobični pokreti očiju
• Zamagljen vid ili dvostruki vid
• Slabost lica ili mlitavost lica ili kapka
• Slabost ili utrnulost jedne strane tijela
• Gubitak svijesti

Simptomi meduloblastoma mogu se pojaviti zbog oštećenja malog mozga ili pritiska na obližnje strukture mozga, poput moždanog debla, ili kao rezultat hidrocefalusa (prekomjernog pritiska tekućine u mozgu).

Podrijetlo

Meduloblastom potječe iz malog mozga, smještenog u predjelu lubanje opisanom kao stražnja jama. Ovo područje uključuje ne samo mali mozak već i moždano deblo.

Mali mozak kontrolira ravnotežu i koordinaciju i nalazi se iza moždanog debla. Mozgova debla uključuju srednji mozak, pons i medulu i omogućuju komunikaciju između mozga i ostatka tijela, kao i kontrolu vitalnih funkcija poput disanja, gutanja, otkucaja srca i krvnog tlaka.

Kako meduloblastom raste unutar malog mozga, može stisnuti pons i / ili moždinu uzrokujući daljnje neurološke simptome, uključujući dvostruki vid, slabost lica i smanjenu svijest. Obližnji živci mogu se stisnuti i meduloblastomom.

Hidrocefalus

Nakupljanje tekućine koja stvara pritisak u mozgu jedna je od karakteristika meduloblastoma, iako ne razvijaju hidrocefalus svi koji imaju meduloblastom.

Stražnja jama, odnosno regija u kojoj se nalaze moždano deblo i mali mozak, hrani se posebnom vrstom tekućine koja se naziva likvor (cerebrospinalna tekućina), baš kao i ostatak mozga. Ova tekućina teče kroz prostor koji zatvara i okružuje mozak i leđnu moždinu. U normalnim uvjetima, unutar ovog prostora nema prepreka.

Često meduloblastom fizički ometa cerebrospinalnu tekućinu koja slobodno teče, uzrokujući prekomjernu tekućinu u mozgu i oko njega. To se naziva hidrocefalus. Hidrocefalus može uzrokovati bol u glavi, neurološke simptome i letargiju. Neurološka oštećenja mogu rezultirati trajnim kognitivnim i tjelesnim invaliditetom.

Uklanjanje viška tekućine često je potrebno. Ako tekućinu treba uklanjati više puta, možda će biti potreban VP (ventrikuloperitonealni) šant. VP šant je cijev koja se može kirurški smjestiti u mozak kako bi se kontinuirano smanjivao višak tlaka tekućine.

Dijagnoza

Dijagnoza meduloblastoma oslanja se na nekoliko metoda koje se obično koriste u kombinaciji.

Čak i ako imate simptome koji su uobičajeno povezani s meduloblastomom, vrlo je vjerojatno da zapravo nemate meduloblastom - jer je to relativno neuobičajena bolest. Međutim, ako imate bilo koji od simptoma karakterističnih za meduloblastom, važno je hitno posjetiti svog liječnika jer bi uzrok mogao biti meduloblastom ili neko drugo ozbiljno neurološko stanje.

• Povijest i fizikalni pregled: Liječnik će vam vjerojatno postaviti detaljna pitanja o vašim pritužbama. Tijekom vašeg liječničkog posjeta, vaš će liječnik također obaviti temeljiti fizički pregled, kao i detaljan neurološki pregled. Rezultati vaše povijesti bolesti i fizičkog pregleda mogu vam pomoći u određivanju najboljih sljedećih koraka u procjeni vašeg problema.
• Snimanje mozga: Ako vaša povijest i fizički podaci upućuju na meduloblastom, vaš će liječnik vjerojatno naručiti studije snimanja mozga, poput MRI mozga. MRI mozga može pružiti dobru sliku stražnje jame mozga, na kojem mjesto počinje rasti meduloblastom.
• Biopsija: Biopsija je kirurško izrezivanje izrasline ili tumora u svrhu gledanja uklonjenog tkiva pod mikroskopom. Rezultati biopsije koriste se za određivanje sljedećih koraka. Općenito, ako se pokaže da imate tumor koji ima karakteristike meduloblastoma, vjerojatno ćete biti podvrgnuti kirurškom uklanjanju tumora, a ne biopsiji. Biopsija obično uključuje uklanjanje minimalne količine tkiva. Općenito, ako možete sigurno operirati, preporučuje se uklanjanje što većeg dijela tumora.

Što očekivati

Meduloblastom se smatra zloćudnim karcinomom, što znači da se može širiti. Općenito se meduloblastom širi mozgom i kralježnicom, uzrokujući neurološke simptome. Rijetko se širi na druge dijelove tijela izvan živčanog sustava.

Liječenje

Postoji nekoliko metoda koje se koriste za liječenje meduloblastoma, a općenito se koriste u kombinaciji.

• Kirurgija: Ako vi ili vaša voljena osoba imate meduloblastom, preporučuje se potpuno kirurško uklanjanje tumora. Prije operacije morat ćete napraviti testove za snimanje mozga i preoperativnu procjenu.
• Kemoterapija: Kemoterapija se sastoji od moćnih lijekova koji se koriste za uništavanje stanica karcinoma. Ovim se želi eliminirati ili smanjiti što veći dio tumora, uključujući područja tumora koja su se možda raširila od izvornog tumora. Postoji mnogo različitih kemoterapijskih lijekova, a vaš će liječnik odrediti pravu kombinaciju za vas na temelju mikroskopskog izgleda tumora, veličine tumora, koliko se proširio i vaše dobi. Kemoterapija se može uzimati oralno, IV (intravenski) ili intratekalno (ubrizgavati izravno u živčani sustav).
• Radijacija: Radiacijska terapija često se koristi u liječenju karcinoma, uključujući meduloblastom. Ciljano zračenje može se usmjeriti na područje tumora kako bi se smanjila veličina i spriječilo ponavljanje.

Prognoza

Tijekom liječenja, petogodišnje preživljavanje ljudi kojima je dijagnosticiran meduloblastom varira ovisno o nekoliko čimbenika, uključujući:

• Dob: Dojenčad mlađa od 1 godine procjenjuje se na oko 30 posto 5-godišnjeg preživljavanja, dok djeca imaju 60-80 posto 5-godišnjeg preživljavanja. Procjenjuje se da odrasli imaju oko 50-60 posto petogodišnjeg preživljavanja, a starije odrasle osobe općenito imaju bolji oporavak i preživljavanje od mlađih odraslih.
• Veličina tumora: Manji tumori uglavnom su povezani s boljim ishodima od većih tumora.
• Širenje tumora: Tumori koji se nisu proširili izvan početnog mjesta povezani su s boljim ishodima od tumora koji su se proširili.
• Može li se cijeli tumor ukloniti tijekom operacije: Ako je uklonjen cijeli tumor, manja je šansa za recidiv i veća je šansa za preživljavanje od onoga što se opaža kada je nakon operacije još uvijek preostali tumor. Razlog zašto se tumor možda neće ukloniti u potpunosti jest taj što je možda preusko povezan s dijelom mozga koji je od vitalne važnosti za preživljavanje.
• Ozbiljnost tumora na temelju patologije (pregled pod mikroskopom): Iako biopsija nije tipičan prvi korak kada se uklanja meduloblastom, ona se može pregledati mikroskopom kako bi se pronašle detaljne karakteristike koje mogu pomoći u donošenju odluka o zračenju i kemoterapiji.

Dobni raspon i incidencija

Meduloblastom je najčešći zloćudni tumor na mozgu u djece, ali još uvijek je prilično rijedak, čak i u djece.

• Djeco: Tipična dob dijagnoze kreće se između 5. i 10. godine života, ali može se javiti u novorođenčadi i tinejdžera. Sveukupno se procjenjuje da medulloblastoma pogađa oko 4-6 djece na milijun u Sjedinjenim Državama i Kanadi, s približno 500 djece kojima se dijagnosticira meduloblastom u Sjedinjenim Državama svake godine.
• Odrasli: Meduloblastoma je relativno rijedak tumor u odraslih osoba mlađih od 45 godina, a nakon toga je još rjeđi. Otprilike jedan posto tumora na mozgu u odraslih čine meduloblastom.

Genetika

Većina vremena meduloblastom nije povezan s bilo kojim čimbenicima rizika, uključujući genetiku. Međutim, postoji nekoliko genetskih sindroma koji mogu biti povezani s povećanom učestalošću meduloblastoma, uključujući Gorlinov sindrom i Turcotov sindrom.

Riječ iz vrlo dobrog

Ako ste vi ili vaša voljena osoba dijagnosticirani ili liječeni zbog meduloblastoma, to može biti vrlo izazovno iskustvo. Također može ometati normalne životne aktivnosti poput škole i posla. Ako doživite recidiv tumora, morat ćete ponovno dobiti liječenje tumora. Ovaj postupak oporavka može potrajati nekoliko godina i često uključuje fizikalnu i radnu terapiju.

Mnoga djeca i odrasli oporavljaju se od meduloblastoma i stječu sposobnost za normalan i produktivan život. Liječenje raka za većinu tumora brzo se poboljšava, čineći ishod boljim i podnošljivijim.